囊狀淋巴管瘤手術(shù)風險,囊狀淋巴管瘤手術(shù)的醫(yī)治

囊狀淋巴管瘤手術(shù)風險,囊狀淋巴管瘤手術(shù)的醫(yī)治

一、囊狀淋巴管瘤的病因

(一)發(fā)病原因

淋巴組織的先天性畸形胚胎時頸內(nèi)靜脈和鎖骨下靜脈交接處膨大形成一囊腔名為頸囊部分淋巴系統(tǒng)由頸囊發(fā)育而成在胚胎發(fā)育過程中若有一部分淋巴組織發(fā)生迷走仍保持胚胎時期的性質(zhì)繼續(xù)發(fā)育和增大呈內(nèi)含淋巴液和內(nèi)覆有內(nèi)皮的多房囊就形成囊狀水瘤。

(二)發(fā)病機制

1、胚胎期靜脈叢中的中胚層在形成原始淋巴囊時出現(xiàn)錯構(gòu)使原始淋巴囊未能與靜脈系統(tǒng)相連通從而導致淋巴系統(tǒng)的循環(huán)障礙在胚胎期靜脈叢中的中胚層別隙融合形成大的原始淋巴囊引流進入中心靜脈系統(tǒng)以后淋巴囊逐漸退化或發(fā)展成與靜脈平行的淋巴管系統(tǒng)若原始淋巴囊未與靜脈系統(tǒng)相連通就產(chǎn)生囊狀淋巴管瘤(cystic lymphangioma)。

2、因頸部淋巴囊形成最早體積最大所以頸部發(fā)生囊狀淋巴管瘤最多見淋巴管瘤和血管瘤大多數(shù)在出生時已存在它們實際上是一種先天性發(fā)育畸形屬于錯構(gòu)瘤性質(zhì)是腫瘤和畸形之間交界性病變有學者從囊狀淋巴管瘤可長入原先未累及的部位這一現(xiàn)象加之有人還觀察到腫物邊緣有新生組織形成認為屬于真性腫瘤但是淋巴管瘤“侵入生長”只不過是原先已經(jīng)存在的淋巴管道由于機化或栓塞導致淋巴液聚集形成淋巴管囊腫和淋巴管道擴張混雜于受累組織中并非增生性侵入性病變僅只是淋巴管畸形而已目前多數(shù)學者認為是淋巴管畸形由于淋巴管道的輸出道不暢阻塞致使其近側(cè)擴張以后由于炎癥或出血更進一步使阻塞加重雖然大約60%的淋巴管瘤見于5歲以下者但也有相當多在成年后出現(xiàn)。

3、組織病理示囊狀淋巴管瘤內(nèi)含有大的淋巴管囊腔囊壁菲薄被有內(nèi)皮細胞囊腔常呈多房性內(nèi)含有淡黃色的水樣液體有時可見平滑肌通常位于真皮深部也可延及皮下組織或更下層的肌肉結(jié)構(gòu)。

二、囊狀淋巴管瘤的癥狀

1、多在出生時即可見到頸部腫物多數(shù)發(fā)生于胸鎖乳突肌后緣的鎖骨上窩處(圖1)頸后三角為好發(fā)部位左側(cè)多于右側(cè)向下可延伸至鎖骨后腋下甚至縱隔;向上可波及領下及口底腫物呈多房性表面皮膚正常或因皮下積液而呈淡藍色觸之柔軟有囊狀感少數(shù)也可以發(fā)生在頸前三角區(qū)腫物突出皮膚直徑一般為4～6cm光滑而柔軟波動感明顯無觸痛邊緣多不清楚透光試驗呈陽性亦可見于腹股溝骶臀等處透光試驗陽性穿刺可抽出草黃色液體一般增長緩慢如并發(fā)感染或囊內(nèi)出血腫物可迅速增大壓迫呼吸道及消化道而出現(xiàn)相應癥狀 水瘤過大時可使頭頸部活動受限水瘤向內(nèi)擴展可壓迫喉部及氣管引起呼吸困難位于頸前三角區(qū)的水瘤若向上突入口腔底部可以影響咀嚼和吞咽運動。

2、水囊瘤具有潛在和長期緩慢增長的特征患上呼吸道感染時水瘤可以突然增長這可能是因為感染引起淋巴管發(fā)生阻塞使淋巴回流入囊腫內(nèi)所致輕度的外傷引起內(nèi)出血也可使水瘤突然增大囊狀水瘤還具有沿血管神經(jīng)周圍“浸潤性”生長的特性但罕有引起壓迫癥狀者。

3、根據(jù)臨床特征一般診斷無困難診斷主要是根據(jù)病史和癥狀因囊腫壁薄且內(nèi)含無色液體故透光試驗為陽性穿刺可抽吸出草黃色透明而易凝固的液體有膽固醇結(jié)晶性質(zhì)與淋巴液完全相同。

三、囊狀淋巴管瘤的手術(shù)風險

1、一般情況下淋巴管瘤很少引起疼痛，除非是合并感染、出血，或者壓迫了神經(jīng)才會引起疼痛，但囊狀的淋巴管瘤一般很軟，也很少壓迫神經(jīng)的。腹腔內(nèi)的淋巴管瘤有時候是體檢偶然發(fā)現(xiàn)，或者引起腹痛或消化道癥狀，但很少引起腰痛，我估計你表弟的腰痛跟淋巴管瘤不一定有關。如果要只要腹腔內(nèi)的淋巴管瘤，可以做介入微創(chuàng)手術(shù)，影像引導下穿刺病灶抽液硬化

　 2、巴管瘤是一種良性腫瘤，但在頸部會產(chǎn)生壓迫癥狀，嚴重引起呼吸困難，治療目前主要包括介入硬化及手術(shù)切除。手術(shù)治療適合于大囊型，多數(shù)可完全切除，但由于淋巴管畸形的管壁薄，術(shù)中易撕裂，常與重要結(jié)構(gòu)相連以及具有局部浸潤性，手術(shù)容易損傷重要的血管、神經(jīng)。目前多數(shù)采用介入硬化的方法，在影像引導下，多點穿刺抽液，然后注入硬化劑，療效好。

四、囊狀淋巴管瘤的醫(yī)治

水囊瘤雖屬良性病變，但可向周圍組織甚或主要器官浸潤生長，有可能在短時間內(nèi)出現(xiàn)危及生命的并發(fā)癥。因此大多數(shù)水囊瘤均應積極治療。若病變較小，確無任何癥狀的患兒可隨診觀察1～2年。

1.注射療法

大的、深部的囊狀淋巴管瘤，多有指狀突起沿著筋膜間隙伸延至肌肉和大血管、神經(jīng)、重要器官之間。不易達到全部切除，因此應首選注射療法。

2.手術(shù)治療

在不具備注射治療，或注射無效、復發(fā)者仍應手術(shù)治療。對有氣管和縱隔受壓者應作緊急手術(shù)。原則上應盡早手術(shù)切除，并力求徹底。但由于腫瘤壁菲薄如紙，往往累及鄰近血管、神經(jīng)及周圍組織，故術(shù)中出血較多，囊壁難分離、易破裂，舌下神經(jīng)和面神經(jīng)下支易被忽略切斷，導致術(shù)后面部畸形和復發(fā)等。

3.壞死療法

壞死療法可克服手術(shù)治療缺點，治療安全、效果好，治愈復發(fā)少，操作簡單，不受年齡和部位限制。

4.對癥治療

囊狀水瘤較易發(fā)生感染，致淋巴管發(fā)生阻塞，或囊腔感染化膿，預后嚴重，應積極抗感染治療。如腫脹阻塞口底、舌根、咽部，則需做氣管切開以緩解呼吸困難。

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