一
顱咽管瘤可見于任何年齡，但以6～14歲最多見，大多數(shù)顱咽管瘤呈間歇性生長，故總體上看腫瘤生長較慢，其癥狀發(fā)展也慢
1
、顱內(nèi)壓增高表現(xiàn)
顱咽管瘤的體積較大，作為顱內(nèi)占位性病變
在兒童骨縫未閉前可見骨縫分開
，頭圍增大，叩擊呈破罐聲，頭皮靜脈怒張等，引起顱內(nèi)高壓者大多為較大的囊腫，腫瘤壓迫第三腦室，阻塞室間孔還可引起阻塞性腦積水，由于囊腫內(nèi)壓力可自行改變，有時使顱內(nèi)高壓癥狀出現(xiàn)自動緩解，偶爾瘤內(nèi)囊腫破裂，囊液溢出滲入蛛網(wǎng)膜下腔，可引起化學(xué)性腦膜炎和蛛網(wǎng)膜炎，表現(xiàn)為突然出現(xiàn)的劇烈頭痛，嘔吐，伴腦膜刺激癥狀，如頸項抵抗，Kening征陽性，腦脊液中白細(xì)胞增多，有發(fā)熱等，晚期顱內(nèi)高壓加重可致昏迷。2
、視神經(jīng)受壓表現(xiàn)表現(xiàn)為視力，視野改變及眼底變化等
，鞍上型腫瘤因其生長方向無一定規(guī)律致壓迫部位不同，使視野缺損變異很大，可為象限性缺損，偏盲，暗點等，腫瘤壓迫視交叉可引起視野缺損，常見的為兩顳側(cè)偏盲，如見雙顳側(cè)下象限性偏盲，提示壓迫由上向下二
、兒童顱咽管瘤的檢查方法有哪些普通實驗室檢查無特殊
。內(nèi)分泌功能檢查多數(shù)病人可出現(xiàn)糖耐量曲線低平或下降延遲，血T3、T4、FSH、LH、GH等各種激素下降。少數(shù)表現(xiàn)為腺垂體功能亢進(jìn)，大多數(shù)表現(xiàn)為程度不等的腺垂體及相應(yīng)靶腺功能減退。1
、生長激素（GH）測定和GH興奮試驗顱咽管瘤患兒血清GH值降低
，且對胰島素低血糖、精氨酸、左旋多巴等興奮試驗，無明顯升高反應(yīng)，占67%2
顱咽管瘤患者血清FSH
3
可能由于腫瘤阻斷泌乳素釋放抑制激素（PIH）進(jìn)入垂體，使PRL分泌和釋放增加
4
5
6、腰椎穿刺有顱內(nèi)壓增高者
可出現(xiàn)腰穿測壓升高
7、顱骨X線平片
兒童頭顱平片有異常改變
（1）腫瘤鈣化 顱咽管瘤的鈣化有各種形態(tài)
（2）蝶鞍改變 兒童患者因TSH和GH缺乏
，骨X線片可顯示骨齡減小。絕大多數(shù)顱咽管瘤位于蝶鞍的上部，可向下壓迫蝶鞍，故在頭顱平片上可發(fā)現(xiàn)蝶鞍變扁平，床突受損。少數(shù)顱咽管瘤位于鞍內(nèi)，在頭顱平片上可見蝶鞍擴(kuò)大。（3）顱內(nèi)壓增高征象 60%病人在頭顱X線平片上可見顱內(nèi)壓增高的征象
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9
多數(shù)顱咽管瘤囊性部分所含的物質(zhì)呈短T1與長T2
CT和MRI檢查對診斷具有重要意義，此2項檢查可顯示腫瘤的位置
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因腫瘤大小各異
三
顱咽管瘤曾有過許多名稱：拉克囊腫病
飲食適宜：1
雞腿菇
魚皮
阿膠。含有膠原蛋白以及鐵元素
飲食禁忌：1、忌吃含有亞硝酸鹽的食物
烏江魚
。本品油脂含量高，不利于腫瘤的恢復(fù)。換吃低脂肪的草魚。腌制香腸
四、兒童顱咽管瘤的發(fā)病原因有哪些
1
病因不清
2、發(fā)病機(jī)制
有關(guān)顱咽管瘤的組織發(fā)生
，目前有兩種學(xué)說比較普遍被人們接受。（1）先天性剩余學(xué)說：這是被人們比較廣泛接受的組織發(fā)生學(xué)說。Erdheim最早觀察到正常垂體的結(jié)節(jié)部有殘存的鱗狀上皮細(xì)胞
，認(rèn)為顱咽管瘤起源于這些殘余的上皮細(xì)胞。在胚胎時期的第2周，原始的口腔頂向上突起形成一個深的盲袋，稱為Rathke袋，隨著進(jìn)一步發(fā)育，Rathke袋的下方變窄而呈細(xì)管狀，即稱之為顱咽管或垂體管。在正常情況下，胚胎7～8周顱咽管即逐漸消失，在發(fā)育過程中常有上皮細(xì)胞小巢遺留，即成為顱咽管瘤的組織來源。（2）鱗狀上皮化生學(xué)說：1955年Luse和Kernohan觀察了1364例尸檢的垂體腺
，結(jié)果發(fā)現(xiàn)僅24%有鱗狀上皮細(xì)胞巢，其出現(xiàn)率隨年齡的增長而增高，20歲以下者鱗狀上皮細(xì)胞巢出現(xiàn)率很低，因此，他們認(rèn)為鱗狀上皮細(xì)胞巢是垂體細(xì)胞化生的產(chǎn)物，而不是胚胎殘留。另外，還有人觀察到垂體腺細(xì)胞和鱗狀上皮細(xì)胞的混合，并且見到二者之間有過度，這一發(fā)現(xiàn)也支持化生學(xué)說3、病理改變
顱咽管瘤體積一般較大
腫瘤組織形態(tài)可分為牙釉質(zhì)型和鱗形乳頭型兩種
。牙釉質(zhì)型多見，主要發(fā)生于兒童本文地址:http://www.mcys1996.com/jiankang/293575.html.
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