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      神經(jīng)上的錯構(gòu)瘤治療方法,錯構(gòu)瘤的相關(guān)病因

      佚名 2024-05-30 06:55:40

      一、神經(jīng)上的錯構(gòu)瘤治療方法

      (1)藥物治療性早熟HH不是真性腫瘤

      ,生長速度緩慢
      ,病變體積可多年無變化
      ,因此
      ,若僅表現(xiàn)為性早熟單一癥狀,可使用促性腺激素釋放激素類似物來控制

      (2)手術(shù)切除下述患者可選擇手術(shù)治療:性早熟藥物治療無效者

      ;或雖治療有效,但用藥期間發(fā)生共濟失調(diào)
      、發(fā)作性癲癇等神經(jīng)系統(tǒng)癥狀者
      ;或經(jīng)濟上無力承擔藥物治療費用者;癡笑性癲癇及其他類型癲癇藥物治療無效者
      ;腫瘤的占位效應(yīng)造成神經(jīng)功能障礙者
      。術(shù)式可選擇:翼點入路、經(jīng)胼胝體前穹隆間入路和神經(jīng)內(nèi)鏡
      。隨著影像學的發(fā)展及顯微外科技術(shù)的提高
      ,下丘腦錯構(gòu)瘤全切率明顯增加,并取得了良好的效果
      。錯構(gòu)瘤全切除后性早熟癥狀停止
      ,激素水平恢復(fù)正常。部分患兒癲癇發(fā)作完全停止或發(fā)作次數(shù)明顯減少

      (3)其他治療方法普通放射治療對HH無效

      。γ-刀對伴有癡笑或癲癇大發(fā)作的患兒療效較好且無病死率,致殘率低
      ;對性早熟患兒理論上有效
      ,但缺乏相應(yīng)的臨床資料;對以癲癇為主且手術(shù)難度較大或者腫瘤未能全切除者可以作為很好的補充

      、錯構(gòu)瘤的相關(guān)病因

      1.肺錯構(gòu)瘤

      發(fā)病原因尚不分清楚,比較容易被接受的假說認為錯構(gòu)瘤是支氣管的片組織在胚胎發(fā)育時期倒轉(zhuǎn)和脫落被正常肺組織包繞這部分組織

      ,生長緩慢
      ,也可能在一定時期內(nèi)不生長,以后逐漸發(fā)展才形成瘤
      ,錯構(gòu)瘤大多數(shù)在40歲以后發(fā)病這個事實支持這假說

      2.腎錯構(gòu)瘤

      病因尚不清楚

      ,多發(fā)于中年女性,是由成熟的脂肪組織
      、平滑肌及畸形血管構(gòu)成

      3.肝錯構(gòu)瘤

      肝錯構(gòu)瘤一般在生長發(fā)育期形成,伴隨肝門結(jié)構(gòu)生長的腫瘤。一些病理學家認為很可能是原始間葉細胞在胚胎晚期發(fā)育異常

      ,當肝形成小葉結(jié)構(gòu)與膽管連接時發(fā)生

      4.下丘腦錯構(gòu)瘤

      下丘腦錯構(gòu)瘤又稱灰結(jié)節(jié)錯構(gòu)瘤、下丘腦神經(jīng)元錯構(gòu)瘤

      ,是臨床極為罕見的先天性腦組織發(fā)育異常性病變

      5.乳腺錯構(gòu)瘤

      乳腺錯構(gòu)瘤與其他部位的錯構(gòu)瘤一樣,可能是胚胎期乳腺組織結(jié)構(gòu)錯亂

      ,導(dǎo)致乳腺正常結(jié)構(gòu)比例改變
      ,殘留的乳腺管胚芽及纖維、脂肪組織出生后異常生長
      ,形成一種良性瘤樣增生
      。腫瘤發(fā)展到一定程度,其生長速度會明顯減慢或停止
      。也有學者認為乳腺錯構(gòu)瘤主要發(fā)生在分娩后或絕經(jīng)期
      ,與影響乳腺組織的激素改變有關(guān)。

      、錯構(gòu)瘤的表現(xiàn)癥狀

      1.肺錯構(gòu)瘤

      發(fā)病年齡為30~60歲

      ,男稍多于女。肺錯構(gòu)瘤生長緩慢且多位于肺的外周
      ,一般無癥狀
      ,多在健康檢查胸部X線透視時發(fā)現(xiàn)。有癥狀者常表現(xiàn)為咳嗽
      、咳痰
      、咯血、氣短
      、胸痛
      、發(fā)熱等癥狀。主支氣管
      、肺葉支氣管,尤其是隆嵴部位的錯構(gòu)瘤
      ,出現(xiàn)癥狀較早
      ,常伴有喘鳴,甚至引起嚴重呼吸困難和發(fā)紺
      ,被誤診為哮喘
      。位于肺葉或主支氣管內(nèi)的腫瘤造成管腔狹窄
      、部分梗阻,引起繼發(fā)感染
      ,患者多因急性或慢性肺化膿癥就診

      2.腎錯構(gòu)瘤

      (1)絕大多數(shù)錯構(gòu)瘤患者沒有明顯的癥狀。

      (2)一些比較大的錯構(gòu)瘤

      ,因為壓迫十二指腸
      、胃等器官而出現(xiàn)消化道的不適癥狀。

      (3)當較大體積的錯構(gòu)瘤突然破裂時

      ,患者會出現(xiàn)腰腹疼痛和血尿等癥狀
      ,嚴重的大出血患者可以在腹部觸及到包塊,甚至有休克癥狀

      (4)腎外表現(xiàn):面部蝶形分布的皮脂腺瘤

      、癲癇、智力減退等

      3.肝錯構(gòu)瘤

      早期無任何癥狀

      。有些患兒在出生時就有腹部包塊,隨生長發(fā)育包塊可迅速增大
      ,此時
      ,在右上腹可捫及包塊,質(zhì)硬
      ,無壓痛
      ,隨呼吸上下移動。晚期可出現(xiàn)腹部無痛性巨大包塊及所產(chǎn)生的壓迫癥狀
      。消化道表現(xiàn)為惡心
      、嘔吐、腹脹
      、便秘等
      。包塊向上壓迫膈肌可導(dǎo)致呼吸困難,嚴重者可引起呼吸窘迫或心功能不全
      ,并有貧血
      、消瘦等表現(xiàn)。

      、錯構(gòu)瘤的相關(guān)檢查

      1.肺錯構(gòu)瘤

      (1)胸部X線為圓形或橢圓形

      ,邊緣清楚,密度增高的陰影
      ,多不均勻
      ,多數(shù)位于肺周邊。有時出現(xiàn)鈣化點
      ,多在中心而且分布均勻
      ,爆米花樣鈣化為肺錯構(gòu)瘤的典型改變
      ,對肺錯構(gòu)瘤的定性診斷具有重要意義。鈣化有助于鑒別惡性腫瘤

      (2)胸部CT表現(xiàn)為邊緣光滑

      、整齊的結(jié)節(jié)或腫塊性病變,無深分葉征及毛刺征
      ,無衛(wèi)星病灶
      。部分病例可出現(xiàn)鈣化,出現(xiàn)“爆米花”樣鈣化是肺錯構(gòu)瘤特征性表現(xiàn)

      2.腎錯構(gòu)瘤

      (1)實驗室檢查尿液檢查可有潛血

      。雙腎錯構(gòu)瘤可有高血壓、腎功能不全表現(xiàn)
      ,實驗室檢查出現(xiàn)血肌酐
      、尿素氮的異常。

      (2)影像學檢查

      1)B超檢查頗具特征

      ,腫瘤內(nèi)的脂肪及血管部分呈現(xiàn)分布均勻的密集高回聲區(qū)
      ,肌肉及出血部分顯示低回聲區(qū)。

      2)X線檢查腹部平片見腎輪廓不清

      ,腰大肌影消失
      ,腎區(qū)有鈣化。尿路造影可見腫塊壓迫腎盂
      、腎盞
      ,使之變形、拉長
      、縮短等
      ,但無侵襲現(xiàn)象。

      3)CT檢查是診斷腎錯構(gòu)瘤的主要方法

      。呈密度不均的腫塊
      ,含脂肪量較多,CT值為-40~-90Hu

      4)MRI檢查近年來MRI檢查也在腎錯構(gòu)瘤的診斷中發(fā)揮著越來越重要的作用

      3.肝錯構(gòu)瘤

      (1)實驗室檢查肝功能可在正常范圍,有少數(shù)患者血AFP升高

      ,CA19-9可能升高

      (2)影像檢查

      1)B超檢查腹部超聲示邊界清楚的肝無回聲囊腫,可以是孤立的或多發(fā)的

      ?div id="d48novz" class="flower left">
      ?梢娔[瘤內(nèi)呈多囊狀、壁厚
      、無鈣化的巨大塊影

      2)CT檢查CT表現(xiàn)為少血管團塊,有包膜的囊和實質(zhì)組織

      ,密度低于肝臟
      。可見肝臟內(nèi)巨大的密度不均的低密度區(qū)及多個囊性的液性暗區(qū)

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