非霍奇金淋巴瘤隨性是什么病,,非霍奇金淋巴瘤怎么治

一、非霍奇金淋巴瘤的病因

1、原發(fā)和繼發(fā)免疫缺陷病人均容易發(fā)生NHL。這些免疫缺陷病人包括HIV感染病人;器官移植病人，先天免疫缺陷，干燥綜合癥和類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎病人。

2、不少環(huán)境因素與NHL發(fā)病有關(guān)，包括感染、化學(xué)物質(zhì)等。不少研究已經(jīng)證明，接觸農(nóng)藥與NHL發(fā)病率升高有關(guān)。經(jīng)過治療的霍奇金淋巴瘤(HL)病人可能發(fā)生NHL,是HL引起的還是HL 的治療引起的后果仍不清楚。然而感染因素是某些地區(qū)最近幾年發(fā)生NHL快速擴(kuò)散流行的原因。表1顯示這些感染因素和NHL發(fā)生的關(guān)系。HTLV-1感染T 細(xì)胞，直接導(dǎo)致感染病人的小部分發(fā)生成人T細(xì)胞淋巴瘤。感染過HTLV-1的病人一生中發(fā)生NHL的累積危險(xiǎn)度是2.5%，這種病毒由被感染的淋巴細(xì)胞通過母嬰血源傳播，或性傳播。成人T細(xì)胞淋巴瘤病人中位年齡大約56歲，說明其有很長的潛伏期。

3、EBV與中非的Burkitt淋巴瘤發(fā)生有關(guān)，與西方國家免疫抑制病人侵襲性NHL的發(fā)生有關(guān)。在亞洲和南美洲EBV 感染與結(jié)外NK/T細(xì)胞淋巴瘤的發(fā)生密切相關(guān)。而HIV感染者更容易發(fā)生侵襲性B細(xì)胞NHL，這可能通過被感染的巨噬細(xì)胞過表達(dá)IL6而引起。

4、胃部幽門螺桿菌感染引起胃粘膜相關(guān)淋巴組織淋巴瘤(MALT)。細(xì)菌不會直接使淋巴細(xì)胞轉(zhuǎn)變?yōu)榱馨土?，而是?xì)菌所引起的強(qiáng)烈的免疫反應(yīng)和慢性抗原刺激導(dǎo)致腫瘤。

二、非霍奇金淋巴瘤的臨床表現(xiàn)

1、非霍奇金淋巴瘤可發(fā)生于任何年齡。

2、最常見的臨床表現(xiàn)為無痛性、進(jìn)行性淺表淋巴結(jié)腫大,以頸部多見,其次為腋窩、腹股溝、滑車上等。

3、部分患者表現(xiàn)為深部淋巴結(jié)腫大,以縱膈淋巴結(jié)侵犯較常見,初期多無明顯癥狀,僅在影像學(xué)上有所表現(xiàn),病變進(jìn)展后壓迫上腔靜脈,可引起上腔靜脈綜合征,表現(xiàn)為面頸部、軀干上部和雙上肢水腫,頸靜脈充盈、皮膚發(fā)紺,喉部、氣管與支氣管水腫可引起咳嗽、呼吸困難、聲嘶和喘鳴,平臥或彎腰時(shí)癥狀加重。 病變還可侵犯腹膜后淋巴結(jié)或腸系膜淋巴結(jié),引起腹痛、腹部包塊、腸梗阻、腹腔臟器壓迫或長期不明原因發(fā)熱。

4、病變也常首發(fā)于結(jié)外,幾乎可以侵犯任何器官和組織。

5、原發(fā)于胃腸道最常見,其中胃是最常見部位,可表現(xiàn)為上腹痛、腹部包塊、食欲減退、消化道出血等,小腸受累可有腹瀉、腸梗阻等。

6、鼻咽部容易受累,有咽痛、鼻塞等癥狀,局部扁桃體可呈一側(cè)性腫大。

7、淋巴瘤亦常侵犯肝脾,表現(xiàn)為肝脾腫大和黃疸。

8、淋巴瘤皮膚表現(xiàn)較常見,可表現(xiàn)為皮膚腫塊、結(jié)節(jié)、浸潤斑塊、潰瘍、丘疹等。

9、骨骼、中樞神經(jīng)系統(tǒng)、甲狀腺、肺、乳腺、腎臟等均可受累,產(chǎn)生相應(yīng)的癥狀。

10、患者常有發(fā)熱、盜汗、消瘦等全身癥狀。

三、非霍奇金淋巴瘤的診斷

（一）診斷依據(jù)

1.癥狀和體征

(1)非霍奇金淋巴瘤(NHL)多有無痛性淋巴結(jié)腫大。

(2).病變也常首發(fā)于結(jié)外,幾乎可以侵犯任何器官和組織,常見部位有消化道、皮膚、韋氏咽環(huán)、甲狀腺、骨、骨髓、神經(jīng)系統(tǒng)等。分別表現(xiàn)相應(yīng)的腫塊、壓迫、浸潤或出血等癥狀。

(3).全身癥狀:發(fā)熱、盜汗、體重減輕。

2.病理檢查

NHL的診斷必須依賴病理診斷，淋巴結(jié)活檢是最常用的手段。在出現(xiàn)無痛性淋巴結(jié)腫大時(shí)，應(yīng)盡早進(jìn)行淋巴結(jié)活檢。在臨床上高度懷疑NHL時(shí)，如病理診斷為反應(yīng)性增生，必要時(shí)可換部位多次活檢。手術(shù)切除NHL結(jié)外累及病變亦是常用的手段。

完整的淋巴結(jié)活檢是保證正確病理診斷的基礎(chǔ)，在初次活檢時(shí)多主張手術(shù)切除而非細(xì)針穿刺。在部位選擇方面，首先考慮質(zhì)韌的淋巴結(jié)，受炎癥影響因素小的部位，如滑車上、鎖骨上、頸部、腋下等，而頜下、腹股溝等部位易受局部炎癥影響。對于深部淋巴結(jié)、肺部結(jié)節(jié)或腹膜后腫物可利用縱隔鏡、胸腔鏡、CT或B超引導(dǎo)下穿刺(這些相對創(chuàng)傷小的手段)以盡早獲得病理;對結(jié)外特殊部位如胃、腸道、中樞則需通過內(nèi)鏡下活檢及開顱病灶活檢來取得病理。

掌握2008年WHO對淋巴瘤的新分類，因其每一種亞類均是獨(dú)立疾病，有其獨(dú)特的發(fā)病機(jī)制、免疫表型、細(xì)胞遺傳學(xué)特點(diǎn)和臨床特點(diǎn)，所以臨床醫(yī)生需要與有經(jīng)驗(yàn)的病理科醫(yī)師充分合作，從臨床表現(xiàn)、細(xì)胞形態(tài)、免疫表型等綜合分析才能獲得準(zhǔn)確的診斷。

3.血生化

除可評估患者的重要臟器功能外，血清乳酸脫氫酶的高低與原發(fā)病的預(yù)后有關(guān)，尿酸水平的升高應(yīng)警惕化療后腫瘤溶解綜合征腎損害的風(fēng)險(xiǎn)。

4.骨髓穿刺和活檢

以判斷是否存在淋巴瘤的骨髓累及。

5. CT或PET-CT檢查

PET-CT檢查不僅判斷病變部位而且可區(qū)分出病變部位的代謝活性如何，尤其有助于療效分析,2007年已把PET-CT作為評價(jià)淋巴瘤療效的重要指標(biāo)。

6.其他

胃鏡、各種腸鏡、消化道造影等有助于發(fā)現(xiàn)淋巴瘤消化道累及。頭顱磁共振檢查和腰穿腦脊液檢查等有助于發(fā)現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)累及。

（二）診斷

無痛性進(jìn)行性淋巴結(jié)腫大和(或)結(jié)外器官組織受累,伴或不伴發(fā)熱、盜汗、消瘦。依據(jù)淋巴結(jié)或受累器官組織的活組織病理檢查,可以確診。

病理組織學(xué)檢查是確診本病的主要依據(jù)。NHL的病理特點(diǎn)為:淋巴結(jié)或受累組織的正常結(jié)構(gòu)被腫瘤細(xì)胞破壞;惡性增生的淋巴細(xì)胞形態(tài)呈異形性;淋巴結(jié)包膜被侵犯。

（三）分期

臨床上常用的分期依然是Ann Arbor分期，但該分期與臨床預(yù)后的相關(guān)性不如霍奇金淋巴瘤，而且NHL是系統(tǒng)性疾病，其發(fā)病部位常呈“跳躍式"，所以目前更主張以國際預(yù)后系數(shù) (IPI)來判斷患者的疾病程度。國際預(yù)后系數(shù)的優(yōu)點(diǎn)在于整合了患者整體狀況，與臨床預(yù)后的相關(guān)性更強(qiáng)。

（四）鑒別診斷

NHL的鑒別診斷主要與反應(yīng)性增生、結(jié)核、慢性淋巴結(jié)炎、病毒感染、霍奇金淋巴瘤、結(jié)節(jié)病、轉(zhuǎn)移癌等鑒別,上述各種疾病均有不同的相應(yīng)臨床表現(xiàn),典型者易于鑒別,但實(shí)際臨床工作中仍有一些病例難以診斷,仍需反復(fù)多次活檢來證實(shí)。

四、非霍奇金淋巴瘤的治療

1、治療原則

因NHL為全身性疾病，多數(shù)患者應(yīng)以聯(lián)合化療為主。

聯(lián)合化療的強(qiáng)度應(yīng)在綜合患者條件、病理學(xué)特征、疾病分期、國際預(yù)后系數(shù)(IPI)等因素后決定?；颊吣芊窠邮苤委熞话闳Q于年齡、一般狀況、并發(fā)癥等。WH0新分類將每一種淋巴瘤類型確定為獨(dú)立疾病，不同類型淋巴瘤結(jié)合腫瘤累及原發(fā)部位、特殊病因?qū)W特點(diǎn)、形態(tài)學(xué)、免疫組化表型、細(xì)胞遺傳學(xué)異常和特殊的臨床特點(diǎn)等，不同類型淋巴瘤被看作是彼此獨(dú)立的疾病，建議采取不同的治療策略。多中心國際臨床隨機(jī)試驗(yàn)結(jié)果對臨床選擇合適方案有很好的指導(dǎo)作用。

2、不同類型的NHL化療方案的選擇

NHL的治療，在各種不同類型的NHL中，所采用的方案及療程有所不同。如彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤一線治療方案為CHOP+利妥昔單抗或EPOCH+利妥昔單抗;套細(xì)胞淋巴瘤一線治療方案采用HyperCVAD/MTX-AraC+利妥昔單抗或EPOCH+利妥昔單抗或克拉曲濱+利妥昔單抗等;外周T細(xì)胞淋巴瘤一線治療方案首選臨床試驗(yàn)或CHOP或HyperCVAD與大劑量甲氨喋呤和阿糖胞苷交替應(yīng)用;濾泡性淋巴瘤一線治療方案可選擇氟達(dá)拉濱+利妥昔單抗或CHOP+利妥昔單抗或苯達(dá)莫斯汀+利妥昔單抗或CVP+利妥昔單抗或FND+利妥昔單抗或利妥昔單抗或放射免疫治療等。

3、免疫治療

免疫治療是近些年發(fā)展較迅速的治療手段：包括干擾素、各種細(xì)胞因子、各種單克隆抗體等。其中，抗CD20單抗(利妥昔單抗)在臨床上取得了明顯的療效。雖然抗CD20單抗單藥應(yīng)用也有一定的療效，但在與化療聯(lián)合應(yīng)用時(shí)，療效的提高更顯著。所以，目前在臨床應(yīng)用上，除患者一般情況差、無法耐受化療或疾病緩解后的利妥昔單抗維持治療外，一般主張與化療聯(lián)合應(yīng)用。

4、造血干細(xì)胞移植

在常規(guī)治療失敗或緩解后復(fù)發(fā)的患者，應(yīng)考慮行自體造血干細(xì)胞移植。目前，主張?jiān)谝恍└逫PI(≥2分)的侵襲性NHL中，可一線鞏固行自體造血干細(xì)胞移植，以期獲得更好的無病生存和總生存時(shí)間。在小部分患者中，甚至可考慮行異基因造血干細(xì)胞移植。

5、放療

一般而言，放療可作為化療的補(bǔ)充手段，多用于大瘤塊部位化療后的輔助治療，以及一些殘留病變的輔助治療。但是對于上呼吸消化道的局限性結(jié)外NK/T細(xì)胞淋巴瘤，早期放療對于改善總生存和無疾病生存具有重要價(jià)值，推薦劑量≥50 Gy。

6、手術(shù)

手術(shù)治療的地位更多是在為明確診斷切除病變時(shí)幫助較大，在NHL的治療中很少采用手術(shù)治療。

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