法洛氏四聯(lián)癥是什么,,法洛氏四聯(lián)癥有什么注意事項(心臟病法四會早發(fā)作嗎)

法洛氏四聯(lián)癥是什么,,法洛氏四聯(lián)癥有什么注意事項

一、法洛氏四聯(lián)癥具體指的是什么

法洛四聯(lián)癥[1](tetralogyofFallot)因Fallot首先描述而得名，又稱發(fā)紺四聯(lián)癥，是聯(lián)合的先天性心臟血管畸形，本病包括室間隔缺損，肺動脈口狹窄，主動脈右位(騎跨于缺損的心室間隔上)和右心室肥厚，其中前兩種畸形為基本病變，本病是最常見的紫紺型先天性心臟血管病。只有心室間隔缺損、肺動脈口狹窄和右心室肥大而無主動脈騎跨的病人，被稱為非典型的法樂四聯(lián)癥。發(fā)病率約占先心病的11%~13%，男女比例相仿。接下來為大家具體介紹。

法洛四聯(lián)癥是存活嬰兒中最常見的發(fā)紺型先天性心臟病，其發(fā)病率占各類先天性心臟病的10%—15%。 法洛四聯(lián)癥由以下4種畸形組成：

①肺動脈狹窄：以漏斗部狹窄多見，其次為漏斗部和辦膜合并狹窄，狹窄程度可隨年齡而加重;

②室間隔缺損：多屬高位膜部缺損;

③主動脈騎跨：主動脈騎跨于左、右兩心室之上，隨著主動脈發(fā)育，右跨現(xiàn)象可逐漸加重，約25%病人為右位主動脈弓;

④右心室肥厚：為肺動脈狹窄后右心室負荷增加的結(jié)果。以上4種畸形中以肺動脈狹窄最重要，對患兒的病理生理和臨床表現(xiàn)有重要影響。

二、法洛氏四聯(lián)癥有什么癥狀呢

主要表現(xiàn)為青紫(發(fā)紺)，其程度和出現(xiàn)的早晚與肺動脈狹窄程度有關(guān)

法洛氏四聯(lián)癥。多見于毛細血管豐富的淺表部位，如唇、指(趾)甲床、球結(jié)合膜等。因血氧含量下降，活動耐力差，稍一活動，如啼哭、情緒激動、體力勞動、寒冷等，即可出現(xiàn)氣急及青紫加重?；純憾嘤卸拙岚Y狀，每于行走、游戲時，常主動下蹲片刻。蹲踞時下肢屈曲，使靜脈回心血量減少，減輕了心臟負荷，同時下肢動脈受壓，體循環(huán)阻力增加，使右向左分流量減少，從而缺氧癥狀暫時得以緩解。由于患兒長期缺氧，、致使指、趾端毛細血管擴張增生，局部軟組織和骨組織也增生肥大，隨后指(趾)端膨大如鼓槌狀。年長兒常訴頭痛、頭昏，與腦缺氧有關(guān)。嬰兒有時在吃奶或哭鬧后出現(xiàn)陣發(fā)性呼吸困難，嚴重者可引起突然昏厥、抽搐，這是由于在肺動脈漏斗部狹窄的基礎(chǔ)上，突然發(fā)生該處肌部痙攣，引起一時性肺動脈梗阻，使腦缺氧加重所致。此外，可因紅細胞增加，血粘稠度高，血流變慢，而引起腦血栓，若為細菌性血栓，則易形成腦膿腫。

患兒體格發(fā)育多落后，心前區(qū)可稍隆起，胸骨左緣第2—4肋間常聽到Ⅱ-Ⅲ級噴射性收縮雜音，一般以第3肋間最響，其響度取決于肺動脈狹窄程度。狹窄重，流經(jīng)肺動脈的血少，雜音則輕而短;漏斗部痙攣時，雜音暫時消失。肺動脈第二音均減弱或消失。加上主動脈向前騎跨，位置比較靠近胸壁，有時在肺動脈辦區(qū)僅可聽到來自主動脈的響亮而單一的第二音。

三、法洛氏四聯(lián)癥該如何檢查呢

(一)X線檢查肺野異常清晰，肺動脈總干弧不明顯或凹入，右心室增大，心尖向上翹起，在后前位片上心臟陰影呈木鞋狀(有如橫置的長方形)。在近1/4的病人可見右位主動脈弓。

(二)心電圖檢查心電圖示右心室肥大和勞損，右側(cè)心前區(qū)各導(dǎo)聯(lián)的R波明顯增高，T波倒置。部分病人標準導(dǎo)聯(lián)和右側(cè)心前區(qū)導(dǎo)聯(lián)中P波高而尖，示右心房肥大。心電軸右偏。

(三)超聲心動圖檢查見主動脈根部擴大，其位置前移并騎跨在心室間隔上，主動脈前壁與心室間隔間的連續(xù)性中斷，該處室間隔回聲失落，而主動脈后壁與二尖瓣則保持連續(xù)，右心室肥厚，其流出道、肺動脈瓣或肺動脈內(nèi)徑狹窄。超聲造影法還可顯示右心室到主動脈的右至左分流。

(四)磁共振電腦斷層顯像顯示擴大的升主動脈騎跨于心室間隔之上，而心室間隔缺損，肺動脈總干小，右心室漏斗部狹窄，肺動脈瓣環(huán)亦可見狹窄。

(五)心臟導(dǎo)管檢查右心導(dǎo)管檢查可有下列發(fā)現(xiàn)：

1.肺動脈口狹窄引起的右心室與肺動脈間收縮壓階差，分析壓力曲線的形態(tài)，可幫助判定狹窄的類型。

2.心導(dǎo)管可能由右心室直接進入主動脈，從而證實有騎跨的主動脈和心室間隔缺損。

3.動脈血氧飽和度降低至89%以下，說明有右至左分流，如同時有通過心室間隔缺損的左至右分流，則右心室的血氧含量高于右心房。

4.心室間隔缺損較大而主動脈右位較明顯的病人，主動脈、左心室與右心室的收縮壓相等。

(六)選擇性指示劑稀釋曲線測定通過右心導(dǎo)管分別向右心房、右心室和肺動脈注射指示劑(染料或維生素C等)，在周圍動脈記錄指示劑稀釋曲線(用耳血氧計或鉑電極系統(tǒng)等)，可見在右心室及其上游心腔注入指示劑時記錄到出現(xiàn)時間短、曲線降支呈雙峰的右至左分流曲線，而在肺總動脈及其下游注入指示劑時則記錄到正常曲線，從而定出右至左分流的部位。

四、法洛氏四聯(lián)癥的手術(shù)方式有什么

分流手術(shù)

分流手術(shù)在體循環(huán)與肺循環(huán)之間造成分流，以增加肺循環(huán)的血流量，使氧合血液得以增加。有鎖骨下動脈與肺動脈的吻合、主動脈與肺動脈的吻合、腔靜脈與右肺動脈的吻合等方法。本手術(shù)并不改變心臟本身的畸形，是姑息性手術(shù)，但可為將來作糾治性手術(shù)創(chuàng)造條件。

直視下手術(shù)

直視下手術(shù)在體外循環(huán)的條件下切開心臟修補心室間隔缺損，切開狹窄的肺動脈瓣或肺動脈，切除右心室漏斗部的狹窄，是徹底糾正本病畸形的方法，療效好，宜在5～8歲后施行，癥狀嚴重者3歲后亦可施行。治療方法

若無手術(shù)禁忌癥，一般均應(yīng)采用手術(shù)治療，手術(shù)方法包括：

1、分流術(shù)：目的是增加肺循環(huán)血量，改善缺氧，常用兩種方法即鎖骨下動脈-肺動脈吻合術(shù)和主動脈-肺動脈吻合術(shù);

2、根治術(shù)：確認無雙側(cè)肺動脈嚴重發(fā)育不良或明顯狹窄者，均可做根治術(shù)。

為小兒常見的先天性心臟病，與在母體中發(fā)育有關(guān)，因此提倡適齡生育、注重懷孕期間各種危險因素的控制對預(yù)防先天性畸形有重要作用。

心臟病法四會早發(fā)作嗎

您好，患者的年齡，法洛氏四聯(lián)癥屬于復(fù)雜先心病。法洛氏四聯(lián)癥患兒大多數(shù)于出生后6個月內(nèi)出現(xiàn)紫紺，嚴重者生后不久即出現(xiàn)。紫紺常見于口唇、手指、腳趾、鼻尖、耳部。法洛氏四聯(lián)癥輕型患者在1歲左右時由于肺動脈瓣口狹窄加重，和動脈導(dǎo)管閉合而漸出現(xiàn)紫紺，活動后氣喘，乏力，喜蹲踞位，后者可使法洛氏四聯(lián)癥患者體循環(huán)阻力增加，而減少右至左分流和回心血量，使癥狀稍緩解。法洛氏四聯(lián)癥紫紺嚴重者，可由于缺氧較重引起發(fā)作性昏厥癲癇樣抽搐，意識障礙，甚至死亡。少數(shù)法洛氏四聯(lián)癥病例的癥狀可有鼻衄，咯血，栓塞及腦出血。一旦明確診斷的法洛氏四聯(lián)癥要盡早治療的，理論山最好是在1歲以內(nèi)診治。希望我的回答給您帶來幫助，祝您健康快樂。

法洛四聯(lián)癥：病因、癥狀與治療方法

法洛四聯(lián)癥是嬰兒期最常見的青紫型先天性心臟病之一，大約占據(jù)了先天性心臟病的10＆至15。它由四種畸形構(gòu)成，包括肺動脈狹窄、室間隔缺損、主動脈騎跨和右心室肥厚。本文將深入探討法洛四聯(lián)癥的病因、癥狀和治療方法，幫助讀者更好地了解這種疾病。
?四種畸形構(gòu)成
法洛四聯(lián)癥由四種畸形構(gòu)成，包括肺動脈狹窄、室間隔缺損、主動脈騎跨和右心室肥厚。這些畸形會導(dǎo)致心臟的結(jié)構(gòu)和功能異常，引起一系列癥狀。
?青紫是最顯著的癥狀
法洛四聯(lián)癥最顯著的癥狀就是青紫，其嚴重程度和出現(xiàn)時間與肺動脈的狹窄程度緊密相關(guān)。青紫是由于血液中缺氧的含量增加，導(dǎo)致皮膚和黏膜變成藍紫色。
?治療方法多樣
法洛四聯(lián)癥的治療方法多樣，包括手術(shù)和藥物治療。手術(shù)治療是最常用的方法，包括肺動脈瓣擴張術(shù)、室間隔缺損修補術(shù)、主動脈瓣擴張術(shù)和右心室肌切除術(shù)等。藥物治療主要是用于緩解癥狀和改善心臟功能。

法洛四聯(lián)癥是由哪些原因形成的？

肺動脈狹窄、高位室間隔缺損、主動脈跨越（主動脈偏向右方，橫跨室間隔缺損之上）、右心室肥大等四種病變的疾病，叫做法洛四聯(lián)癥。癥狀有高度紫紺、手指尖和腳趾尖及指（趾）甲部分呈鼓槌狀、呼吸困難、行走很慢、不能跑、不能走遠路、稍走一會兒就得蹲下來休息等。此外，也有的合并腦血栓，此時可有手足麻痹，也可導(dǎo)致死亡。

在治療上，可使用人工心肺機切除擴大肺動脈狹窄部，插入合成纖維片使心室中隔缺損部閉合。根治手術(shù)困難時，亦可視情況進行使肺的血流量增加的手術(shù)。

本文地址:http://www.mcys1996.com/jiankang/296461.html.

聲明： 我們致力于保護作者版權(quán)，注重分享，被刊用文章因無法核實真實出處，未能及時與作者取得聯(lián)系，或有版權(quán)異議的，請聯(lián)系管理員，我們會立即處理，本站部分文字與圖片資源來自于網(wǎng)絡(luò)，轉(zhuǎn)載是出于傳遞更多信息之目的,若有來源標注錯誤或侵犯了您的合法權(quán)益，請立即通知我們(管理員郵箱：douchuanxin@foxmail.com)，情況屬實，我們會第一時間予以刪除，并同時向您表示歉意,謝謝!

上一篇: 新生兒肺炎住院多少錢,新生兒為什么會···

下一篇: 身上長花斑癬的原因,花斑癬的偏方(長···