甲狀腺惡性淋巴瘤怎么辦,如何正確診斷這個(gè)病

甲狀腺惡性淋巴瘤怎么辦,如何正確診斷這個(gè)病

一、甲狀腺惡性淋巴瘤的治療

關(guān)于PTML的治療原則至今仍有爭議。早期許多學(xué)者主張手術(shù)切除。隨著對惡性淋巴瘤研究的深入，已證實(shí)淋巴瘤具有高度放射敏感性和化療敏感性。手術(shù)切除在PTML治療中的應(yīng)用逐漸下降。甚至已降為僅作為活檢的手段 在1950～1960年放射治療興起的年代 多數(shù)學(xué)者主張實(shí)行單一的放射治療方案 隨著20世紀(jì)80年代化療藥物的興起，許多學(xué)者又主張化療。近年多個(gè)前瞻性研究指出，聯(lián)合治療可能是原發(fā)性甲狀腺惡性淋巴瘤的最適宜方案， Doria等分析11個(gè)系列共211例Ⅰ、Ⅱ期病人 發(fā)現(xiàn)總的復(fù)發(fā)率約30%；接受聯(lián)合放療化療者則降至5.1%～7.7%，而局部復(fù)發(fā)率則由12.6%降至2.6%。因此指出，聯(lián)合治療明顯有助于降低復(fù)發(fā)率而提高總的生存率。

關(guān)于PTML的治療比較統(tǒng)一的認(rèn)識有如以下方面：

1.若ⅠΕ、ⅡΕ期，原則上采取外科手術(shù)切除， 方案為甲狀腺切除或加頸淋巴清掃，不主張擴(kuò)大根治術(shù)。術(shù)后輔以放療或化療。

2.若ⅢΕ、ⅣΕ期，原則上采取放療聯(lián)合化療方案。當(dāng)甲狀腺腫塊明顯增大，有壓迫癥狀時(shí)，可采用手術(shù)姑息切除，以解除壓迫。必要時(shí)氣管切開。

3.當(dāng)FNAC無法證實(shí)診斷而必須開放活檢時(shí)，可進(jìn)行手術(shù)切除 術(shù)后根據(jù)分期 輔以放療或聯(lián)合放療、化療。

4.放療劑量 一般為30～50Gy 放射部位主要采取區(qū)域淋巴結(jié)區(qū)和縱隔區(qū)。

5.化療方案 一般選用CHOP(環(huán)磷酰胺、多柔比星、長春新堿和Pred)加上博來霉素、或甲氨蝶呤，或多柔比星(阿霉素)方案，平均周期為6個(gè)療程。

6.治療后常見并發(fā)癥。

(1)放射性食管炎 皮膚紅疹等，后期可發(fā)生心肌炎、限制性心包炎。

(2)化療引起的骨髓抑制，病毒性肺炎(博來霉素)。

二、甲狀腺惡性淋巴瘤的檢查診斷

臨床診斷PTML 有一定困難。術(shù)前診斷率低于50%。近年隨著影像技術(shù)及診斷技術(shù)的進(jìn)步，術(shù)前診斷率有較大的提高。

1.臨床上如出現(xiàn)下列情況應(yīng)該高度懷疑本?。孩偌谞钕倌[塊短期迅速增大，同期伴頸部淋巴結(jié)腫大。②早期即出現(xiàn)聲嘶、呼吸困難。 ③體檢胸部X光片提示縱隔增寬， 氣管受壓。④病人既往有HT病史。⑤甲狀腺功能檢查提示TG、TM明顯升高。

2.輔助檢查 血常規(guī)、骨髓穿刺、全身骨掃描等可排除血液疾??；細(xì)針穿刺抽吸細(xì)胞學(xué)檢查(FNAC)、活組織病理檢查可明確診斷；X線檢查、CT掃描、B超等，有助于發(fā)現(xiàn)轉(zhuǎn)移病灶。

鑒別診斷：

治療前必須排除甲狀腺良性結(jié)節(jié)。 如腺瘤、結(jié)節(jié)性甲狀腺腫、常見類型的甲狀腺癌以及甲狀腺炎 ，必要時(shí)采取FNAC及相關(guān)的免疫學(xué)指標(biāo)檢測，可基本上予以排除。

實(shí)驗(yàn)室檢查：

1.血液檢查 血常規(guī)提示有無貧血及粒細(xì)胞減少等情況。

2.甲狀腺功能檢查 提示TG TM明顯升高。

3.骨髓穿刺 排除血液病。

4.細(xì)針穿刺抽吸細(xì)胞學(xué)檢查(FNAC) 可同時(shí)進(jìn)行免疫學(xué)指標(biāo)檢測和DNA流式細(xì)胞學(xué)檢查，進(jìn)一步明確診斷。如免疫組織化學(xué)染色顯示CD20陽性，提示B細(xì)胞來源淋巴瘤。有時(shí)可見免疫球蛋白升高 特別是λ、κ輕鏈過度表達(dá)，免疫球蛋白基因重排檢測提示克隆聚集性。FNAC可滿足臨床診斷要求。若懷疑難以鑒別的HT，則必須輔以上述免疫指標(biāo)檢測，必要時(shí)進(jìn)行手術(shù)活檢。

三、甲狀腺惡性淋巴瘤的病因

PTML的病因至今尚未完全明確，可能與病毒感染、免疫缺陷等因素有關(guān)。

文獻(xiàn)報(bào)道，PTML40%～85%可同時(shí)合并慢性淋巴細(xì)胞性甲狀腺炎(Hashimoto’s thyroiditis，HT)。認(rèn)為，HT的發(fā)病因素，可能由于呼吸道病毒感染，導(dǎo)致機(jī)體免疫反應(yīng)而發(fā)生。這間接證明PTML可能存在同樣的發(fā)病因素，但兩者的關(guān)系至今仍未闡明， 究竟是甲狀腺淋巴瘤中的淋巴細(xì)胞浸潤導(dǎo)致了HT的發(fā)生，還是由于甲狀腺炎中的淋巴細(xì)胞長期慢性刺激，誘導(dǎo)了PTML的發(fā)生?相信對兩者的關(guān)系的闡明， 必將有助于發(fā)現(xiàn)PTML的發(fā)病原因。

發(fā)病機(jī)制：

PTML絕大多數(shù)是B細(xì)胞來源的非霍奇金氏淋巴瘤，偶可見T細(xì)胞來源。以往的甲狀腺小細(xì)胞癌已統(tǒng)一歸為PTML。PTML通常為中度惡性的彌漫性大細(xì)胞淋巴瘤，已證實(shí)其中69%主要為黏膜相關(guān)性淋巴樣組織來源的淋巴瘤， 黏膜相關(guān)淋巴樣組織(mucosa associated lymphoid tissue，MALT)是指病理免疫學(xué)證實(shí)的一組具有相似分布特點(diǎn)及生物學(xué)行為的淋巴組織，主要位于胃腸道， 肺支氣管、咽黏膜層。與其相關(guān)的免疫活動主要位于黏膜，具有典型“淋巴細(xì)胞循環(huán)”現(xiàn)象。甲狀腺為循環(huán)淋巴細(xì)胞優(yōu)先落戶的MALT器官，PTML多數(shù)具有MALT淋巴瘤的特點(diǎn)。

1.病理分類 沿用NHL組織病理學(xué)分類，Working Formulation分類如下：

(1)高度惡性(低分化)：大細(xì)胞免疫母細(xì)胞性；淋巴母細(xì)胞性；無分葉小細(xì)胞性。

(2)中度惡性(中度分化)：彌漫性，分葉細(xì)胞；彌漫性，混合大、小細(xì)胞；彌漫性大細(xì)胞。

(3)低度惡性(高分化)。

2.臨床分期 沿用Ann Arbor分期。

四、甲狀腺惡性淋巴瘤的臨床表現(xiàn)

PTML的臨床表現(xiàn)常有：

1.常發(fā)生于中老年人，其中約23%亦可發(fā)生于小于40歲年輕人?；疾∪巳浩骄挲g約59歲。

2.女性病人多于男性，男女比例為1∶2.7。

3.病人常表現(xiàn)為甲狀腺短期迅速增大，并可出現(xiàn)氣管、喉部受壓癥狀， 文獻(xiàn)報(bào)道甚少有發(fā)熱、夜汗、體重明顯減輕等所謂“B”癥狀。

4.多數(shù)病人就診時(shí)可觸及甲狀腺腫塊，腫塊大小不等、質(zhì)地硬實(shí)，常固定，活動度差?？衫奂熬植苛馨徒Y(jié)及鄰近軟組織，40%可出現(xiàn)頸部淋巴結(jié)腫大。

5.30%的病人伴有言語不清。

6.20%病人出現(xiàn)聲嘶，10%出現(xiàn)呼吸困難，7%伴有甲狀腺功能低下表現(xiàn)。

7.遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移多見于縱隔，可見骨、脾臟侵犯。

并發(fā)癥：

部分病人可合并喬本甲狀腺炎(HT)，伴有結(jié)節(jié)性甲狀腺腫約30%。起病至出現(xiàn)癥狀的時(shí)間約為4個(gè)月，最長可達(dá)3年。

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