骨巨細(xì)胞瘤用藥治療,骨巨細(xì)胞瘤的癥狀

一、骨巨細(xì)胞瘤用藥治療

基于本病的自然史。Hutter等指出，刮除者約有30%在2年內(nèi)復(fù)發(fā)，50%在5年內(nèi)復(fù)發(fā)。所有復(fù)發(fā)病人中90%發(fā)生在5年以內(nèi)。因此5年以后的局部復(fù)發(fā)應(yīng)考慮有惡性變可能。他們報(bào)告經(jīng)1次手術(shù)而治愈僅1/3病例，經(jīng)兩次手術(shù)治愈者亦為1/3病例，其余1/3則經(jīng)3～5次手術(shù)才得根治。

因此若希望1次手術(shù)獲得治愈，必須采取根治性手術(shù)，即徹底切除腫瘤，包括適量正常組織的大塊切除術(shù)。徹底刮除和植骨Thompon的報(bào)導(dǎo)第1年后復(fù)發(fā)率為29.6%至第5年復(fù)發(fā)率上升至54.1%，約有10%的骨巨細(xì)胞瘤轉(zhuǎn)變?yōu)閻盒?。這同樣說(shuō)明對(duì)大多數(shù)的骨巨細(xì)胞瘤來(lái)說(shuō)刮除和植骨的治療是不太合適的，對(duì)軀干骨的巨細(xì)胞瘤經(jīng)刮除和植骨后其預(yù)后比肢體骨者為優(yōu)。經(jīng)刮除而反復(fù)復(fù)發(fā)的病例，有惡性變可能者節(jié)段切除術(shù)應(yīng)考慮選用，節(jié)段切除同時(shí)可行關(guān)節(jié)融合術(shù)，半關(guān)節(jié)移植術(shù)或假體成形術(shù)。

對(duì)原發(fā)惡性巨細(xì)胞瘤或惡變的肉瘤者需作截肢，腫瘤病變范圍廣泛或已侵入軟組織內(nèi)節(jié)段切除后難以重建肢體功能或不能達(dá)到根治要求者也須考慮截肢。

放射照射后發(fā)生肉瘤變的機(jī)會(huì)較多，只有在人體的某些部位不適宜手術(shù)時(shí)才可謹(jǐn)慎選用。

手術(shù)是治療骨巨細(xì)胞瘤的主要手段。擴(kuò)大刮除是常用的病變內(nèi)切除的方法。單純刮除術(shù)后有較高的局部復(fù)發(fā)率，因而可用一些輔助方法來(lái)處理瘤壁，擴(kuò)大外科邊界。常用的輔助方法有液氮、酚、高速磨鉆等。這些方法可以使刮除邊界擴(kuò)大1～4mm，并可殺滅殘留的腫瘤細(xì)胞，降低局部復(fù)發(fā)率。用骨水泥或植骨填充刮除后造成的空腔。對(duì)于切除后不會(huì)造成嚴(yán)重功能障礙的部位，如腓骨近端、尺骨遠(yuǎn)端，則可行大塊切除。另外，如果腫瘤反復(fù)復(fù)發(fā)或腫瘤巨大也可考慮行廣泛切除。由于放療有可能導(dǎo)致肉瘤變或繼發(fā)惡性腫瘤，所以僅對(duì)難以切除的罕見(jiàn)病例才考慮采用放療。

二、骨巨細(xì)胞瘤的癥狀

骨巨細(xì)胞瘤的好發(fā)部位已在病理中述及?；颊叨酁?0一40歲的青壯年，占總數(shù)的80%以上。男女發(fā)病宰相等。50%以上的病例在發(fā)病前有損傷歷史。腫瘤生長(zhǎng)活躍，平均病期為 10個(gè)月左右。最早期的主訴為疼痛，其次為腫脹。疼痛不劇烈，無(wú)礙睡眠。約有16%的病例系因發(fā)生病理性骨折才去醫(yī)院診治。

骨巨細(xì)胞瘤的臨床表現(xiàn)無(wú)特異性，當(dāng)病變破壞骨皮質(zhì)并刺激骨膜時(shí)或當(dāng)骨的強(qiáng)度下降即將出現(xiàn)病理骨折時(shí)，可以產(chǎn)生臨床癥狀。同大多數(shù)骨腫瘤一樣，往往因局部的腫脹和疼痛而發(fā)現(xiàn)。

臨床癥狀的程度不一，一般與就診時(shí)腫瘤的大小無(wú)關(guān)。有的患者因病理骨折而就診，就診時(shí)已有大范圍的骨破壞。

(1)疼痛：

早期多見(jiàn)，一般不劇烈。產(chǎn)生的原因是由于腫瘤生長(zhǎng)，髓內(nèi)壓力增高所致。發(fā)生于脊椎者，腫瘤可壓迫神經(jīng)或脊髓，產(chǎn)生相應(yīng)的神經(jīng)放射痛或截癱。少數(shù)病人可因病理性骨折而就醫(yī)。

(2)局部腫脹、腫塊：

出現(xiàn)遲于疼痛癥狀，腫脹一般較輕，由于骨殼膨脹性改變及反應(yīng)性水腫所致。如病變穿透骨皮質(zhì)，形成軟組織內(nèi)腫物，則腫脹明顯。腫脹逐漸地緩慢增大，有時(shí)迅速增大，多屬腫瘤內(nèi)出血所致。

(3)關(guān)節(jié)功能障礙：

長(zhǎng)骨骨端腫瘤的局部浸潤(rùn)反應(yīng)可造成關(guān)節(jié)功能障礙。腫瘤很少穿破關(guān)節(jié)軟骨，但可造成關(guān)節(jié)面的塌陷或薄弱，有時(shí)腫瘤體積較大，范圍超過(guò)關(guān)節(jié)，但X線片所見(jiàn)其關(guān)節(jié)軟骨面尚完整，這也是該腫瘤的特點(diǎn)之一。

三、骨巨細(xì)胞瘤的發(fā)病原因

一）發(fā)病原因

病因尚不明確。瘤組織循環(huán)豐富，質(zhì)軟而脆性大，似肉芽組織，易出血，有纖維機(jī)化區(qū)及出血區(qū)，按良性和惡性程度分為三度：一度：約有一半的巨細(xì)胞瘤屬于此類，為明顯良性，巨細(xì)胞很多，少有細(xì)胞分裂，注意需全部腫瘤都是一度才能判斷為一度腫瘤。二度：惡性或良性不易區(qū)別，間質(zhì)細(xì)胞較多，巨細(xì)胞較一度為少。三度：為明顯惡性，發(fā)生較少，間質(zhì)細(xì)胞多，細(xì)胞核大，形態(tài)如肉瘤，細(xì)胞分裂多，巨細(xì)胞較少而小，核數(shù)目亦少，一，二度可轉(zhuǎn)化為三度。

二）發(fā)病機(jī)制

骨巨細(xì)胞瘤的發(fā)病機(jī)制目前還不清楚，與其他實(shí)質(zhì)性腫瘤相比，骨巨細(xì)胞瘤的瘤組織十分松軟脆弱，血供豐富，瘤組織呈紅褐色，肉眼可見(jiàn)黃色的含鐵血黃素物質(zhì)沉積，囊樣變多見(jiàn)，近邊緣部位有時(shí)可刮出較硬韌組織，是由于反應(yīng)性纖維組織成分較多之故，病理檢查應(yīng)在中心部位由典型瘤組織取材，否則會(huì)作出錯(cuò)誤判斷。骨巨細(xì)胞瘤鏡下特征：多核巨細(xì)胞均勻散布于大量圓形，橢圓形或肥碩的短梭形單核間質(zhì)細(xì)胞中，兩者的胞核無(wú)論在體積，形狀及染色方面均十分相像，腫瘤富有血管，常伴有出血，出血區(qū)的間質(zhì)細(xì)胞中有時(shí)可見(jiàn)含鐵血黃素顆粒，多核巨細(xì)胞絕無(wú)吞噬現(xiàn)象，多核巨細(xì)胞的核數(shù)從數(shù)個(gè)到數(shù)百個(gè)不等，核可發(fā)生固縮，深染，顯示衰老退變現(xiàn)象;大多數(shù)多核巨細(xì)胞的核顯示正常結(jié)構(gòu)，是為幼嫩巨細(xì)胞，表明多核巨細(xì)胞在體內(nèi)有衰老過(guò)程，多核巨細(xì)胞的胞核極少呈現(xiàn)有絲分裂，隨著衰老過(guò)程的進(jìn)展，胞核向巨細(xì)胞中央聚集的現(xiàn)象愈加明顯。只有單核性的間質(zhì)細(xì)胞有分裂能力，多核巨細(xì)胞毫無(wú)分裂潛能。

四、骨巨細(xì)胞瘤的病因和臨床表現(xiàn)有哪些

病因

骨巨細(xì)胞瘤的病因目前還不清楚。瘤組織血供豐富，質(zhì)軟而脆，似肉芽組織，有纖維機(jī)化區(qū)及出血區(qū)，按良性和惡性程度分為三度：一度：為良性，巨細(xì)胞很多，少有細(xì)胞分裂。二度：介于惡性或良性之間，間質(zhì)細(xì)胞較多，巨細(xì)胞較一度為少。三度：為惡性，發(fā)生少，間質(zhì)細(xì)胞多，細(xì)胞核大，形態(tài)如肉瘤，細(xì)胞分裂多，巨細(xì)胞少而小，核數(shù)目也少，一、二度可轉(zhuǎn)化為三度。

臨床表現(xiàn)

骨巨細(xì)胞瘤的主要臨床表現(xiàn)為，病變范圍較大者，疼痛為酸痛或鈍痛，偶有劇痛及夜間痛，是促使患者就醫(yī)的主要原因。部分患者有局部腫脹，可能與骨性膨脹有關(guān)。病變穿破骨皮質(zhì)侵入軟組織時(shí)，局部包塊明顯。患者常有壓痛及皮溫增高，皮溫增高是判斷術(shù)后復(fù)發(fā)的依據(jù)之一?；钴S期腫瘤血運(yùn)豐富，血管造影顯示彌漫的血管網(wǎng)進(jìn)入瘤內(nèi)，類似惡性腫物的影像。毗鄰病變的關(guān)節(jié)活動(dòng)受限。軀干骨發(fā)生腫瘤，可產(chǎn)生相應(yīng)的癥狀，如骶前腫塊可壓迫骶叢神經(jīng)，引起劇痛，壓迫直腸造成排便困難等。

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