，甚至不產(chǎn)生任何癥狀，但這種情形非常罕見
。
絕大多數(shù)罹患此癥的孩子都多多少少會有些外觀的異常
，如頭太大或太小、下巴小
、眼睛有斜視
、白內(nèi)障、或眼球過小
、唇顎裂
、腎臟與輸尿管異常、多指癥或并指癥等
，多在懷疑孩子異常之情況可能為腦積水的原因所引起
，進而執(zhí)行電腦斷層掃描檢查，才發(fā)現(xiàn)有胼胝體發(fā)育不良或缺如的特征性圖象。
胼胝體發(fā)育不良可出現(xiàn)智力輕度低下或輕度視覺障礙或交叉觸覺定位障礙
。嚴重者可出現(xiàn)精神發(fā)育遲緩和癲癇
。因腦積水可發(fā)生顱內(nèi)壓增高。嬰兒常呈痙攣狀態(tài)及錐體束征
。
X-4性聯(lián)遺傳者
，其特點為生后數(shù)小時有癲癇發(fā)作，并出現(xiàn)嚴重的發(fā)育遲緩
。
胼胝體發(fā)育不良雖然在胎兒期便已形成
，但出生之后，并沒有一些特征告訴我們嬰兒罹患此癥;往往是在嬰兒發(fā)展的過程中
，因為動作或語言發(fā)展遲緩
、癲癇癥(尤其是嬰兒點頭痙攣)或腦性麻痹等神經(jīng)癥狀出現(xiàn)，做了腦部超音波或腦部磁振掃描才發(fā)現(xiàn)這種情況
。如果說嬰兒的外型上有任何值得我們懷疑有胼胝體發(fā)育不良的可能性的話
，則兩眼分離過遠與斜視這兩種情況就要讓我們警覺到此癥存在的可能性。絕大多數(shù)的個案的神經(jīng)發(fā)展方面也不正常
，常會合并動作與語言發(fā)展遲緩
、智能障礙、癲癇癥與腦性麻痹
。
胼胝體什么時候開始會發(fā)育不良
胼胝體約在胚胎發(fā)育至12周大時開始發(fā)展
，在胎兒17至20周時成型。在這段期間
，許多因素會導(dǎo)致胼胝體的發(fā)育受到影響
，所產(chǎn)生的結(jié)果便是所謂的「胼胝體發(fā)育不良」。
在發(fā)展正常的孩子當中
，并發(fā)胼胝體發(fā)育不良的機會非常之低
，但就發(fā)展有障礙的孩子而言，其發(fā)生率可以高達每百人中有兩人罹患此癥
。 胼胝體發(fā)育不良是由什么原因引起的
？[Top]
胼胝體發(fā)育過程：
胚胎第7～10周時，終板背側(cè)普遍性增濃
，其上方形成聯(lián)合塊
，后者誘導(dǎo)大腦半球軸突從一側(cè)向另一側(cè)生長，形成胼胝體
。胚胎74天時可在胚胎上見
到最早的胼胝體纖維
，到115天胼胝體在形態(tài)上成熟。胼胝體分為嘴部
、膝部
、體部和壓部4個部分
，其發(fā)育順序由前向后，正好與其成熟順序相反
。如果聯(lián)合塊
不能誘導(dǎo)軸突從大腦半球一側(cè)越過中線到達對側(cè)大腦半球
，則胼胝體就不能形成。
胼胝體發(fā)育不全可能原因：
胚胎早期的子宮內(nèi)感染
、缺血等原因可使大腦前部發(fā)育失常
，而發(fā)生胼胝體缺失，晚期病變可使胼胝體壓部發(fā)育不良
。通常首先累及體部和膝部
，也可同
時累及膝部和壓部，但單獨累及膝部的情況較少
，僅見于前腦無裂畸形
。但Barkovich(1988)認為胼胝體發(fā)育不良，是由于胼胝體形成的前驅(qū)階段受
損
，并非發(fā)生于胼胝體形成期
。胼胝體發(fā)育不良也有遺傳基礎(chǔ)。
胼胝體發(fā)育不良的原因也包括下列這些因素：
(1)毒性─代謝性因素
，如懷孕時母體酒精中毒或糖尿病
，胎兒本身罹患某些代謝性疾病
。
(2)染色體異常
，最常見的是三染色體8或三染色體18。
(3)基因異?div id="jfovm50" class="index-wrap">；蚰承┨厥獍Y侯群(如Aicardi氏癥侯群)
，會以顯性遺傳、隱性遺傳或性聯(lián)遺傳的方式遺傳而來
。
(4)懷孕初期胎兒的腦部受到感染
。
胼胝體發(fā)育不良應(yīng)該如何診斷？[Top]
胼胝體發(fā)育不良大多數(shù)為散發(fā)性
，原因不明
。其臨床癥狀、體癥與其合并的其他腦畸形有關(guān)
，因為先天性胼胝體發(fā)育不全或缺如的本身一般不產(chǎn)生癥狀
。在成人患
者中，用復(fù)雜的心理測定檢查方法
，可發(fā)現(xiàn)兩半球問的資訊傳遞有輕微障礙
。胼胝體發(fā)育不良可以單獨存在，甚至不產(chǎn)生任何癥狀
，但這種情形非常罕見
。
絕大多數(shù)罹患此癥的孩子都多多少少會有些外觀的異常
，如頭太大或太小、下巴小
、眼睛有斜視
、白內(nèi)障、或眼球過小
、唇顎裂
、腎臟與輸尿管異常、多
指癥或并指癥等
，多在懷疑孩子異常之情況可能為腦積水的原因所引起
，進而執(zhí)行電腦斷層掃描檢查，才發(fā)現(xiàn)有胼胝體發(fā)育不良或缺如的特征性圖象
。
胼胝體發(fā)育不良可出現(xiàn)智力輕度低下或輕度視覺障礙或交叉觸覺定位障礙
。嚴重者可出現(xiàn)精神發(fā)育遲緩和癲癇。因腦積水可發(fā)生顱內(nèi)壓增高
。嬰兒常呈痙攣狀態(tài)及錐體束征
。 X-4性聯(lián)遺傳者，其特點為生后數(shù)小時有癲癇發(fā)作
，并出現(xiàn)嚴重的發(fā)育遲緩
。
胼胝體發(fā)育不良雖然在胎兒期便已形成，但出生之后
，并沒有一些特征告訴我們嬰兒罹患此癥;往往是在嬰兒發(fā)展的過程中
，因為動作或語言發(fā)展遲緩、癲癇癥(尤其是嬰兒點頭痙攣)或腦性麻痹等神經(jīng)癥狀
出現(xiàn)
，做了腦部超音波或腦部磁振掃描才發(fā)現(xiàn)這種情況
。如果說嬰兒的外型上有任何值得我們懷疑有胼胝體發(fā)育不良的可能性的話，則兩眼分離過遠與斜視這兩種情
況就要讓我們警覺到此癥存在的可能性
。絕大多數(shù)的個案的神經(jīng)發(fā)展方面也不正常
，常會合并動作與語言發(fā)展遲緩、智能障礙
、癲癇癥與腦性麻痹
。
藉由核磁共振或是電腦斷層等方式來做判斷是否有出現(xiàn)胼胝體發(fā)育不全。
胼胝體發(fā)育不良容易與哪些癥狀混淆
？[Top]
(一)胼胝體發(fā)育不全
胚胎期胼胝體發(fā)育自前向后完成
，大腦前動脈供血區(qū)缺氧、炎癥或梗塞都可導(dǎo)致胼胝體部分發(fā)育不全
，70%在壓部和體部
。基因遺存障礙使橫過中線的胼胝體聯(lián)合纖維移行受阻
，引起完全不發(fā)育
，常伴半球縱裂囊腫
。
[臨床表現(xiàn)]
胼胝體發(fā)育不全的臨床表現(xiàn)各異，單獨部分發(fā)育不全可無癥狀
。最常見的癥狀是癲癇和智力障礙
。合并Chiari畸形、Dandy-Walker綜合征等其他畸形
，臨床癥狀較重
、較多，如腦癲癇
，周期性低體溫和嬰兒痙攣等
。
典型較嚴重的胼胝體發(fā)育不全，CT診斷不難
，但對輕度或中度發(fā)育不良
，有時由于層厚較厚或間隔過大，橫軸位掃描
，易于漏診
。對有神經(jīng)運動和智力
障礙，疑有胼胝體發(fā)育不全者
，掃描時應(yīng)在Ⅲ室和側(cè)室水平將層厚減薄到3-5mm連續(xù)掃描
。較大的兒童或成年亦可用8-10mm層厚，但如有懷疑
，仍需減薄
到 3-5mm
。冠狀位有利于判斷Ⅲ室的位置。重建或直接矢狀位
，更易顯示胼胝體全貌
，一般不用增強掃描
，但可提供另外有用信息
。
[CT表現(xiàn)]
典型的駢眠體發(fā)育不全的CT表現(xiàn)如下：①大腦縱裂增寬與第三腦室前部相連。②雙側(cè)側(cè)腦室擴大
、分離
。③第三腦室擴大上升位于側(cè)腦室之間。④室間孔不同程度的擴大和分離
。其中①為最常見和最可靠的直接征象
，②、③和④為間接征象
。
雙側(cè)腦室分離
，第三腦室擴大、上升
、介于雙側(cè)腦室之間
，形似蝙幅翼狀
。
胚胎發(fā)育的生理性腦積水，隨著腦組織生長腦室逐漸變小
，當腦組織生長局部或普遍性受損害時
，則導(dǎo)致局部或普遍性腦室擴大。胼胝體大多發(fā)育不良
，
引
起枕角不成比例的明顯擴大
。腦回呈放射樣排列的大腦半球側(cè)面，神經(jīng)組織招疊
，阻止了雙側(cè)腦室的靠近
，使腦室分離，過量的腦組織形成(多小腦回)或側(cè)腦室內(nèi)
側(cè)面
，特別是靠近額角
，腦組織的距離減少。使腦室分離
，特別是額角前部變窄
，如臨近白質(zhì)發(fā)育不良，導(dǎo)致額角呈莖樣
，正常駢服體纖維呈水平狀排列
，胼胝體發(fā)
育不全時，呈縱向排列
，所以側(cè)腦室內(nèi)緣光滑
，大致呈雙互平行走向。由于胼胝體外側(cè)束的壓跡可使側(cè)腦室內(nèi)緣凹陷
。異位神經(jīng)組織聚集
，阻止了放射狀纖維遷移，
使腦室外側(cè)壁不規(guī)則
。間腦發(fā)育不良導(dǎo)致Ⅲ室擴大和上升
。神經(jīng)組織，主要是白質(zhì)發(fā)育不良
，引起大腦半球縱裂增寬
。
胼胝體發(fā)育不全可單獨存在，亦可合并大腦半球縱裂囊腫
，胼胝體脂肪瘤等其他畸形
。
雖然CT平掃足以能夠診斷，不必用增強掃描
，但有時為了鑒別診斷
，偶爾行增強掃描，亦可獲得其他有用信息
。CT增強掃描顯示大腦內(nèi)靜脈分離
，緊
靠
擴大的第Ⅲ腦室外壁
。正常大腦大靜脈由于駢服體壓部呈曲線樣，當胼胝體壓部發(fā)育不良或不發(fā)育時
，大腦內(nèi)靜脈的曲線變扁
。胼周動脈相互靠近，平行走行
，直達
Ⅲ腦室前部
，在矢狀位，其彎曲度或少
，呈波浪樣走行
，室間孔脈絡(luò)叢交角變銳，達35%40
。(正常45-70)
。
胼胝體前部發(fā)育不良較為少見，因為胼胝體的發(fā)育自前向后
，通常不可能有單獨胼
胝體前部發(fā)育不全
，除非因血管病、感染等破壞所致的前部缺損
。
[鑒別診斷]
胼胝體發(fā)育不全的CT表現(xiàn)特異
，診斷不難。
廣泛缺血低血氧腦病
，引起廣泛腦白質(zhì)疏松
，同時可侵犯胼胝體，使半球縱裂增寬
，C丁表現(xiàn)很像臍服體發(fā)育不良
，二者鑒別有賴于臨床病史。
大腦半球縱裂囊腫位于中線
，邊界銳利
，腦脊液密度，橫軸位難與擴大上升Ⅲ室鑒別
，冠狀位顯示囊腫位側(cè)腦室上方
，而擴大上升的Ⅲ室介于側(cè)腦室之間
。
(二)胼胝體脂肪瘤
胼胝體脂肪瘤可在胼胝體任何部位
，大小各異，50%合并駢眠體發(fā)育不良
，50%伴顱骨缺損
，較大的脂肪瘤，包繞大腦前動脈
。
[臨床表現(xiàn)]
小脂肪瘤無癥狀
，大脂肪瘤壓迫
、侵入鄰近腦組織，臨床上有頭痛
、癲癇
、智力障礙和偏癱等。
[CT表現(xiàn)]
脂肪瘤位于中線
，直徑0.5-5cm不等
，CT值一10至一100Hu，多見于膝部或(和)體部
，腫瘤包膜或(和)中部均可有鈣化
，CT增強掃描無強化。骨窗可顯示骨質(zhì)缺損
。
[鑒別診斷]
胼胝體脂肪瘤CT表現(xiàn)典型
，診斷不難，根據(jù)其CT值脂肪密度易與縱裂囊腫和皮樣囊腫鑒別
，后者密度較脂肪瘤高
。
胼胝體發(fā)育不良大多數(shù)為散發(fā)性，原因不明
。其臨床癥狀
、體癥與其合并的其他腦畸形有關(guān)，因為先天性胼胝體發(fā)育不全或缺如的本身一般不產(chǎn)生癥狀
。
在成人患者中
，用復(fù)雜的心理測定檢查方法，可發(fā)現(xiàn)兩半球問的資訊傳遞有輕微障礙
。胼胝體發(fā)育不良可以單獨存在
，甚至不產(chǎn)生任何癥狀，但這種情形非常罕見
。
絕大多數(shù)罹患此癥的孩子都多多少少會有些外觀的異常
，如頭太大或太小、下巴小
、眼睛有斜視
、白內(nèi)障、或眼球過小
、唇顎裂
、腎臟與輸尿管異常、多
指癥或并指癥等
，多在懷疑孩子異常之情況可能為腦積水的原因所引起
，進而執(zhí)行電腦斷層掃描檢查，才發(fā)現(xiàn)有胼胝體發(fā)育不良或缺如的特征性圖象。
胼胝體發(fā)育不良可出現(xiàn)智力輕度低下或輕度視覺障礙或交叉觸覺定位障礙
。嚴重者可出現(xiàn)精神發(fā)育遲緩和癲癇
。因腦積水可發(fā)生顱內(nèi)壓增高。嬰兒常呈痙攣狀態(tài)及錐體束征
。 X-4性聯(lián)遺傳者
，其特點為生后數(shù)小時有癲癇發(fā)作，并出現(xiàn)嚴重的發(fā)育遲緩
。
胼胝體發(fā)育不良雖然在胎兒期便已形成
，但出生之后，并沒有一些特征告訴我們嬰兒罹患此癥;往往是在嬰兒發(fā)展的過程中
，因為動作或語言發(fā)展遲緩
、癲癇癥(尤其是嬰兒點頭痙攣)或腦性麻痹等神經(jīng)癥狀
出現(xiàn)，做了腦部超音波或腦部磁振掃描才發(fā)現(xiàn)這種情況
。如果說嬰兒的外型上有任何值得我們懷疑有胼胝體發(fā)育不良的可能性的話
，則兩眼分離過遠與斜視這兩種情
況就要讓我們警覺到此癥存在的可能性。絕大多數(shù)的個案的神經(jīng)發(fā)展方面也不正常
，常會合并動作與語言發(fā)展遲緩
、智能障礙、癲癇癥與腦性麻痹
。
藉由核磁共振或是電腦斷層等方式來做判斷是否有出現(xiàn)胼胝體發(fā)育不全
。
胼胝體發(fā)育不良應(yīng)該如何預(yù)防？[Top]
醫(yī)藥治療
就目前的治療而言
，已經(jīng)存在的胼胝體發(fā)育不良是沒有任何方法可以改變它
，也無任何藥物可以治療胼胝體發(fā)育不良。但是對于伴隨發(fā)生的癲癇問題
，則可以采取藥物控制治療
。
復(fù)健訓(xùn)練
雖然胼胝體發(fā)育不良并無方式或藥物可以改變胼胝體本身的問題，但我們能做的是針對孩子所呈現(xiàn)出來的缺陷或障礙
，予以積極的早期療育
，越早施行各項療育，將來出現(xiàn)的障礙會越輕
、越少
。
例如：孩子在成長過程中，可能因為神經(jīng)發(fā)展之不正常
，而會有動作發(fā)展遲緩
、語言發(fā) 展遲緩、智能障礙
、癲癇癥與腦性麻痹等情況
，針對孩子可能出
現(xiàn)的問題
，我們可以提供其物理治療
、職能治療
、語言治療等相關(guān)治療訓(xùn)練方式，改善其認知
的原因有哪些.png)
