一、過敏性紫癜潛伏期是什么時(shí)候
1)前驅(qū)期癥狀發(fā)病前1~3周常有低熱、咽痛、上呼吸道感染及全身不適等癥狀。
2)典型癥狀及體征臨床上由于病變的部位不一而有不同的表現(xiàn)
(1) 皮膚癥狀:以下肢大關(guān)節(jié)附近及臀部分批出現(xiàn)對(duì)稱分布大小不等的斑丘疹樣紫癜為主,反復(fù)發(fā)作于四肢臀部,少數(shù)累及面和軀干部皮損初起有皮膚瘙癢,出現(xiàn)小型蕁麻疹、血管神經(jīng)性水腫及多形性紅斑
(2) 關(guān)節(jié)癥狀:可有單個(gè)或多發(fā)性游走性關(guān)節(jié)腫痛或關(guān)節(jié)炎,有時(shí)局部有壓痛,多發(fā)生在膝踝、肘、腕等關(guān)節(jié)關(guān)節(jié)腔可有滲液,但不留后遺癥。臨床稱關(guān)節(jié)型
(3) 消化道癥狀:約2/3患者可出現(xiàn)以腹部陣發(fā)性絞痛或持續(xù)性鈍痛為主,同時(shí)可伴有嘔吐、嘔血或便血嚴(yán)重者為血水樣大便。臨床稱腹型。
(4) 腎臟癥狀:一般于紫癜2~4周左右出現(xiàn)肉眼血尿或鏡下血尿蛋白尿和管形尿,也可出現(xiàn)于皮疹消退后或疾病靜止期。通常在數(shù)周內(nèi)恢復(fù)重癥可發(fā)生腎功能減退、氮質(zhì)血癥和高血壓腦病。少數(shù)病例血尿蛋白尿或高血壓可持續(xù)2年以上。臨床稱腎型。
二、過敏性紫癜的表現(xiàn)癥狀
好發(fā)于兒童及青少年,開始可有發(fā)熱、頭痛、關(guān)節(jié)痛、全身不適等。
1.皮膚
大多數(shù)以皮膚紫癜為首發(fā)癥狀。皮損表現(xiàn)為針頭至黃豆大小瘀點(diǎn)、瘀斑或蕁麻疹樣皮疹或粉紅色斑丘疹,壓之不退色,即為紫癜。紫癜可融合成片,最后變?yōu)樽厣R话?~2周內(nèi)消退,不留痕跡。嚴(yán)重者可發(fā)生水皰、血皰,壞死甚至潰瘍。皮疹多發(fā)生在負(fù)重部位,好發(fā)于四肢伸側(cè),尤其是雙下肢、踝關(guān)節(jié)周圍和臀部。皮損對(duì)稱分布,成批出現(xiàn),容易復(fù)發(fā)。僅有皮膚損害者也稱單純性紫癜,
2.消化系統(tǒng)
約2/3病例出現(xiàn)消化道癥狀。一般出現(xiàn)在皮疹發(fā)生1周以內(nèi)。常見腹痛,多表現(xiàn)為陣發(fā)性臍周痛、絞痛,腹痛也可發(fā)生在腹部其他部位??捎袎和矗僖姺刺?。同時(shí)伴有嘔吐。約半數(shù)患兒大便潛血陽性,部分可有血便,甚則嘔血。如果腹痛在皮膚癥狀之前出現(xiàn),易誤診為外科急腹癥,甚至誤行手術(shù)治療。少數(shù)患兒可并發(fā)腸套疊、腸梗阻、腸穿孔及出血性小腸炎。伴有腹痛、腹瀉、便血,甚至胃腸道出血者也稱為胃腸型紫癜。
3.泌尿系統(tǒng)
多數(shù)于紫癜后2~4周出現(xiàn)肉眼血尿或顯微鏡下血尿及蛋白尿,或管型尿。泌尿系統(tǒng)癥狀可在病程的任何時(shí)期發(fā)生,也可于皮疹消退后或疾病靜止期出現(xiàn)。病情輕重不等,重癥可出現(xiàn)腎功能衰竭和高血壓。半數(shù)以上患兒的腎臟損害可以臨床自行痊愈。伴血尿、蛋白尿,腎損害者也稱為腎型紫癜。
4.關(guān)節(jié)
大多數(shù)患兒僅表現(xiàn)為關(guān)節(jié)及關(guān)節(jié)周圍腫脹、疼痛、觸痛或關(guān)節(jié)炎,可同時(shí)伴有活動(dòng)受限。膝關(guān)節(jié)、踝關(guān)節(jié)等大關(guān)節(jié)最常受累,腕關(guān)節(jié)、肘關(guān)節(jié)及手指也有波及。關(guān)節(jié)病變常為一過性,多在數(shù)日內(nèi)消失而不留關(guān)節(jié)畸形。伴有關(guān)節(jié)腫脹、疼痛、甚至關(guān)節(jié)積液者稱為關(guān)節(jié)型紫癜。
5.其他
中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀少見,表現(xiàn)有昏迷、蛛網(wǎng)膜下腔出血、視神經(jīng)炎及格林巴利綜合征。
三、過敏性紫癜的診斷和鑒別診斷
診斷
雙下肢紫癜、伴腹痛、關(guān)節(jié)痛或腎臟損害等具有典型癥狀者診斷不難。但當(dāng)全身癥狀如關(guān)節(jié)疼痛、腹痛等出現(xiàn)于皮膚紫癜之前時(shí),容易誤診為風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎或急腹癥,臨床上需與這些疾病及其他類型的紫癜和血管炎鑒別。
鑒別診斷
1.特發(fā)性血小板減少性紫癜
根據(jù)皮疹的形態(tài)、分布及血小板數(shù)量加以鑒別,一般不難區(qū)別。
2.外科急腹癥
如在皮疹出現(xiàn)以前表現(xiàn)為急性腹痛,應(yīng)與急腹癥鑒別。過敏性紫癜的腹痛較為劇烈,但位置不固定,壓痛輕,除非出現(xiàn)腸穿孔,一般沒有無腹肌緊張和反跳痛,如果出現(xiàn)血便,需與腸套疊、梅克爾憩室進(jìn)行鑒別。
3.細(xì)菌感染
腦膜炎雙球菌菌血癥、敗血癥及亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎均可出現(xiàn)紫癜樣皮疹。這些疾病的紫癜,其中心部位可有壞死。一般情況危重,血培養(yǎng)陽性可資鑒別。
4.腎臟疾病
腎臟癥狀突出時(shí),應(yīng)與鏈球菌感染后腎小球腎炎,IgA腎病等相鑒別。
5.其他
還需與系統(tǒng)性紅斑狼瘡、彌漫性血管內(nèi)凝血及溶血、尿毒癥相鑒別。
四、過敏性紫癜應(yīng)該怎樣治療
1.病因治療
積極尋找、治療可能的病因。絕大多數(shù)過敏性紫癜難以找到明顯誘因,且容易反復(fù)發(fā)作,難以徹底根治,單純皮膚型紫癜以休息為主,不宜過度藥物治療。
2.一般治療
急性期應(yīng)臥床休息。注意出入液量、加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)、維持電解質(zhì)平衡。消化道出血僅表現(xiàn)為大便潛血陽性時(shí),如腹痛不重,可用流食。消化道出血嚴(yán)重者應(yīng)禁食。注意尋找和避免接觸過敏原。對(duì)癥治療,發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛者可使用解熱鎮(zhèn)痛藥如吲哚美辛,芬必得;腹痛者應(yīng)用解痙攣藥物,如山莨菪堿口服或肌注,或阿托品肌注;如有明顯感染,給予有效抗生素。
3.抗組胺藥
適用于單純型紫癜,可同時(shí)使用蘆丁、維生素C、鈣劑、安絡(luò)血或止血敏等。有蕁麻疹或血管神經(jīng)源性水腫時(shí),應(yīng)用抗組織胺藥物和鈣劑;近年來又提出用H2受體阻滯劑西米替丁治療。
4.抗血小板凝集藥
阿司匹林每日一次口服;潘生丁分次服用。
5.抗凝治療
本病可有纖微蛋白原沉積、血小板沉積及血管內(nèi)凝血的表現(xiàn),故近年來使用肝素治療,或使用尿激酶。
6.腎上腺皮質(zhì)激素
適用于嚴(yán)重皮膚損害或關(guān)節(jié)型、腹型、腎型紫癜。使用激素的指征:
(1)嚴(yán)重消化道病變,如消化道出血時(shí),潑尼松分次口服,或用地塞米松、甲基潑尼松龍,癥狀緩解后即可停用;
(2)腎病綜合征者可用潑尼松,不短于8周;
(3)急進(jìn)性腎炎可用甲基潑尼松龍沖擊治療,劑量同狼瘡性腎炎。激素治療無效者,可加用免疫抑制劑,如環(huán)磷酰胺。
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