一、顱面三叉神經(jīng)血管瘤有哪些癥狀
1.顏面皮膚毛細(xì)血管瘤 Sturge-Weber綜合征在面部皮膚呈現(xiàn)的血管瘤為毛細(xì)血管瘤,多位于真皮及皮下組織內(nèi)大小不等,由薄壁疏松排列的擴(kuò)張毛細(xì)血管所組成。位于三叉神經(jīng)第1或第2支分布的區(qū)域常為單側(cè)性,約10%為雙側(cè)性。單側(cè)時(shí),以面部中線為分界。個(gè)別病例的血管瘤跨越面部中線,面部受累區(qū)增生肥大。血管瘤呈紅葡萄酒色狀(port-wine stain),出生時(shí)即出現(xiàn),初起時(shí)色淺而不明顯,而后隨年齡增長(zhǎng)而變黑和明顯,且終身殘留。有時(shí)因深黑色素的存在可使部分患者的皮膚顏色改變模糊而使醫(yī)生難于識(shí)別??羯蠀^(qū)域幾乎經(jīng)常受累少數(shù)患者的舌、腭、唇、齒齦、面頰或鼻腔內(nèi)也有血管瘤侵及,偶有個(gè)別病例,血管瘤僅侵犯眼瞼和結(jié)膜。
2.中樞神經(jīng)系統(tǒng)的血管瘤 在顏面部血管瘤的同側(cè),常伴有腦膜葡萄狀血管瘤,由位于蛛網(wǎng)膜下擴(kuò)張的靜脈組成,常累及大腦的枕葉及顳葉。頭顱平片的X線檢查(CT或磁共振成像則更佳)顯示出在血管下的腦皮質(zhì)常有進(jìn)行性鈣化改變,呈珊瑚狀,此鈣化征多在1歲以后患兒才出現(xiàn),提示中樞神經(jīng)系統(tǒng)已受累。腦的損害常表現(xiàn)為癲癇大發(fā)作(占80%病例)、皮質(zhì)性癲癇發(fā)作或?qū)?cè)輕度偏癱甚至半身不遂和同側(cè)偏盲。多于60%的病例由于鄰近大腦皮質(zhì)的萎縮而有不同程度的精神障礙。
Klippel-Trcnaunary-Weber綜合征與本綜合征相似或許就是其中的一種類型尚有受累側(cè)軀干及肢體有血管瘤和靜脈曲張,有骨骼和軟組織的增生肥大。
3.眼部表現(xiàn) 眼部受血管瘤侵犯的情況常見,如視網(wǎng)膜、結(jié)膜、淺層鞏膜、睫狀體及眼瞼等均可受累虹膜有異色及增生改變。
(1)脈絡(luò)膜血管瘤:約半數(shù)患者有此征為孤立、橘黃色、中度隆起的塊狀物,位于眼底后極部。如受累范圍較廣,則眼底呈彌漫紅色,稱為“蕃茄醬”眼底(“tomato cat-sup”fundus),脈絡(luò)膜血管瘤上可見視網(wǎng)膜囊樣變性視網(wǎng)膜水腫或繼發(fā)滲出性視網(wǎng)膜脫離。熒光血管造影顯示脈絡(luò)膜呈大量屈曲擴(kuò)張小血管形成的異常強(qiáng)熒光。
(2)青光眼:30%的病例伴有青光眼當(dāng)血管瘤累及眼瞼或結(jié)膜尤其是上瞼時(shí),通常同側(cè)眼有青光眼。當(dāng)顏面血管瘤為單側(cè)時(shí)青光眼多為同側(cè)眼發(fā)生但也有例外。皮膚血管瘤為雙側(cè)面部者,青光眼可為單側(cè)或雙側(cè)眼。顏面血管瘤伴有脈絡(luò)膜血管瘤者,大都并發(fā)青光眼。但不伴有Sturge-Weber綜合征的脈絡(luò)膜血管瘤患者,則很少發(fā)生青光眼。
多數(shù)青光眼在嬰兒期已發(fā)生,但到兒童及青少年期才發(fā)展如早期即發(fā)展則眼球會(huì)增大,表現(xiàn)與其他先天性青光眼相似,后期才發(fā)展者則角膜直徑保持正常。多數(shù)學(xué)者認(rèn)為Sturge-Weber綜合征合并的青光眼其眼前段與典型的嬰幼兒青光眼無明顯差異,通常房角結(jié)構(gòu)的外觀是正常的??v使在高眼壓狀態(tài)下,如壓迫頸靜脈或用房角鏡間歇加壓眼球也可使血液在Schlemm管內(nèi)反流,房角檢查見虹膜根部有較多的血管視盤甚至在長(zhǎng)期中度眼壓升高的情況下也可保持正常色澤。當(dāng)然,如果眼壓不控制,最終視盤也會(huì)變蒼白。在眼壓測(cè)量及眼壓描記時(shí)可見到眼壓計(jì)的指針出現(xiàn)與心率相應(yīng)的搏動(dòng),這種搏動(dòng)是由于擴(kuò)張的血管網(wǎng)被間歇通行的血液充盈所引起的。
二、顱面三叉神經(jīng)血管瘤的治療
對(duì)于疑有sturge-Weber綜合征的患者,應(yīng)作詳細(xì)檢查。對(duì)患者家屬的檢查可幫助診斷。在全麻下檢查此種嬰兒的眼睛時(shí)麻醉師應(yīng)高度警惕,因?yàn)檫@種患者常常會(huì)發(fā)生癲癇神經(jīng)科小兒科、頭顱X線檢查均是必要的。若這類青光眼患者發(fā)生于嬰幼兒時(shí)期,則可先行房角切開術(shù),如眼壓仍不能控制,再考慮小梁切除術(shù)。發(fā)生于兒童期以后的患者可先用藥物治療如果眼壓不能控制再考慮行小梁切開術(shù)或小梁切除術(shù)。房角切開術(shù)的成功率較低,但多作為首選的手術(shù);濾過性手術(shù)的成功性雖然較高,但往往會(huì)發(fā)生較嚴(yán)重的并發(fā)癥。所以對(duì)本綜合征擬施行濾過性手術(shù)時(shí),要高度警惕手術(shù)并發(fā)癥的問題。如切開前房后眼壓突然下降可發(fā)生脈絡(luò)膜血管擴(kuò)張滲出、出血及視網(wǎng)膜脫離,而且術(shù)后常會(huì)發(fā)生淺前房或無前房如果發(fā)生這種情況,則藥物治療及再次手術(shù)均較難使前房恢復(fù),所以術(shù)前要用高滲劑盡量降低眼壓,術(shù)中可先作后鞏膜切開,放出少量玻璃體以便減少或減輕這些并發(fā)癥。
濾過性手術(shù)及藥物治療均不能控制眼壓時(shí),可試行睫狀體冷凝術(shù),總的來說,這類青光眼對(duì)藥物或手術(shù)治療的效果往往都比較差。
三、顱面三叉神經(jīng)血管瘤的發(fā)病機(jī)制
青光眼的發(fā)病機(jī)制尚未完全明白。多數(shù)學(xué)者認(rèn)為青光眼的發(fā)生是由于虹膜角膜角異常,如鞏膜突發(fā)育不良葡萄膜小梁網(wǎng)變厚、周邊虹膜向前止于小梁網(wǎng)上等引起。有人認(rèn)為Sturge-Weber綜合征是因?yàn)榉克置谶^多及葡萄膜血管的滲透性增加所致。一些病理標(biāo)本提示有虹膜角膜角結(jié)構(gòu)的異常,與原發(fā)性先天性青光眼相似,阻礙了房水的外流和排出。近期的研究認(rèn)為,多數(shù)病例的眼壓升高是由于淺層鞏膜靜脈壓的升高致使房水流暢系數(shù)降低所致。而淺層鞏膜靜脈壓的升高則是由于Schlemm管附近的集合管道(collector channels)呈高壓狀態(tài)所致。嬰幼兒期眼壓升高合并眼球擴(kuò)張率約占70%。亦有到青年甚至晚年才發(fā)生類似原發(fā)開角型青光眼的表現(xiàn)。
多數(shù)臨床資料表明血管壓迫三叉神經(jīng)根是原發(fā)性三叉神經(jīng)痛的主要病因。血管壓迫學(xué)說認(rèn)為血管壓迫與三叉神經(jīng)痛之間有肯定的關(guān)系有或無三叉神經(jīng)痛的同齡人血管接觸有質(zhì)和量的區(qū)別所謂壓迫指血管在神經(jīng)根上形成壓跡或引起神經(jīng)根扭曲變形。三叉神經(jīng)痛、面肌痙攣和舌咽神經(jīng)痛是由于相應(yīng)的腦神經(jīng)在根部受到血管搏動(dòng)性壓迫所致,該區(qū)對(duì)搏動(dòng)性和跨過性壓迫特別敏感,而該區(qū)以外的周圍神經(jīng)軸突因有施萬細(xì)胞包裹不會(huì)發(fā)生微血管壓迫,動(dòng)脈粥樣硬化性動(dòng)脈延長(zhǎng)會(huì)加重這個(gè)過程。血管對(duì)神經(jīng)根的壓迫,使神經(jīng)纖維擠壓在一起繼而使之發(fā)生脫髓鞘變,從而引起相鄰神經(jīng)纖維之間偽突觸形成,即發(fā)生“短路”。輕微的觸覺刺激即可形成一系列的沖動(dòng)通過“短路”傳入中樞,而中樞的傳出沖動(dòng)也可通過“短路”而成為傳入沖動(dòng),如此很快達(dá)到一定的“總和”,而引起一陣劇烈的疼痛,直至參與此過程的神經(jīng)元疲憊為止經(jīng)過長(zhǎng)短不一的間歇期后,又重復(fù)上述過程。
四、顱面三叉神經(jīng)血管瘤預(yù)后
雖然微血管減壓可使95%~98%的三叉神經(jīng)痛得到緩解,但是仍有一些病人術(shù)后無效或復(fù)發(fā),經(jīng)再次手術(shù)探查??梢娤铝性颍孩傥⒀軠p壓不完全或有遺漏;②襯墊物如吸收性明膠海綿、肌肉等吸收或移位;③襯墊物壓迫或引起瘢痕壓迫;④新的血管壓迫,如動(dòng)脈(特別是粥樣硬化者)或靜脈再通或側(cè)支形成;⑤無明確原因。一般講,術(shù)后早期復(fù)發(fā)或新開展這項(xiàng)手術(shù)缺乏經(jīng)驗(yàn)者,以第一種原因多見。如在術(shù)后1年以上復(fù)發(fā),則其他幾種原因均有可能。
對(duì)復(fù)發(fā)三叉神經(jīng)痛的處理,迄今無統(tǒng)一意見。有主張積極再手術(shù)探查,有主張改用藥物或半月節(jié)毀損治療等。應(yīng)根據(jù)分析不同的可能原因、復(fù)發(fā)發(fā)生的時(shí)間、病人的年齡和全身狀態(tài)等綜合考慮。下列情況,應(yīng)再次手術(shù)探查:①術(shù)后近期(3個(gè)月)發(fā)生;②不能排除手術(shù)技術(shù)因素;③病人全身情況良好,能耐受手術(shù)。再次手術(shù)探查時(shí),除根據(jù)不同原因給予相應(yīng)處理外對(duì)無明確原因者,可作三叉神經(jīng)感覺根切斷術(shù)。
去除血管瘤的方法,可以采用藥物治療,也可以采用手術(shù)治療,主要看血管瘤的大小和分型。如果是草莓狀血管瘤,可以先口服藥物治療,比如心得安,按照公斤體重,1-1.5mg/kg/天的量給予患者口服,對(duì)血管瘤有一定的抑制作用,在一定時(shí)間范圍內(nèi)將血管瘤完全的消失。如果藥物不管用,可以采用手術(shù)治療的方法,比如硬化劑注射、冷凍、激光,對(duì)于草莓狀血管瘤也是非常有效的一種方法。如果內(nèi)臟出現(xiàn)血管瘤,可以采用栓塞或者血管成形的技術(shù)將血管瘤完全去除,使血管瘤待微創(chuàng)的條件下得到很好的救治。
腦血管瘤是個(gè)定時(shí)炸彈 一旦出現(xiàn)血管瘤破裂 會(huì)造成蛛網(wǎng)膜下腔出血
手術(shù)切除可以治愈 但有時(shí)會(huì)因?yàn)榱鲶w位置及大小問題 不能完全切除
在這種情況下還需要做放化療
最好做血管造影看是否為多發(fā) 及確定位置
有條件的話 最好選擇一線城市的??漆t(yī)院就診
下面給你簡(jiǎn)單說下腦血管瘤
腦血管瘤是海綿狀血管瘤 血管母細(xì)胞瘤 毛細(xì)血管血管瘤等的統(tǒng)稱
多發(fā)生在小腦 偶見于腦干和脊髓
本病有遺傳傾向 可發(fā)生于任何年齡 青壯年為多 高峰年齡為30-40歲 男性稍多于女性
一般發(fā)生腦血管瘤破裂 與蜘蛛膜下腔出血時(shí)
病患會(huì)有突發(fā)性頭痛 頸部僵硬 嘔吐 甚至昏迷
所以腦血管瘤還是非常危險(xiǎn)的 患者應(yīng)該盡早就醫(yī)并確定相應(yīng)的治療方案 不可拖延
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