頸部扭轉(zhuǎn)痙攣的治療方法有哪些,扭轉(zhuǎn)痙攣有哪些臨床表現(xiàn)(肌張力障礙有哪些癥狀？)

頸部扭轉(zhuǎn)痙攣的治療方法有哪些,扭轉(zhuǎn)痙攣有哪些臨床表現(xiàn)

一、頸部扭轉(zhuǎn)痙攣怎么辦

1、藥物治療

常用的藥物包括：

（1）左旋多巴類 對常染色體顯性遺傳的多巴反應(yīng)性痙攣可明顯改善癥狀，通常小劑量即可有效。左旋多巴類藥物對其他類型的扭轉(zhuǎn)痙攣效果較差。

（2）抗膽堿能藥 抗膽堿能藥物（如：苯海索）可在左旋多巴類藥物治療無效時(shí)選用對繼發(fā)性扭轉(zhuǎn)痙攣有較好療效。

（3）GABA能藥物 如氯苯丁氨酸。對于繼發(fā)性痙攣伴有疼痛和僵直的患者可考慮采用鞘內(nèi)注入Baclofen，但此法的長期療效未得到證實(shí)。

（4）其他藥物 如中樞性肌松劑、安定類、止痛藥等均可能緩解本病的某些癥狀，抗多巴胺能類制劑的應(yīng)用存有爭議，因?yàn)橛锌赡苷T發(fā)肌僵直。

2、外科治療

凡年齡在7歲以上；病程超過1～1.5年；應(yīng)用各種藥物（包括暗示療法）治療無效者，又無其他嚴(yán)重疾病，才考慮手術(shù)。對于單側(cè)肢體扭轉(zhuǎn)，且能獨(dú)立生活，還可參加勞動(dòng)者，或雙側(cè)嚴(yán)重疾病伴有明顯球麻痹，智能低下以及學(xué)齡前兒童均不宜手術(shù)。

（1）立體定向毀損術(shù) 1955年Cooper在應(yīng)用丘腦定向毀損術(shù)改善帕金森病肌張力障礙的基礎(chǔ)上，首先應(yīng)用丘腦毀損術(shù)治療扭轉(zhuǎn)痙攣，其后有使用不同靶點(diǎn)治療扭轉(zhuǎn)痙攣的報(bào)道，目前立體定向毀損術(shù)治療扭轉(zhuǎn)痙攣主要破壞蒼白球內(nèi)側(cè)部或丘腦腹外側(cè)核頭部或中央中核外1/3，軀干癥狀嚴(yán)重者要做雙側(cè)手術(shù)，復(fù)發(fā)者可再次定向毀損，但要擴(kuò)大毀損范圍。

（2）腦深部電刺激術(shù)（DBS） DBS可以有效地緩解肌張力障礙，改善扭轉(zhuǎn)痙攣患者的癥狀。而且DBS具有可逆性和可調(diào)節(jié)性等優(yōu)點(diǎn)，對組織無永久性損害，尤其適用于腦發(fā)育尚未完全的兒童患者。刺激靶點(diǎn)包括Vim核、Gpi、STN、Vop等，刺激頻率130Hz～180Hz左右，可單側(cè)手術(shù)，也可雙側(cè)同時(shí)植入電極刺激。

（3）脊髓慢性電刺激 隨著DBS在臨床上廣泛應(yīng)用，脊髓刺激治療扭轉(zhuǎn)痙攣目前已基本棄用。

二、扭轉(zhuǎn)痙攣的表現(xiàn)有哪些

扭轉(zhuǎn)痙攣主要是軀干和四肢的不自主痙攣和扭轉(zhuǎn)，但這種動(dòng)作形狀又是奇異和多變的（又稱變形性肌張力障礙）。起病緩慢，往往先起于一腳或雙腳，有痙攣性跖屈。一旦四肢受累，近端肌肉重于遠(yuǎn)端肌肉，頸肌受侵出現(xiàn)痙攣性斜頸。軀干肌及脊旁肌的受累則引起全身的扭轉(zhuǎn)或作螺旋形運(yùn)動(dòng)，是本病的特征性表現(xiàn)。運(yùn)動(dòng)時(shí)或精神緊張時(shí)扭轉(zhuǎn)痙攣加重，安靜或睡眠中扭轉(zhuǎn)動(dòng)作消失。肌張力在扭轉(zhuǎn)運(yùn)動(dòng)時(shí)增高，扭轉(zhuǎn)運(yùn)動(dòng)停止后則轉(zhuǎn)為正?；驕p低。病例嚴(yán)重者口齒不清，吞咽受限，智力減退。

極少患者可因扭轉(zhuǎn)發(fā)生關(guān)節(jié)脫位。大部分患者病情發(fā)展緩慢，可持續(xù)許多年，極少數(shù)病情不進(jìn)展或自行緩解。有少數(shù)患者因嚴(yán)重的扭轉(zhuǎn)痙攣造成關(guān)節(jié)軟組織的纖維化和退行性變，使關(guān)節(jié)呈永久性攣縮畸形，關(guān)節(jié)周圍的肌肉萎縮。

原發(fā)性扭轉(zhuǎn)痙攣的轉(zhuǎn)歸差異較大，起病年齡和部位是影響預(yù)后的兩個(gè)主要因素。起病年齡早（15歲以前）及自下肢起病者，大多不斷進(jìn)展，最后幾乎都發(fā)展為全身型，預(yù)后不良，多在起病若干年后死亡，自行緩解甚少。成年期起病且癥狀自上肢開始者預(yù)后較好，不自主運(yùn)動(dòng)趨向于長期局限于起病部位。常染色體顯性遺傳型或散發(fā)型的預(yù)后較隱性遺傳型好，因?yàn)榍罢咂鸩∧挲g晚且多自上肢起病。

三、扭轉(zhuǎn)痙攣的發(fā)病原因有哪些

扭轉(zhuǎn)痙攣又稱特發(fā)性扭轉(zhuǎn)痙攣（ITS）、扭轉(zhuǎn)性肌張力障礙、原發(fā)性肌張力障礙，臨床以肌張力障礙及四肢、軀干以至全身劇烈不隨意扭轉(zhuǎn)為特征。分為原發(fā)性及繼發(fā)性，原發(fā)性多見。

病因

1、遺傳因素

部分常染色體顯性遺傳患者是9號(hào)染色體長臂（9q34）DYT1基因突變所致。由多巴反應(yīng)性肌張力障礙造成的扭轉(zhuǎn)痙攣，其基因位于常染色體14q。特發(fā)性扭轉(zhuǎn)痙攣病因不明，多為散發(fā)，少數(shù)有家族遺傳史。有許多研究表明，約85%的扭轉(zhuǎn)痙攣患者存在較低外顯率的常染色體顯性遺傳基因，少部分人有新的突變。在一般人中是否存在常染色體隱性遺傳或X性連鎖遺傳類型尚不能肯定。

2、疾病因素

癥狀性扭轉(zhuǎn)痙攣見于累及基底核的各種疾病，如感染（腦炎后）、變性（肝豆?fàn)詈俗冃?、Hallervorden-Spatz病）、代謝障礙（基底核鈣化、大腦類脂質(zhì)沉積）、腫瘤等。

3、中毒因素

特別是CO及左旋多巴、酚噻嗪或丁酰苯類過量而導(dǎo)致扭轉(zhuǎn)痙攣。

4、罕見病因

Yatziv報(bào)道一個(gè)意大利家族中3個(gè)同胞兄弟，隱匿起病，表現(xiàn)構(gòu)音障礙，頸部、脊柱及四肢末端扭轉(zhuǎn)痙攣，實(shí)驗(yàn)室檢查尿、白細(xì)胞及成纖維細(xì)胞中芳基硫脂酶-A含量明顯減少，證實(shí)為異染性白質(zhì)營養(yǎng)不良癥（MLD），是癥狀性扭轉(zhuǎn)痙攣的罕見病因。

四、扭轉(zhuǎn)痙攣的飲食禁忌有哪些

飲食適宜：1、宜吃高碳水化合物、低脂肪和含有適量優(yōu)質(zhì)蛋白質(zhì)的膳食。2、宜吃富含維生素A、B族、C等的食物。

宜吃食物宜吃理由食用建議

香醉。適用于早期癥狀較輕的中毒患者。取香醉100克，兌白開水100克，令患者徐徐飲用。

芥菜。芥菜含有維生素A、維生素B族、維生素C和維生素D很豐富。取芥菜、白菜等泡成的酸菜。從中取出菜汁十碗，一次服下，有效。

白蘿卜。將鮮白蘿卜搗碎取汁，約100克，一次灌下，1小時(shí)后即愈。適用于煤氣中毒早昏迷狀態(tài)者。

飲食禁忌：1.忌吃辛辣刺激性食物。2.忌煙酒。

忌吃食物忌吃理由忌吃建議

辣椒。刺激性食物。最好的緩解辣味的食物是牛奶，尤其是脫脂牛奶。

酒。溫?zé)?，刺激性大。對身體有刺激作用酒精性飲料也要避免。

小麻椒。油膩之品。會(huì)加重病情不易消化，不利于疾病的早日康復(fù)。

肌張力障礙有哪些癥狀？

臨床表現(xiàn)
扭轉(zhuǎn)痙攣
扭轉(zhuǎn)痙攣(torsion spasm) 于1911年由Oppenheim H首先命名，是指全身性扭轉(zhuǎn)性肌張力障礙（torsion dystonia），又稱畸形性肌張力障礙（dystonia musculornm deformans），臨床上以四肢、軀干甚至全身的劇烈而不隨意的扭轉(zhuǎn)運(yùn)動(dòng)和姿勢異常為特征。
按病因可分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩型。發(fā)病多在5~15歲，有家族史者，第2代比第1代發(fā)病年齡有提早的趨向。患者中60%有遺傳，其中常染色體顯性和隱性遺傳各占一半；40%患者為散發(fā)。東歐猶太人發(fā)病比率較高。最新研究表明：該基因定位在9q34，多數(shù)是由于3bp的GAC缺失造成。紋狀體多巴胺水平低，可能與原發(fā)性肌張力障礙有關(guān)。而菲律賓的panag島發(fā)現(xiàn)一種X-連鎖常染色體隱性遺傳的肌張力障礙。這型在20歲成年早期以后發(fā)病，癥狀可從腿、足開始，也可從上半身起病，50%患者發(fā)展至全身。
各種年齡均可發(fā)病。兒童期起病者多有陽性家族史，癥狀常從一側(cè)或兩側(cè)下肢開始，逐漸進(jìn)展至廣泛的不自主的扭轉(zhuǎn)運(yùn)動(dòng)和姿勢異常，導(dǎo)致嚴(yán)重的功能障礙。成年起病者多為散發(fā)，癥狀常從上肢或軀干開始，大約20%的患者最終可發(fā)展為全身性肌張力障礙，一般不會(huì)嚴(yán)重致殘。
起病初期，往往在開始行走時(shí)都會(huì)出現(xiàn)一側(cè)足部不隨意的足趾跖屈，行走時(shí)足跟不能著地，稱之為“足趾步態(tài)。
扭轉(zhuǎn)痙攣的診斷并不困難，根據(jù)面部、頸部、軀干四肢和（或）骨盆等奇異的扭動(dòng)樣不自主運(yùn)動(dòng)，即可作出診斷。若能排除可能引起本病的各種原因，則可診斷為原發(fā)性扭轉(zhuǎn)痙攣。
痙攣性斜頸
痙攣性斜頸(spasmodic torticollis) 于1652年由荷蘭醫(yī)生Tulpius首先提出，多見于30~50歲，也可發(fā)生于兒童或老年人，男女比例為1：2。該病是因頸肌的痙攣或強(qiáng)直性收縮而引致頭向一方強(qiáng)直性轉(zhuǎn)動(dòng)。頸部的肌張力障礙導(dǎo)致頭部和頸部的姿勢不正常，故也稱頸內(nèi)肌張力障礙或頸肌張力異常。
有關(guān)本病的病因長期以來有較多的爭論。其中5%～10%患者往往在身體的其他部分也有輕度肌張力障礙，故可認(rèn)為是肌張力障礙的一種表現(xiàn)。罕有家族性，也可繼發(fā)于風(fēng)濕熱、多發(fā)性硬化、神經(jīng)梅毒、瘧疾、CO中毒、某些藥物、腦炎、甲亢、Wilson病、Hallervorden-Spatz病等。

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