，得以早期診斷早期治療避免智能落后的發(fā)生。
　　新生兒苯丙酮尿癥治療原則及方法
　　1、新生兒苯丙酮尿癥治療原則

　　PKU是第一種可通過飲食控制治療的遺傳性代謝病。天然食物中均含一定量苯丙氨酸低蛋白飲食將導(dǎo)致 營養(yǎng) 不良。因此要用低苯丙氨酸飲食治療，治療原則如下：

　　(1)早期治療：一旦確診應(yīng)立即治療開始治療的年齡越小預(yù)后越好，智能發(fā)育可接近正常人。

　　(2)控制苯丙氨酸攝入：苯丙氨酸是一種必需氨基酸，為生長和體內(nèi)代謝所必需。PKU患者的智能障礙是由于體內(nèi)過量的Phe及旁路代謝產(chǎn)物的神經(jīng)毒性作用而引起，要防止腦損傷只有減少從食物中攝取苯丙氨酸，一般應(yīng)保持血苯丙氨酸濃度在120-360?mol/L較為理想。

　　(3)調(diào)查個(gè)體 食譜 ：由于每個(gè)患兒對苯丙氨酸的耐受量不同，故在飲食治療中仍應(yīng)根據(jù)患兒具體情況調(diào)整食譜，低苯丙氨酸奶方治療至少持續(xù)到12歲以上。

　　(4)懷 孕前 女性患者：成年女性患者在 懷孕 前應(yīng)重新開始飲食控制直到 分娩 ，以免高苯丙氨酸血癥影響胎兒。

　　(5)高危家庭產(chǎn)前診斷。

　　2、新生兒苯丙酮尿癥 治療方法

　　新生兒一經(jīng)診斷應(yīng)停止給予天然飲食。對哺乳期新生兒在確診后雖應(yīng)暫停母乳喂養(yǎng)但切勿斷奶，以便在控制血苯丙氨酸濃度后能及時(shí)添加。

　　新生兒需給予低苯丙氨酸奶方治療劑量，按每公斤體重需要的蛋白質(zhì)計(jì)算