一、巨人癥有哪些癥狀
早期癥狀: 起病緩慢,早期可無癥狀
晚期癥狀: 逐漸出現(xiàn)面增長(zhǎng)變闊,眉及雙顴隆突,巨鼻大耳,唇舌肥厚,下頜漸突出,牙齒稀疏,鼻翼與喉頭增大,語言鈍濁,容貌趨丑陋。指趾粗短、掌跖肥厚,全身皮膚粗厚、多汗、多脂。
相關(guān)癥狀: 多尿 多飲 兒童期過度生長(zhǎng) 肢體過度肥大 異常高大 甲狀腺腫 喉頭增大
起病緩慢,早期可無癥狀,而后逐漸出現(xiàn)面增長(zhǎng)變闊, 眉及雙顴隆突,巨鼻大耳,唇舌肥厚,下頜漸突出,牙齒稀疏,鼻翼與喉頭增大,語言鈍濁,容貌趨丑陋。指趾粗短、掌跖肥厚,全身皮膚粗厚、多汗、多脂。少數(shù)甲狀腺腫大,基礎(chǔ)代謝率增高,甲狀腺功能大多正常,少數(shù)亢進(jìn)。內(nèi)臟普遍肥大,胸廓增大。男子性欲亢進(jìn),女子多數(shù)月經(jīng)紊亂、閉經(jīng)、不育。半數(shù)伴糖耐量損害,多飲多尿,伴高催乳素血癥者可乳溢。晚期出現(xiàn)腫瘤壓迫癥狀, 可有頭痛、視野缺損和高血壓,也可出現(xiàn)繼發(fā)性甲狀腺功能減退癥,繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退,性腺萎縮和性功能減退癥,骨質(zhì)疏松,脊柱活動(dòng)受限等。垂體性巨人癥表現(xiàn)為兒童期過度生長(zhǎng),身材高大,四肢生長(zhǎng)尤速。食欲亢進(jìn),臂力過人。晚期(衰退期)體力日漸衰弱。
二、巨人癥有哪些飲食禁忌
飲食適宜:1、宜吃高蛋白食物2、宜吃高維生素食物 3、宜吃高熱量易消化食物
宜吃食物宜吃理由食用建議
精瘦肉。保證供給機(jī)體足夠熱量。雞蛋吃法多種多樣,就營(yíng)養(yǎng)的吸收和消化率來講,煮蛋為100%,炒蛋為97%,嫩炸為98%,老炸為811%,開水、牛奶沖蛋為925%,生吃為30%~50%。
瘦肉。保證供給機(jī)體足夠熱量。每天吃瘦肉千萬別超過2兩。
水果含有豐富的維生素。可生食或煮熟食用,也可做成果干、果醬、果子凍等。
飲食禁忌:1、避免油膩難消化食物2、避免油炸、熏制、燒烤食物 3、避免高鹽高脂肪食物
忌吃食物忌吃理由忌吃建議
巧克力。含糖量高。熱量較高,對(duì)本病患者身體負(fù)擔(dān)過重巧克力應(yīng)在室溫下(大約18℃)保存。盡量減少食用
糖。含有最高熱值的碳水化合物,過量攝入會(huì)引起肥胖等,加重心肺負(fù)擔(dān)不宜大量攝入。
蛋糕。含糖量高。會(huì)造成身體的代謝紊亂如果一定要吃,務(wù)必選擇使用代糖添加劑的蛋糕,并且少量食用。
三、巨人癥有哪些護(hù)理措施
一、精神及心理護(hù)理。由于患者有特殊異常體型及異常陋面容,而有不同程度的心理負(fù)擔(dān),因此應(yīng)向病人做思想工作,增加其戰(zhàn)勝疾病的信心。
二、生活護(hù)理?;颊唧w型異常高大,一般病床難以睡下,因此需準(zhǔn)備加長(zhǎng)病床或床墊,并囑病人進(jìn)出病室需注意低頭以免碰傷頭部。如有視力視野缺損的病人,應(yīng)加強(qiáng)其生活護(hù)理,以防意外。
三、飲食護(hù)理。應(yīng)選擇高蛋白質(zhì),高熱量飲食以保證供給機(jī)體足夠熱量,對(duì)有糖尿病的病人應(yīng)禁甜食,按糖尿病飲食及護(hù)理,因病人體型高大,主食量可較一般糖尿病人酌情增加。
四、病情觀察。對(duì)晚期病人合并有垂體前葉功能減退時(shí)應(yīng)密切觀察其病情變化,注意血壓、心率、呼吸等生命特征。避免應(yīng)激、感染、勞累等誘因,如有嚴(yán)重胃腸癥狀、神志障礙、高燒等需警惕垂體前葉功能減退癥危象的發(fā)生,及時(shí)報(bào)告醫(yī)生進(jìn)行搶救治療。對(duì)有垂體腫瘤的病人需注意有無劇烈頭痛、惡心嘔吐及神志改變等表現(xiàn)的垂體卒中的發(fā)生。
五、治療護(hù)理。囑病人按時(shí)服藥,如有糖尿病需注射胰島素時(shí)需幫助病人留好四段四次尿并查尿糖、酮體,因患者所需胰島素量較一般糖尿病人多,故應(yīng)注意觀察有無低血糖反應(yīng)發(fā)生。對(duì)有垂體前葉功能減退的病人應(yīng)檢查并提醒他們不要隨便停藥,以免誘發(fā)危象。
六、配合醫(yī)生做好功能試驗(yàn)檢查,準(zhǔn)確留取各種標(biāo)本并送檢,為避免患者多次針刺的痛苦,可使肝素化保留針管取血,試驗(yàn)過程中需防止針頭堵塞,定時(shí)推注肝素溶液并進(jìn)行檢查。
四、巨人癥有哪些檢查方法
一、巨人癥檢查
1、GH測(cè)定:基礎(chǔ)值>15ug/L,活動(dòng)期高達(dá)100ug/L以上(正常< 5ug/L)。
2、生長(zhǎng)介素明顯升高(正常值75~200ug/L)。
3、血糖增高糖耐量減低,葡萄糖抑制試驗(yàn):口服葡萄糖100g,服糖前及服糖后1/2、1、2、3、及4h分別抽血測(cè)GH。正常服糖后GH 1h 降至1ug/L以下2h降至5ug/L以下,4h后回升至5ug/L以上。本病GH呈自主性分泌不受抑制。
4、鈣、磷測(cè)定:少數(shù)血清鈣、磷增高,尿鈣增高,尿磷降低。如持續(xù)或明顯高血鈣可能合并甲旁亢等其他多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤病。
5、X線檢查:頭顱增大,顱骨板增厚;多數(shù)蝶鞍擴(kuò)大、前后床突破壞;鼻竇增大,枕骨粗隆明顯突出;四肢長(zhǎng)骨末端骨質(zhì)增生,指骨頂部呈叢毛狀增生。CT掃描有助于發(fā)現(xiàn)微腺瘤患者。
二、鑒別診斷
應(yīng)與皮膚骨膜肥厚癥、空泡蝶鞍等鑒別。
皮膚骨膜肥厚癥的X線表現(xiàn)主要為:四肢骨骨膜增生及骨干增粗,呈對(duì)稱性,以脛腓骨和尺橈骨為主。骨膜早期呈鋸齒狀,隨病程進(jìn)展相互連接呈層狀;骨膜以骨干遠(yuǎn)端最明顯,且漸向近端蔓延,一般不累及骨骺和干骺端。
空泡蝶鞍多見于女性(約占90%),尤以中年以上較胖的多產(chǎn)婦為多。頭痛是最常見的癥狀,有時(shí)劇烈,但缺乏特征性,可有輕、中度高血壓。少數(shù)病人有視力減退和視野缺損,可呈向心性縮小或顳側(cè)偏盲。少數(shù)病人有良性顱內(nèi)壓增高癥(假性腦腫瘤),可伴有視神經(jīng)乳頭水腫及腦脊液壓力增高。部分病人有腦脊液鼻漏,發(fā)生原因可能是腦脊液壓力短暫升高,引起蝶鞍和口腔之間胚胎期留下的通道開放。少數(shù)病人伴有垂體功能低下,可呈輕度性腺和甲狀腺功能減退,及高泌乳素血癥。垂體后葉功能一般正常,但在個(gè)別小兒中可出現(xiàn)尿崩癥。兒童中可伴有骨骼發(fā)育不良綜合征。
巨人癥和肢端肥大癥系腺腦垂體分泌生長(zhǎng)激素(GH)過多,引起組織、骨骼及內(nèi)臟的增生肥大及內(nèi)分泌代謝紊亂的疾病。發(fā)病在青春期前、骺部未閉合者為巨人癥。發(fā)病在青春期后、骺部已閉合者為肢端肥大癥。多數(shù)病人起病在青春期前,至成人后繼續(xù)發(fā)展,形成“肢端肥大性巨人癥”。
巨人癥和肢端肥大癥系腺腦垂體分泌生長(zhǎng)激素(GH)過多,引起組織、骨骼及內(nèi)臟的增生肥大及內(nèi)分泌代謝紊亂的疾病。發(fā)病在青春期前、骺部未閉合者為巨人癥。發(fā)病在青春期后、骺部已閉合者為肢端肥大癥。多數(shù)病人起病在青春期前,至成人后繼續(xù)發(fā)展,形成“肢端肥大性巨人癥”。
癥狀
癥狀: 生長(zhǎng)發(fā)育過度,身高多在2m左右,生長(zhǎng)過速可持續(xù)到20歲以上。食欲強(qiáng),肌肉發(fā)達(dá),性欲旺,在衰退期,精神不振,乏力,背佝僂,陽萎,遲鈍。
癥狀詳細(xì)描述
巨人癥為發(fā)生在青春期前的垂體前葉機(jī)能亢進(jìn)癥,分泌生長(zhǎng)激素旺盛,病因不明。常常繼續(xù)發(fā)展為肢端肥大癥。幼兒時(shí)開始生長(zhǎng)過速,10歲左右已可有成人高大,可繼續(xù)生長(zhǎng)到30歲左右,身高可高達(dá)240厘米,明顯比一般人高大,肌內(nèi)發(fā)達(dá),性器官發(fā)育較早,性欲強(qiáng)烈。當(dāng)生長(zhǎng)至高峰后,身體狀況逐漸開始衰退?;局委熡兴幬镏委?、放射治療、手術(shù)治療。此外可采取各種對(duì)癥治療措施?;颊邞?yīng)注意預(yù)防和治療感染,以改善本病的預(yù)后。
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