淋巴瘤的分型有哪些,,,淋巴瘤怎樣治療

一、淋巴瘤有哪些常見的分型

淋巴癌起源于淋巴結(jié)和淋巴組織，其發(fā)生多與免疫應(yīng)答過程中淋巴細(xì)胞增殖分化產(chǎn)生的某種免疫細(xì)胞惡變有關(guān)，好發(fā)于20～40歲中青年，男性多于女性，近年來其發(fā)病率有增加的趨勢，可能與環(huán)境惡化、壽命的延長及組織病理學(xué)診斷的進(jìn)步有關(guān)。臨床上常見的淋巴癌亞型有以下9種：

1、邊緣區(qū)淋巴癌 指來源于邊緣區(qū)淋巴濾泡及濾泡外套之間的、B細(xì)胞來源的淋巴癌，可分為淋巴結(jié)邊緣區(qū)B細(xì)胞淋巴癌、脾邊緣區(qū)細(xì)胞淋巴癌和黏膜相關(guān)性淋巴樣組織結(jié)外邊緣區(qū)B細(xì)胞淋巴癌。

2、濾泡型淋巴癌 發(fā)生在生發(fā)中心的淋巴癌，B細(xì)胞來源，化療反應(yīng)好，但是易反復(fù)發(fā)作和轉(zhuǎn)成侵襲性。

3、套細(xì)胞淋巴癌 來源于濾泡外套的B細(xì)胞，多發(fā)于老年男性，發(fā)展迅速，化療效果差，平均生存時(shí)間2～3年。

4、彌漫性大B細(xì)胞淋巴癌 是最常見的類型，治療較困難，5年生存期僅25%。

5、Burkitt淋巴癌 惡性程度高，呈侵襲性，好發(fā)于兒童，累及頜骨是其特點(diǎn)。

6、血管免疫母細(xì)胞性T細(xì)胞淋巴癌 屬侵襲性T細(xì)胞淋巴癌的一種，多使用含阿霉素的化療方案。

7、間變性大細(xì)胞淋巴癌 T細(xì)胞來源，病情發(fā)展迅速，常伴有皮膚侵犯，伴或不伴淋巴結(jié)及其他結(jié)外部位病變。

8、周圍型T細(xì)胞淋巴癌 侵襲性T細(xì)胞淋巴癌，常有皮膚、肺及中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累，患者多有免疫缺陷，化療效果差，預(yù)后不良，生存期不足一年。

9、蕈樣肉芽腫 屬惰性淋巴癌，增生的細(xì)胞為成熟的輔助性T細(xì)胞。

二、淋巴瘤有哪些臨床表現(xiàn)

惡性淋巴瘤是具有相當(dāng)異質(zhì)性的一大類腫瘤，雖然好發(fā)于淋巴結(jié)，但是由于淋巴系統(tǒng)的分布特點(diǎn)，使得淋巴瘤屬于全身性疾病，幾乎可以侵犯到全身任何組織和器官。因此，惡性淋巴瘤的臨床表現(xiàn)既具有一定的共同特點(diǎn)，同時(shí)按照不同的病理類型、受侵部位和范圍又存在著很大的差異。

局部表現(xiàn) 包括淺表及深部淋巴結(jié)腫大，多為無痛性、表面光滑、活動(dòng)，捫之質(zhì)韌、飽滿、均勻，早期活動(dòng)，孤立或散在于頸部、腋下、腹股溝等處，晚期則互相融合，與皮膚粘連，不活動(dòng)，或形成潰瘍；咽淋巴環(huán)病變口咽、舌根、扁桃體和鼻咽部的黏膜和黏膜下具有豐富的淋巴組織，組成咽淋巴環(huán)，又稱韋氏環(huán)，是惡性淋巴瘤的好發(fā)部位；鼻腔病變?cè)l(fā)鼻腔的淋巴瘤絕大多數(shù)為NHL，主要的病理類型包括鼻腔NK/T細(xì)胞淋巴瘤和彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤；胸部病變縱隔淋巴結(jié)是惡性淋巴瘤的好發(fā)部位，多見于HL和NHL中的原發(fā)縱隔的彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤和前體T細(xì)胞型淋巴瘤。胸部X線片上有圓形或類圓形或分葉狀陰影，病變進(jìn)展可壓迫支氣管致肺不張，有時(shí)腫瘤中央壞死形成空洞。有的肺部病變表現(xiàn)為彌漫性間質(zhì)性改變，此時(shí)臨床癥狀明顯，常有咳嗽、咳痰、氣短、呼吸困難，繼發(fā)感染可有發(fā)熱；惡性淋巴瘤可侵犯心肌和心包，表現(xiàn)為心包積液，淋巴瘤侵犯心肌表現(xiàn)為心肌病變，可有心律不齊，心電圖異常等表現(xiàn)；腹部表現(xiàn)脾是HL最常見的膈下受侵部位。胃腸道則是NHL最常見的結(jié)外病變部位。腸系膜、腹膜后及髂窩淋巴結(jié)等亦是淋巴瘤常見侵犯部位；皮膚表現(xiàn)惡性淋巴瘤可原發(fā)或繼發(fā)皮膚侵犯，多見于NHL；骨髓惡性淋巴瘤的骨髓侵犯表現(xiàn)為骨髓受侵或合并白血病，多屬疾病晚期表現(xiàn)之一，絕大多數(shù)為NHL；神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)：如進(jìn)行性多灶性腦白質(zhì)病、亞急性壞死性脊髓病、感覺或運(yùn)動(dòng)性周圍神經(jīng)病變以及多發(fā)性肌病等其他表現(xiàn)。惡性淋巴瘤還可以原發(fā)或繼發(fā)于腦、硬脊膜外、睪丸、卵巢、陰道、宮頸、乳腺、甲狀腺、腎上腺、眼眶球后組織、喉、骨骼及肌肉軟組織等，臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，應(yīng)注意鑒別。

三、淋巴瘤的檢查是什么

1、血常規(guī)及血涂片

血常規(guī)一般正常，可合并慢性病貧血；HL可以出現(xiàn)PLT增多、WBC增多、嗜酸性粒細(xì)胞增多；侵襲性NHL侵犯骨髓可出現(xiàn)貧血、WBC及PLT減少，外周血可出現(xiàn)淋巴瘤細(xì)胞。

2、骨髓涂片及活檢

HL罕見骨髓受累。NHL侵犯骨髓，骨髓涂片可見淋巴瘤細(xì)胞，細(xì)胞體積較大，染色質(zhì)豐富，灰藍(lán)色，形態(tài)明顯異常，可見“拖尾現(xiàn)象”；淋巴瘤細(xì)胞≥20%為淋巴瘤白血?。还撬杌顧z可見淋巴瘤細(xì)胞聚集浸潤。部分患者骨髓涂片可見噬血細(xì)胞增多及噬血現(xiàn)象，多見于T細(xì)胞NHL。

3、血生化

LDH增高與腫瘤負(fù)荷有關(guān)，為預(yù)后不良的指標(biāo)。HL可有ESR增快，ALP增高。

4、腦脊液檢查

中高度侵襲性NHL臨床Ⅲ/Ⅳ期患者可能出現(xiàn)中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累，或有中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀者，需行腦脊液檢查，表現(xiàn)為腦脊液壓力增高，生化蛋白量增加，常規(guī)細(xì)胞數(shù)量增多，單核為主，病理檢查或流式細(xì)胞術(shù)檢查可發(fā)現(xiàn)淋巴瘤細(xì)胞。

5、組織病理檢查

HL的基本病理形態(tài)學(xué)改變是在以多種炎癥細(xì)胞的混合增生背景中見到診斷性的R-S細(xì)胞及其變異型細(xì)胞。免疫組化特征：經(jīng)典型CD15+，CD30+，CD25+；結(jié)節(jié)淋巴細(xì)胞為主型CD19+，CD20+，EMA+，CD15-，CD30-。NHL淋巴結(jié)或組織病理見正常淋巴結(jié)或組織結(jié)構(gòu)破壞，腫瘤細(xì)胞散在或彌漫浸潤，根據(jù)不同的病理類型有各自獨(dú)特的病理表現(xiàn)和免疫表型。

6、TCR或IgH基因重排

可陽性。

四、淋巴瘤的治療方法是什么

治療

淋巴瘤具有高度異質(zhì)性，治療效果差別很大，不同病理類型和分期的淋巴瘤無論從治療強(qiáng)度和預(yù)后上都存在很大差別。淋巴瘤的治療方法主要由以下幾種，但具體患者還應(yīng)根據(jù)患者實(shí)際情況具體分析。

1、放射治療

某些類型的淋巴瘤早期可以單純放療。放療還可用于化療后鞏固治療及移植時(shí)輔助治療。

2、化學(xué)藥物治療

淋巴瘤化療多采用聯(lián)合化療，可以結(jié)合靶向治療藥物和生物制劑。近年來，淋巴瘤的化療方案得到了很大改進(jìn)，很多類型淋巴瘤的生存期都得到了很大提高。

3、骨髓移植

對(duì)60歲以下患者，能耐受大劑量化療的中高危患者，可考慮進(jìn)行自體造血干細(xì)胞移植。部分復(fù)發(fā)或骨髓侵犯的年輕患者還可考慮異基因造血干細(xì)胞移植。

4、手術(shù)治療

僅限于活組織檢查或并發(fā)癥處理；合并脾機(jī)能亢進(jìn)而無禁忌證，有切脾指征者可以切脾，以提高血象，為以后化療創(chuàng)造有利條件。

預(yù)后

霍奇金淋巴瘤的預(yù)后與組織類型及臨床分期緊密相關(guān)，淋巴細(xì)胞為主型預(yù)后最好，5年生存率為94.3%；而淋巴細(xì)胞耗竭型最差，5年生存率僅27.4%；結(jié)節(jié)硬化及混合細(xì)胞型在兩者之間?；羝娼鹆馨土雠R床分期，Ⅰ期5年生存率為92.5%，Ⅱ期86.3%，Ⅲ期69.5%，Ⅳ期為31.9%；有全身癥狀較無全身癥狀為差。兒童及老年預(yù)后一般比中青年為差；女性治療后較男性為好。

非霍奇金淋巴瘤的預(yù)后，病理類型和分期同樣重要。彌漫性淋巴細(xì)胞分化好者，6年生存率為61%；彌漫性淋巴細(xì)胞分化差者，6年生存率為42%；淋巴母細(xì)胞型淋巴瘤4年生存率僅為30%。有無全身癥狀對(duì)預(yù)后影響較HL小。低惡性組非霍奇金淋巴瘤病程相對(duì)緩和，但缺乏有效根治方法，所以呈慢性過程而伴多次復(fù)發(fā)，也有因轉(zhuǎn)化至其他類型，對(duì)化療產(chǎn)生耐藥而致死亡。但低度惡性組如發(fā)現(xiàn)較早，經(jīng)合理治療可有5～10年甚至更長存活期。部分高度惡性淋巴瘤對(duì)放化療敏感，經(jīng)合理治療，生存期也能夠得到明顯延長。

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