食道黑色素瘤是怎么引起的,是種什么樣的病(黑色素瘤的癥狀、治療與預(yù)防)

食道黑色素瘤是怎么引起的,是種什么樣的病

一、原發(fā)性食管惡性黑色素瘤的原因

食管原發(fā)性惡性黑色素瘤的組織起源是食管黏膜上皮基底層中的成黑色素細(xì)胞(melanocyte)，其組織學(xué)表現(xiàn)與皮膚惡性黑色素瘤相似，病人的預(yù)后都很差，只有個別病人經(jīng)手術(shù)或放射治療后可以長期生存。如Hamdy等(1991)報告的1例40歲女性病人術(shù)前癥狀為胸骨后疼痛2年，伴有進行性吞咽困難與體重下降。術(shù)前食管鋇餐造影檢查顯示食管中下段有一大而不規(guī)則的軟組織腫塊影；內(nèi)鏡檢查發(fā)現(xiàn)食管中下段腔內(nèi)有一表面呈黑色的息肉樣腫物，大小9cm×6cm，突出管腔。內(nèi)鏡活檢診斷為食管黑色素瘤。病人接受了食管大部切除和食管-胃胸內(nèi)吻合術(shù)。術(shù)后病理診斷與術(shù)前診斷相同。

Allen和Spitz在1953年就提出診斷起源于食管的惡性黑色素瘤的主要標(biāo)準(zhǔn)是靠近腫瘤的食管黏膜處有交界性改變(junctionalchanges)、典型的黑色素瘤的組織學(xué)表現(xiàn)并在瘤細(xì)胞內(nèi)發(fā)現(xiàn)黑色素。Pava等(1963)報道對100例正常食管進行尸檢的過程中發(fā)現(xiàn)其中4例食管黏膜上皮的基底膜中有典型的成黑色素細(xì)胞、黑色素顆粒以及神經(jīng)元樹突(2例成黑色素細(xì)胞位于食管上段，另外2例成黑色素細(xì)胞位于食管中段)，食管黏膜中的成黑色素細(xì)胞來源于神經(jīng)嵴(胚胎期神經(jīng)管背側(cè)的細(xì)胞帶)，即神經(jīng)嵴形成的表皮黑色素細(xì)胞游走到食管上皮的結(jié)果。此后，Tatteshi等(1974)和Ohashi等(1990)先后報道日本人正常食管黏膜中存在嗜銀細(xì)胞和黑色素細(xì)胞，發(fā)生率為8%，而且可以導(dǎo)致食管的黑色素沉著病(melanosis)。1970年，Piccon等報道了第1例食管原發(fā)性惡性黑色素瘤合并全食管黑色素沉著病。但是絕大多數(shù)食管黑色素瘤病人并無食管黑色素沉著病，這種腫瘤可能起源于其他更為常見的途徑：①起源于食管黏膜的正常成黑色素細(xì)胞；②起源于食管正常上皮細(xì)胞的化生；③或起源于胚胎發(fā)育期間出現(xiàn)在食管上皮內(nèi)的異位成黑色素細(xì)胞?，F(xiàn)在一般認(rèn)為食管黏膜的成黑色素細(xì)胞直接來自人胚胎時期的神經(jīng)嵴，而食管原發(fā)性惡性黑色素瘤起源于食管基底膜(層)的成黑色素細(xì)胞。

二、原發(fā)性食管惡性黑色素瘤是什么病

原發(fā)性食管黑色素瘤是存在于食管內(nèi)的黑色素母細(xì)胞的惡性腫瘤，臨床極為罕見，占食管惡性腫瘤的0.1%～0.3%。黑色素主要分布于個人的皮膚、毛發(fā)、眼球的脈絡(luò)膜、睫狀體以及虹膜表面等部位，是一種棕色或深褐色顆粒狀生物色素，由酪氨酸或者二羥苯丙氨酸(多巴)等化合物的氧化產(chǎn)物聚合而成。具有吸收紫外線，保護組織免疫輻射損傷的作用，而消化道內(nèi)黑色素極少，其黑色素母細(xì)胞認(rèn)為是神經(jīng)嵴組織移行于食管或食管上皮的“基底細(xì)胞”分化而成。

主要臨床癥狀為吞咽疼痛和吞咽困難，這類癥狀多在腫瘤較大、堵塞食管腔以及腫瘤表面形成潰瘍后出現(xiàn)，酷似食管鱗癌以及導(dǎo)致食管腔梗阻的其他食管惡性病變。病人有胸骨后疼痛、不適或體重下降，還有一些病人有嘔血與黑便。這些癥狀均無特異性。一些個案報道，70%以上病例的病程在半年左右。據(jù)Sabanathan等(1989)統(tǒng)計，7%的食管原發(fā)性惡性黑色素瘤的病人有左鎖骨上淋巴結(jié)腫大(轉(zhuǎn)移性淋巴結(jié))，查體時應(yīng)予以注意，不能忽略。

三、原發(fā)性食管惡性黑色素瘤的診斷

診斷：食管原發(fā)性惡性黑色素瘤的最后診斷依靠手術(shù)切除的食管標(biāo)本的病理檢查。據(jù)Sabanathan等(1989)報道，54%的食管原發(fā)性惡性黑色素瘤通過標(biāo)準(zhǔn)的病理學(xué)檢查可以診斷，1/3～1/2的病例在進行組織學(xué)檢查時鄰近腫瘤的食管黏膜有交界性改變。采用標(biāo)準(zhǔn)的病理檢查并結(jié)合免疫組化檢查，食管黑色素瘤的診斷一般不存在困難。但要注意排除轉(zhuǎn)移性病變。

實驗室檢查：

1.組織病理學(xué)檢查鏡檢黑色素瘤體大部分被食管鱗狀上皮覆蓋，其生長方式首先是黏膜下生長，而非侵入肌層，瘤細(xì)胞可呈巢狀、條索狀或腺泡樣排列，細(xì)胞呈多邊形或梭形，核大，常有粗大嗜酸性核仁，胞漿內(nèi)可有黑色素顆粒。電鏡觀察胞質(zhì)有數(shù)量不等結(jié)構(gòu)，如前黑色素體，線粒體，內(nèi)質(zhì)網(wǎng)，游離核糖體，可見間橋。

2.免疫組化檢查分化程度差或無色素性惡性黑色素瘤普通染色難以與其他小細(xì)胞類腫瘤相鑒別，故需要做免疫組化檢查。S-100蛋白廣泛分布于惡性黑色素瘤組織內(nèi)，用S-100蛋白抗體標(biāo)記惡性黑色素瘤細(xì)胞的陽性率可高達90%，但其抗原專一性差，因此必須有HMB-45抗體的陽性表達才能確診。HMB-45的陽性率雖然只有50%～60%，然而它的交叉反應(yīng)少，陽性細(xì)胞定位好，具有比較大的診斷價值與鑒別診斷價值。

其他輔助檢查：凡懷疑患有食管惡性腫瘤(包括黑色素瘤)的病人，除做常規(guī)的體格檢查之外，應(yīng)進行以下各項檢查。

1.胸部X線平片檢查這兩項檢查對顯示肺實質(zhì)內(nèi)的轉(zhuǎn)移灶和胸內(nèi)腫大淋巴結(jié)或轉(zhuǎn)移性淋巴結(jié)有臨床診斷意義。食管惡性黑色素瘤容易發(fā)生肺與胸膜的轉(zhuǎn)移，在臨床工作中要予以重視，以免造成漏診。

2.食管鋇餐造影檢查食管原發(fā)性黑色素瘤在做X線食管鋇餐造影檢查時，常表現(xiàn)為食管腔內(nèi)型巨塊狀及息肉狀充盈缺損影，表面黏膜粗糙，往往有潰瘍龕影形成；腫瘤陰影的邊緣比較清晰和銳利。食管的轉(zhuǎn)移性黑色素瘤多累及局部食管壁的肌層，呈邊緣光滑的外壓性陰影。這些X線征象亦無特異性，而且很難與食管鱗癌、癌肉瘤及平滑肌瘤相鑒別。此項檢查的主要意義在于能明確腫瘤的形態(tài)、大小、部位、食管受累的程度和范圍，有利于臨床醫(yī)生確定治療方案。

3.內(nèi)鏡檢查食管黑色素瘤內(nèi)鏡下表現(xiàn)為息肉樣或分葉狀腫物，基底較寬，腫物多位于食管中段或下段，為單發(fā)，有時可見衛(wèi)星病灶；大多數(shù)腫瘤有潰瘍形成，質(zhì)脆而且容易出血。如前所述，腫瘤表面在內(nèi)鏡下可呈黑色、棕色、灰色或黑褐色，是不同程度的色素沉著所致。腫瘤因鉗取活檢而發(fā)大出血者極為罕見。Murray和Vasilakis認(rèn)為食管黑色素瘤通過內(nèi)鏡檢查鉗取活檢組織可以明確診斷。Joob等(1995)建議對所有導(dǎo)致食管腔梗阻的食管腔內(nèi)的息肉樣腫瘤用特異性的單克隆抗原：HMB-45做免疫組化檢查。對HMB-45抗體呈陽性反應(yīng)者，支持惡性黑色素瘤的診斷。內(nèi)鏡活檢的診斷準(zhǔn)確率為55%。據(jù)國內(nèi)作者報道的食管原發(fā)性惡性黑色素瘤內(nèi)鏡活檢的結(jié)果，誤診率很高，其原因有待探討。內(nèi)鏡下細(xì)胞學(xué)涂片對診斷多無幫助。

四、原發(fā)性食管惡性黑色素瘤的治療

由于食管原發(fā)性惡性黑色素瘤的惡性程度很高，容易發(fā)生淋巴道轉(zhuǎn)移和血行播散，因此外科手術(shù)治療的效果比食管癌差，半數(shù)以上的手術(shù)病例在1年內(nèi)因發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移而死亡。Hamdy等(1991)和DeMik等(1992)報道，有的病例經(jīng)外科手術(shù)切除腫瘤食管后可以長期生存，生存時間大于5～12年。認(rèn)為食管惡性黑色素瘤的治療手段的選擇取決于病人全身機能狀態(tài)和有無遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。

1.手術(shù)治療如果診斷明確，吞咽困難或吞咽疼痛癥狀較重，病人的全身健康狀況較好，無腫瘤廣泛轉(zhuǎn)移或遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，就應(yīng)該選擇外科手術(shù)治療。術(shù)式宜采用根治性全食管切除術(shù)或接近全食管切除術(shù)及食管-胃頸部吻合術(shù)，采用這種術(shù)式的主要原因是食管惡性黑色素瘤有沿著食管縱軸播散的傾向。術(shù)中應(yīng)同時施行根治性淋巴結(jié)清掃術(shù)，而Joob等(1995)認(rèn)為支持根治性淋巴結(jié)清掃術(shù)能夠改善病人的長期生存率，病人死亡的原因是腫瘤經(jīng)血行廣泛轉(zhuǎn)移。Sabanathan和Eng(1990)也認(rèn)為本病往往沿食管側(cè)壁廣泛蔓延，根治性食管切除術(shù)一方面可以緩解病人的癥狀，另一方面也是惟一有希望得以治愈的治療手段。他們還提出病人在手術(shù)后不必進行輔助性的放射治療。據(jù)一些作者收集的臨床資料，食管惡性黑色素瘤的手術(shù)切除率在90%～96%以上，手術(shù)死亡率在5%以下。

2.放射治療主要適用于全身機能狀況差、手術(shù)風(fēng)險高、有明確的轉(zhuǎn)移灶和拒絕手術(shù)治療的病人。有些食管惡性黑色素瘤病人經(jīng)過單純放療后，可得到姑息性治療的效果，但單純放療的總體效果都不理想?？熘凶又委煂ζつw黑色素瘤療效較好，對食管黑色素瘤的療效尚不清楚。Mills和Cooper(1983)報道，食管黑色素瘤病人接受根治性放療者，其平均生存時間僅為1.5個月。Turnbull等(1973)報道的1例病人在單純放療后卻生存50個月(4.1年)，最后因腫瘤復(fù)發(fā)而死亡。劉復(fù)生等(1979)報告的1例食管原發(fā)性黑色素瘤病人在經(jīng)過術(shù)前放療后施行了根治性食管切除術(shù)，術(shù)后隨訪3.3年時病人還存活。內(nèi)外各大醫(yī)院和醫(yī)療單位治療食管鱗癌的經(jīng)驗表明，食管鱗癌對放療呈中等敏感，術(shù)前放療有可能提高腫瘤的手術(shù)切除率而不能提高病人的長期生存率。Tumbull等報道的1例食管原發(fā)性惡性黑色素瘤病人經(jīng)根治性放療后存活50個月，劉復(fù)生等報道的1例在術(shù)前放療后進行手術(shù)治療，病人術(shù)后生存3年以上。這2例病人雖屬個案報道，不具有代表性，然而這種臨床現(xiàn)象值得臨床醫(yī)生深思。

3.其他治療全身化療、生物治療以及激素治療等可以作為食管黑色素瘤的綜合輔助治療，然而這些療法的效果均不明顯。惡性黑色素瘤對化療藥不敏感，臨床上不作為常規(guī)治療。隨著分子生物學(xué)的發(fā)展，基因療法可能是治療食管惡性黑色素瘤的一種有前途的手段。

黑色素瘤的癥狀、治療與預(yù)防

色素不規(guī)則的痣應(yīng)由皮膚科醫(yī)生檢查是否有黑色素瘤。 黑色素瘤是一種皮膚癌，開始于皮膚的色素生成細(xì)胞，稱為黑色素細(xì)胞。這些細(xì)胞會產(chǎn)生黑色素，而黑色素是皮膚、眼睛和頭發(fā)的顏色。美國國家癌癥研究所稱，所有皮膚癌中只有2%是黑色素瘤，因此非常罕見。這也很危險。在所有類型的皮膚癌中，黑色素瘤是最致命的。2017年，美國國家衛(wèi)生研究所（NIH）估計，將有87110例新的黑色素瘤病例和9730例死亡。

雖然男性通常在60多歲時被診斷為黑色素瘤，但女性在任何年齡都可能得黑色素瘤，根據(jù)家族史和陽光照射量，患病風(fēng)險會增加。紐約市皮膚科醫(yī)生、紐約萊諾克斯山醫(yī)院主治醫(yī)師多麗絲?戴說，黑色素瘤是20多歲至30多歲之間女性的最高癌癥殺手之一。戴告訴《生活科學(xué)》（Live Science），黑色素瘤最不常見，但最嚴(yán)重。根據(jù)皮膚癌基金會的研究，基底細(xì)胞和鱗狀細(xì)胞皮膚癌比黑色素瘤更容易發(fā)生，

的病因和危險因素 暴露在陽光的紫外線下是黑色素瘤的主要原因。當(dāng)陽光照射到黑色素細(xì)胞時，它們會制造更多的黑色素，使皮膚變黑。這會導(dǎo)致曬黑、雀斑或痣——其中絕大多數(shù)是良性的。

研究人員認(rèn)為，足夠的紫外線照射會損害黑色素細(xì)胞中的DNA，導(dǎo)致它們失控生長成腫瘤。在梅奧診所，曬黑的曬傷，使用曬黑床和過度暴露于紫外線輻射會增加黑色素瘤的風(fēng)險?！癒DSPE”“KDSPs”一種黑色素瘤通常起源于現(xiàn)有的痣，或者從其自身的病變開始，看起來像痣。據(jù)美國國家癌癥研究所（National Cancer Institute）稱，50多個普通痣的人更容易患上黑色素瘤，

黑色素瘤也更常侵襲皮膚白皙的人。皮膚中色素的減少意味著你對紫外線的防護能力降低。據(jù)美國國家癌癥協(xié)會（National Cancer Society）稱，高加索人患侵襲性黑色素瘤的幾率是非洲人后裔的30倍，

黑色素瘤最常發(fā)生在身體暴露于陽光直射的部位，如胳膊、腿、頭和臉。然而，根據(jù)美國國家癌癥研究所的研究，黑色素瘤可以在身體上任何含有黑色素的地方形成，包括眼睛和小腸。

“我有人在肚臍上有黑色素瘤，但那不是一個能大量暴露在陽光下的地方，”戴說它可以發(fā)生在你身體的任何地方。

一種類型的黑色素瘤，稱為肢端皮孔性黑色素瘤，可能出現(xiàn)在腳底、指甲下或手掌上的黑色或棕色變色。

因為黑色素瘤可以發(fā)生在身體幾乎沒有陽光照射的區(qū)域，醫(yī)生認(rèn)為有以下幾種情況梅奧診所稱，基因和環(huán)境因素（包括紫外線照射）可能導(dǎo)致黑色素瘤，有黑色素瘤家族史的

患者更容易患上黑色素瘤。根據(jù)國家癌癥研究所的調(diào)查，10名確診為黑色素瘤的患者中有一名家族成員也被診斷出患有這種疾病。“KDSPE”癥狀和診斷“KDSPs”是黑色素瘤的最初征兆，表現(xiàn)為一種不尋常的痣或?qū)ΜF(xiàn)有痣的改變?！癒dSPE”“KDSPs”：一種形狀不對稱，但邊界不規(guī)則的痣，有不均勻的顏色，比鉛筆擦的直徑大，并且在外觀上有變化可能是黑色素瘤的征兆。

一個簡單的方法來記住在痣中尋找的變化是指你的ABCs：a代表不對稱，B代表邊界，C代表顏色，D代表直徑，E代表進化，戴說，

一個痣出血或瘙癢也是黑色素瘤的警告信號。

訓(xùn)練皮膚醫(yī)生可以進行從頭到腳的檢查，以發(fā)現(xiàn)任何不規(guī)則的痣。然而，根據(jù)梅奧診所的說法，診斷黑色素瘤的唯一方法是活組織檢查。

梅拉芬德掃描儀，一項與美國宇航局聯(lián)合開發(fā)的技術(shù)，也可以幫助醫(yī)生檢查可疑的痣。戴伊說，研究人員開發(fā)出了美拉芬掃描和活檢超過10000個棕色痕跡的方法，并開發(fā)出了一種能提供病變信息的算法。

這種掃描，從口袋里掏出175美元檢查幾個斑點，可以在皮膚下面看0.08英寸（2毫米），戴說，而且不需要切割。

如果掃描發(fā)現(xiàn)這個部位可能是癌變的，醫(yī)生會對這個區(qū)域進行活檢，然后把它送到實驗室，在那里研究人員“觀察細(xì)胞的形態(tài)和分裂的速度，然后給我們一份報告，戴說：

是黑素瘤中最嚴(yán)重的一種皮膚癌。在MyHealthNewsDaily了解更多關(guān)于黑色素瘤的信息。治療 黑素瘤往往有良好的預(yù)后，當(dāng)癌癥被捕獲的早期。如果病變沒有擴散到皮膚表面，簡單的手術(shù)就足以治愈癌癥。

“如果小于1毫米[0.04英寸]，那么我們只需把它切出一個很好的邊緣，國家癌癥研究所估計被診斷為局限性黑色素瘤的人五年生存率為91.7%。幸運的是，84%的黑色素瘤病例是在這個階段被診斷出來的。

然而，根據(jù)NIH的說法，如果黑色素瘤擴散到身體的其他部位，就很難治療。

如果黑斑深度超過1毫米，醫(yī)生可以做前哨淋巴結(jié)活檢，用染料檢查腫瘤是否擴散到淋巴結(jié)系統(tǒng)。然后，醫(yī)生們會切除這個斑點，以及染色的淋巴結(jié)，然后檢查這些淋巴結(jié)是否有癌癥。戴說，如果前哨淋巴結(jié)沒有癌細(xì)胞，那么癌細(xì)胞可能還沒有擴散，醫(yī)生也不必切除更多的淋巴結(jié)。

如果一個人有黑色素瘤，醫(yī)生還會檢查他的頭部和胸部。

“每個癌細(xì)胞都有它喜歡去的地方?！焙谏亓鱿矚g進入大腦和肺部，所以我們做胸部X光和腦部掃描。

如果黑色素瘤已經(jīng)在皮膚下擴散到附近的淋巴結(jié)，五年生存率是62%。如果黑色素瘤擴散到身體的遙遠(yuǎn)部位，5年生存率為16%，

黑色素瘤擴散到皮膚以外的人可能需要化療、放療或生物療法來治療癌癥。傳統(tǒng)的化療對黑色素瘤效果不好，但許多患者使用干擾素，一種有助于免疫系統(tǒng)的蛋白質(zhì)。

“[但]不幸的是，干擾素不是一種理想的治療方法，因為它在晚期病例中能延長11個月左右的壽命，但它是一個痛苦的11個月，”戴說。

現(xiàn)在，醫(yī)生可以繪制每個人的黑色素瘤圖譜，看看它是否有可以用化療治療的基因模式。”戴伊說：“如果真的發(fā)生了，一些特定的化療藥物會起到更好的作用，并且有更大的緩解和長期生存的機會，副作用也更少，轉(zhuǎn)移或擴散的黑色素瘤過去是一種死刑，但現(xiàn)在基本上是一種慢性病，她說：

國家癌癥研究所有一份黑色素瘤的當(dāng)前藥物和治療清單。目前有許多醫(yī)學(xué)試驗正在進行，可能有新的治療黑素瘤的方法。

預(yù)防 預(yù)防黑素瘤可以是一個終身的任務(wù)，但它只需要采取一些簡單的預(yù)防措施來降低風(fēng)險。

避免日光浴床是一個簡單的步驟，就像常年使用防曬霜一樣。選擇SPF等級高的防曬霜，以獲得最佳保護?！奔词乖陉幪欤惨褂弥辽?0磅/平方英尺的防曬霜。以下是一些關(guān)于防曬霜的重要信息。Wea公司戴上戒指的帽子，戴上護目鏡，穿上緊密編織的衣服，也是阻擋紫外線的好方法。

最后，在中午10點到下午4點之間，遠(yuǎn)離陽光，在陽光最強烈的時候可以保護皮膚免受陽光的輻射。

“遠(yuǎn)離陽光，定期做皮膚癌篩查，這樣如果你發(fā)現(xiàn)了，“你很早就發(fā)現(xiàn)了，”戴說，

由Alina Bradford，Live Science撰稿人補充報道。

補充資源

國家癌癥研究所：眼內(nèi)（眼）黑色素瘤美國癌癥協(xié)會：了解癌癥黑色素瘤研究基金會的基因檢測：臨床試驗結(jié)果”

食道上段憩室黑色素瘤的最佳治療方法是什么

問題分析：黑色素瘤前期體現(xiàn)通常不容易發(fā)現(xiàn)，致使許多患者耽誤了醫(yī)治，黑色素瘤的前期體現(xiàn)常見的即是色彩的改變、邊際良莠不齊、外表不潤滑、部分發(fā)癢等等，知道前期體現(xiàn)能夠協(xié)助患者及時發(fā)現(xiàn)疾病，提前醫(yī)治，
意見建議：單純的手術(shù)治療風(fēng)險大，容易引起復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移，不能完全清除癌細(xì)胞，治療的時間比較長，而且治療的費用很高，單純手術(shù)治療快速減少腫瘤，是早期治療腫瘤的首選，單純手術(shù)治療不能完全清除癌細(xì)胞，是創(chuàng)傷性治療，有風(fēng)險晚期患者不易使用。中醫(yī)治療臨床上可以達到控制腫瘤的生長，控制轉(zhuǎn)移，提高患者自身的免疫力，增強體質(zhì)，達到控制腫瘤帶瘤生存的目的

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