一、運(yùn)動神經(jīng)元病會不會遺傳
運(yùn)動神經(jīng)元病是會遺傳的
，運(yùn)動神經(jīng)元病的病因尚不清楚，一般認(rèn)為是隨著年齡增長，由遺傳易感個體暴露于不利環(huán)境所造成的動神經(jīng)元病會遺傳嗎,怎么診斷是不是得了運(yùn)動神經(jīng)元病.png)
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、遺傳因素目前已經(jīng)發(fā)現(xiàn)了十多種與ALS發(fā)病相關(guān)的突變基因
，其中最常見的是超氧化物歧化酶1基因（SOD1），其次是FUS和TARDBP，其余還包括ALS2、SETX、VAPB、ANG、OPTN、ATXIN2等。但是前三種基因與大部分ALS相關(guān)，而其余大量基因僅與少數(shù)ALS相關(guān)2
根據(jù)大量流行病學(xué)調(diào)查，人們發(fā)現(xiàn)了許多與ALS發(fā)病相關(guān)的環(huán)境因素
，包括重金屬、殺蟲劑、除草劑、外傷、飲食以及運(yùn)動等。但是總體來講，這些因素之間缺乏聯(lián)系，而且它們與ALS的發(fā)生是否存在必然聯(lián)系以及它們導(dǎo)致ALS發(fā)生的機(jī)制也有待進(jìn)一步證實(shí)。與ALS發(fā)病相關(guān)的環(huán)境因素主要有農(nóng)業(yè)勞動與農(nóng)村生活、電擊傷、電離輻射、外傷、過度運(yùn)動、吸煙、工業(yè)原料、重金屬等。二、運(yùn)動神經(jīng)元病的癥狀有哪些
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、根據(jù)臨床表現(xiàn)的不同，運(yùn)動神經(jīng)元病一般可以分為以下四種類型：（1）肌萎縮側(cè)索硬化癥（ALS）
。（2）進(jìn)行性肌肉萎縮（PMA）。
（3）進(jìn)行性延髓麻痹（PBP）
。（4）原發(fā)性側(cè)索硬化（PLS）
。不管最初的起病形式如何，ALS
、PMA、PBP、PLS現(xiàn)在都被認(rèn)為是相關(guān)的疾病實(shí)體。PMA和PBP通常都會最終進(jìn)展為ALS。運(yùn)動神經(jīng)元病是否為單一病因、表型不同的疾病尚不完全清楚，但ALS肯定是其中最為常見和最易識別的表型。故在對該病的各種研究中也多以ALS代表MND這一組疾病。2
、ALS根據(jù)是否具有家族遺傳性可以分為以下兩種類型：（1）散發(fā)性ALS（sALS）
（2）家族性ALS（fALS）
ALS多成年起病，散發(fā)性患者平均發(fā)病年齡56歲
，具有陽性家族史患者平均發(fā)病年齡46歲。該病平均病程3～5年，但不同亞型患者病程也存在差異。一般而言，發(fā)病年齡小于55歲的患者生存期較長。此外，家族性ALS患者病程與散發(fā)患者不盡相同，且與特定基因突變相關(guān)。但無論何種類型ALS患者，最終多死于呼吸衰竭。ALS臨床以上、下運(yùn)動神經(jīng)系統(tǒng)受累為主要表現(xiàn)
，包括肌肉無力、肌肉萎縮、肌束震顫及肌張力增高、腱反射亢進(jìn)、病理征陽性。一般無感覺異常及大小便障礙。其中肌肉無力、肌肉萎縮、肌束震顫為下運(yùn)動神經(jīng)系統(tǒng)受累表現(xiàn)；肌張力增高、腱反射亢進(jìn)、病理征陽性為上運(yùn)動神經(jīng)系統(tǒng)受累的主要表現(xiàn)。為了診斷的需要，通常將全身骨骼肌從上到下根據(jù)部位分為四段，即：球部對于不同的患者
三、運(yùn)動神經(jīng)元病的診斷標(biāo)準(zhǔn)是什么
ALS的診斷標(biāo)準(zhǔn)主要依靠臨床表現(xiàn)及肌電圖等輔助檢查結(jié)果并結(jié)合臨床表現(xiàn)進(jìn)行診斷
中華醫(yī)學(xué)會神經(jīng)病學(xué)分會參照世界神經(jīng)病學(xué)聯(lián)盟的診斷標(biāo)準(zhǔn)提出了我國肌萎縮側(cè)索硬化的診斷標(biāo)準(zhǔn)（草案）
1、必須有下列神經(jīng)癥狀和體征：①下運(yùn)動神經(jīng)元病損特征（包括目前臨床表現(xiàn)正常
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3、下列支持ALS的診斷：①1處或多處肌束震顫
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上述診斷標(biāo)準(zhǔn)有助于臨床診斷ALS
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神經(jīng)元損傷后應(yīng)該如何處理比較好？
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3、治療神經(jīng)元損傷的周期緩慢要有耐心：神經(jīng)元損傷之后恢復(fù)的周期是非常緩慢的
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5、治療神經(jīng)元損傷要克服模糊認(rèn)識
，在醫(yī)學(xué)診治中不是檢查或治療越貴越好，而是選擇適合此種病情最有效或正確的治療方法。很多患者不懂神經(jīng)損傷及恢復(fù)的規(guī)律，盲目采用貴重藥品及不適當(dāng)?shù)闹委?div id="m50uktp" class="box-center"> ，結(jié)果經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)很重，甚至產(chǎn)生終身的殘疾運(yùn)動神經(jīng)元病大多為散發(fā)
典型癥狀
肌萎縮側(cè)索硬化
常見的首發(fā)癥狀為一側(cè)或雙側(cè)手指活動笨拙
進(jìn)行性肌萎縮
常見首發(fā)癥狀為單手或雙手小肌肉萎縮、無力
進(jìn)行性延髓麻痹
主要表現(xiàn)為進(jìn)行性發(fā)音不清
原發(fā)性側(cè)索硬化
常見首發(fā)癥狀為雙下肢對稱性僵硬
、乏力，行走呈剪刀步態(tài)。緩慢進(jìn)展，逐漸累及雙上肢。一般無肌萎縮和肌束顫動、無感覺障礙。該類型進(jìn)展慢，可存活較長時間。
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