原發(fā)性脂肪肉瘤的發(fā)病機制,治療的方法如下

原發(fā)性脂肪肉瘤的發(fā)病機制,治療的方法如下

一、原發(fā)性脂肪肉瘤發(fā)病機制是什么

肝臟原發(fā)性脂肪肉瘤與其他部位脂肪肉瘤的病理形態(tài)有很大的相似性。瘤體呈橢球形或不規(guī)則形質軟，體積往往至較大時才被發(fā)現(xiàn)瘤體切面呈灰黃色或灰白色常見壞死區(qū)域，壞死區(qū)易軟化、易碎。瘤體周圍組織受壓可形成不完整的薄層假包膜，分化良好的脂肪肉瘤可出現(xiàn)完整的包膜。鏡下觀察發(fā)現(xiàn)脂肪肉瘤組織中有分化成熟的脂肪細胞和各期分化不成熟的間葉細胞及異形細胞胞漿可見脂滴空泡胞核呈橢圓或圓形顆粒粗深染，黏液樣型可見細胞之間有豐富的黏液樣基質阿辛藍染色陽性周圍肝組織無肝硬化表現(xiàn)。

脂肪肉瘤在軟組織肉瘤中屬中等惡性程度腫瘤5年生存率可達35%～40%，約40%～50%的脂肪肉瘤發(fā)生肺轉移。主要發(fā)病年齡為中晚年。從目前國外報道的4例肝臟原發(fā)性脂肪肉瘤來看，兩例為中年女性2例為兒童國內報道2例均為成人，男女各1例，有分化良好型和黏液樣型。因未見追蹤報道對其預后尚缺少資料。

二、原發(fā)性脂肪肉瘤臨床表現(xiàn)

因本病極其罕見，在所查到的文獻中尚無關于其發(fā)生率的統(tǒng)計目前國內報道有2例本病可發(fā)生于任何年齡，但以10歲以下兒童和60～70歲的老年人多見男性占多數(shù)。

肝臟原發(fā)性脂肪肉瘤發(fā)病初期無明顯癥狀，隨著腫瘤的增大，患者出現(xiàn)右上腹鈍痛或隱痛常向右肩部放射疼痛是由于腫瘤膨脹性生長牽拉肝包膜所致。常有食欲減退、消瘦、乏力，偶有頑固性呃逆。肝原發(fā)性脂肪肉瘤與肝臟其他惡性腫瘤不同的是患者一般無黃疸表現(xiàn)。已報道的數(shù)例患者瘤體體積巨大，一般在10cm×10cm×10cm以上重量達數(shù)千克但均未見黃疸出現(xiàn)體檢中發(fā)現(xiàn)患者右肋部膨脹飽滿，肝臟體積增大明顯質地較軟，邊緣鈍厚表面光滑，無觸痛或叩痛，可見肝掌、蜘蛛痣。

并發(fā)癥：1、常有食欲減退、消瘦乏力偶有頑固性呃逆。

2、晚期患者可以出現(xiàn)胸腹和遠處轉移表現(xiàn)以及惡液質。

三、原發(fā)性脂肪肉瘤的檢查診斷

診斷

本病術前診斷困難，誤診率極高確診依賴于術中及術后病理檢查。

1、臨床表現(xiàn)

2、實驗室及其他輔助檢查

鑒別診斷：

因本病極為罕見，且無特異性的臨床表現(xiàn)和診斷方法，臨床上常被醫(yī)生忽視，容易誤診為肝癌肝囊腫肝膿腫肝血管瘤等無肝炎肝硬化病史，肝功正常，甲胎蛋白陰性，即使肝腫塊巨大，但無黃疸、腹水脾大等特點，有助于與肝癌相鑒別巨大原發(fā)性肝脂肪肉瘤，常合并中心組織壞死液化，形成囊腔，酷似肝囊腫，但病人多伴有發(fā)熱體重減輕，且B超可見囊內回聲強弱不等囊壁厚薄不均術中常規(guī)行冰凍病理檢查，可明確病變性質，以免誤診、誤治。

檢查

實驗室檢查：肝臟原發(fā)性脂肪肉瘤肝功能受損害表現(xiàn)出現(xiàn)晚，酶學檢查和AFP、CEA等腫瘤標志物陰性，患者往往以右上腹疼痛就診發(fā)現(xiàn)巨大肝臟后經(jīng)影像學檢查可以初步診斷但明確診斷尚需肝臟活組織病理檢查。

其它輔助檢查：

本病的影像學表現(xiàn)頗具特征性。

1、B超檢查可見肝內巨大而均勻的強回聲區(qū)。

2、CT表現(xiàn)為邊緣清晰的低密度區(qū)CT值小，可達-90Hu以上，是肝內腫瘤CT值最低的，注射造影劑后無增強反應。

3、MRIT1T2加權圖像呈高信號區(qū)。

在影像檢查方面肝脂肪肉瘤與肝脂肪瘤難以區(qū)分。

四、原發(fā)性脂肪肉瘤的治療

手術是治療肝脂肪肉瘤的主要方法。分化良好的肝脂肪肉瘤經(jīng)手術切除原發(fā)病灶后預后良好國內報道1例病人經(jīng)手術切除體積為20cm×20cm×25cm的原發(fā)病灶后，追蹤觀察半年，患者無復發(fā)生存質量良好另1例患者為黏液樣型，手術切除后4個月患者病情復發(fā)不治而亡?；煼暖熂爸嗅t(yī)藥治療可作為綜合治療方案中的輔助方法脂肪肉瘤對化療欠敏感，但患者如出現(xiàn)遠處轉移失去手術機會，則首選化學治療常用藥物有順鉑、5-FU、氮昔咪氨(DITC)阿霉素等肉瘤發(fā)生骨轉移時放療是緩解疼痛的有效措施。

脂肪肉瘤是一種常見的惡性軟組織腫瘤起源于脂肪母細胞向脂肪細胞分化的間葉細胞，故表現(xiàn)為不同分化程度的異型脂肪母細胞，均含有脂質根據(jù)腫瘤細胞的分化程度和類型可以分為四型：分化良好型黏液樣型、圓形細胞型及多形型但腫瘤中通常是多型細胞混合存在。

從起源來看，存在著脂肪組織的部位皆有可能發(fā)生脂肪肉瘤發(fā)生于肢體的病例占60%腹膜后間隙占15%軀干部皮下15%，原發(fā)于肝臟的脂肪肉瘤極為罕見，至今所報道的肝臟原發(fā)性脂肪肉瘤尚未超過10例。

腹膜后脂肪肉瘤多次復發(fā)有什么好辦法治療

腹膜后脂肪肉瘤是腹膜后腫瘤最多見的,上次手術想必醫(yī)生已向你交代基本知識,在生活此病對于大多數(shù)比較陌生,往往發(fā)現(xiàn)較晚,腹膜后空間較大,惡性較良性為5:1左右,淋巴轉移較晚,一般有完整包膜,分葉,擴張膨脹壓迫其他器官產(chǎn)生癥狀后就診,瘤體往往巨大,10-20kg不鮮見.手術是首選治療,但困難常不是能否切下來而是如何最大程度切干凈降低復發(fā),半年或一年再次手術者大有人在,患者甚至要求只要能延長下次手術就能接受,在臨床非常多見.建議徹底切除腫瘤，應遵循下列原則：1．首次切除非常重要,術前應詳細評估瘤體范圍深度包括泌尿系造影,CT三維圖像、核磁共振、血管造影甚至脊髓相，制定完整手術計劃，經(jīng)驗豐富，腫瘤切除邊界應遠離腫瘤可觸及可視之邊界，不殘留腫瘤包膜。腫瘤累及鄰近臟器及血管應設法合并整塊切除，包括部分胃腸道、腎、肝、腹壁及下腔靜脈均可切除。但要考慮技術能否達到.量力而行2．腹膜后脂肪肉瘤及脂肪瘤復發(fā)者，多數(shù)仍可手術，甚至反復多次手術，力爭手術切除，再切除不會增加手術死亡率，但可獲長期緩解甚至治愈。切斷腫瘤于根治無關，聯(lián)合切除鄰近結構頗有必要，可增加切除徹底性。起源腎周脂肪肉瘤最多見常伴隨迅速復發(fā)，故強調包括腎臟在內的整塊切除是腹膜后腎周脂肪肉瘤最佳治療方式。3.手術切除常殘留衛(wèi)星灶或沿筋膜完整細心切除4.放療對晚期有效但對再次手術造成極大困難應慎重4.目前對多次復發(fā)腹膜后腫瘤治療全世界都進展緩慢，中國屬領先技術，集中在大醫(yī)院資源相對豐富，如301醫(yī)院、長海醫(yī)院、復旦大學腫瘤醫(yī)院等。本人301學習過，此病極多，親自參加多次手術，以上經(jīng)驗泛談。（大夫鄭重提醒：因不能面診患者，無法全面了解病情，以上建議僅供參考，具體診療請一定到醫(yī)院在醫(yī)生指導下進行?。?/p>

關于脂肪瘤的

　　脂肪瘤是由正常脂肪組織堆積而成的瘤狀物，常見于體表的軀干及四肢，無明顯的癥狀，多數(shù)都是在無意中被發(fā)現(xiàn)，生長緩慢，質地軟，扁圓形多數(shù)呈分葉狀。單發(fā)的脂肪瘤體積會比較大，多發(fā)的體積小一些，具有遺傳傾向。表淺的脂肪瘤很少惡變，對身體影響不大，定期復查即可。深部的脂肪瘤如腹腔內、腹膜后的腎臟周圍，或者下肢肌肉間的脂肪瘤，這些部位的脂肪瘤，容易惡變成脂肪肉瘤，一經(jīng)發(fā)現(xiàn)應早期切除。
　　脂肪瘤是臨床上非常常見的一類良性腫瘤，由于脂肪瘤的發(fā)病機制或者原因并不是特別清楚，因此預防方面也比較局限。臨床認為減輕體重或者控制體重，減少高膽固醇、高油膩食物的攝入有可能會減少脂肪瘤的形成，同時對于有些小的彌漫性的脂肪瘤，可以考慮通過健身、體育運動、剪紙等方面來降低脂肪瘤灶發(fā)生和發(fā)展。對于較大的脂肪瘤也可以考慮應用手術的方法，比如臨床上對于大于5cm，影響美容美觀或者出現(xiàn)了疼痛的脂肪瘤，可以進行傳統(tǒng)的切口手術將脂肪瘤徹底切除，術后很少會復發(fā)。

本文地址:http://www.mcys1996.com/jiankang/302443.html.

聲明： 我們致力于保護作者版權，注重分享，被刊用文章因無法核實真實出處，未能及時與作者取得聯(lián)系，或有版權異議的，請聯(lián)系管理員，我們會立即處理，本站部分文字與圖片資源來自于網(wǎng)絡，轉載是出于傳遞更多信息之目的,若有來源標注錯誤或侵犯了您的合法權益，請立即通知我們(管理員郵箱：douchuanxin@foxmail.com)，情況屬實，我們會第一時間予以刪除，并同時向您表示歉意,謝謝!

上一篇: 甲狀腺囊腫手術很遭罪么,盤點兩種甲狀···

下一篇: 手汗癥的發(fā)病原因是什么,手汗癥有哪些···