一、小兒單純性血尿的常見癥狀情況
腹痛血尿膿尿尿失禁尿痛尿蛋白蛋白尿尿急尿頻精索靜脈曲張
1.單純性血尿
臨床上有兩種表現(xiàn)形式,即復(fù)發(fā)性及持續(xù)性,二者均無水腫,高血壓,腎功能不全等改變。
(1)復(fù)發(fā)性:復(fù)發(fā)性肉眼血尿兩次發(fā)作間,尿常規(guī)檢查正?;蛴戌R下血尿,血尿發(fā)作的誘因有呼吸道感染,劇烈體力活動等,主要表現(xiàn)為肉眼血尿反復(fù)發(fā)作,每次血尿持續(xù)時間一般不超過2~5天;兩次發(fā)作間隔數(shù)月或數(shù)年不等,發(fā)作間期尿常規(guī)檢查正常或鏡下血尿,通常肉眼血尿發(fā)作前1~3天多有感染或劇烈運動史,少數(shù)病兒肉眼血尿發(fā)作時,可伴有腹痛或腰痛,腎盞和腎盂靜止性結(jié)石可僅有血尿而無腹痛或腰痛,一般X線腹部平片和B型超聲檢查多能發(fā)現(xiàn)。
(2)持續(xù)性:持續(xù)鏡下血尿多數(shù)在體檢或因其他疾病常規(guī)驗?zāi)驎r被發(fā)現(xiàn),尿蛋白不超過1g/d,尿中紅細胞數(shù)量多少可有波動,不伴其他癥狀或體征,因多系偶然發(fā)現(xiàn),故難于確定起病日期和病程。
2.疾病特點
(1)遺傳性腎炎:呈持續(xù)或復(fù)發(fā)性鏡下或肉眼血尿,起病時血尿多為間歇性,伴微量蛋白尿,以后逐漸轉(zhuǎn)為持續(xù)鏡下血尿,血尿在上呼吸道感染時加重,出現(xiàn)肉眼血尿,尿蛋白也可增加(一般不超過1g/24h),30%~40%患者伴神經(jīng)性耳聾,15%~20%有內(nèi)眼病變(白內(nèi)障,圓錐形晶體和眼底病變等),家族中可有慢性腎病,耳聾,內(nèi)眼病。
(2)家族性血尿:又稱家族性良性血尿,臨床表現(xiàn)為持續(xù)鏡下血尿,間歇肉眼血尿,肉眼血尿常發(fā)生于呼吸道感染之后,血壓,腎功能正常,不伴蛋白尿,診斷主要依據(jù)是家族中存在同樣性質(zhì)血尿,雙親之一有血尿?qū)υ\斷幫助極大,檢查家族成員血尿應(yīng)多次驗?zāi)颍辽?~4次,1次尿檢不足以排除本病。
(3)球門血管病:在臨床上無成人的劇烈腰痛癥狀,僅表現(xiàn)為血尿,包括復(fù)發(fā)性肉眼血尿,復(fù)發(fā)性肉眼血尿伴持續(xù)鏡下血尿。
(4)高尿鈣癥:血尿是高尿鈣癥最常見的癥狀,通常為無癥狀鏡下血尿,也可有一過性肉眼血尿,偶可持續(xù)數(shù)天,個別小兒于肉眼血尿時伴尿痛或恥骨上疼痛,血尿中紅細胞形態(tài)屬非腎小球性,除血尿外,本癥也可引起多種泌尿系癥狀,如尿疼,尿頻,尿急,白天尿失禁,遺尿,膿尿及反復(fù)泌尿道感染等。
(5)胡桃夾現(xiàn)象(nutcracker phenomenon):又稱左腎靜脈受壓綜合征(left renal vein entrapment syndrome),于青春期,身長速增,椎體過度伸展,體型急劇變化等情況下,走行于腹主動脈和腸系膜上動脈所形成的夾角(通常此夾角45°~60°) 變窄,其間的左腎靜脈受壓,引起血流動力學(xué)變化,其重要后果之一即左腎出血(還可有引流入左腎靜脈的睪丸靜脈或卵巢靜脈淤血及精索靜脈曲張),在血尿患者中由本征引起者所占比例不詳,但有人報道在31例非腎小球性血尿的患者中(以除外結(jié)石,高尿鈣,腫瘤,感染)有15例系由本癥引起,此類血尿之特點是一側(cè)性(左側(cè))腎出血,其尿中紅細胞屬非腎小球性,出血程度不一,可為無癥狀血尿于尿篩查中檢出,也可為明顯肉眼血尿,且可反復(fù)發(fā)作,有時以運動為誘因,有些伴左腰部不適或腹痛,小兒可訴腹痛并常喜俯臥位。
二、小兒單純性血尿的主要檢查項目
無腎功能不全等改變,發(fā)作間期尿常規(guī)檢查可正?;蛴戌R下血尿, 尿中紅細胞數(shù)量多少可有波動。
1.血尿(hematuria)
是指尿液中紅細胞排泄超過正常,僅在顯微鏡下發(fā)現(xiàn)紅細胞增多者,稱為鏡下血尿;肉眼即能見尿呈“洗肉水”色或血樣甚至有凝塊者,稱為“肉眼血尿”,肉眼血尿的顏色與尿液的酸堿度有關(guān),中性或弱堿性尿顏色鮮紅或呈洗肉水樣,酸性尿呈濃茶樣或煙灰水樣,鏡下血尿的檢查方法和診斷標(biāo)準(zhǔn)目前尚未統(tǒng)一,常用標(biāo)準(zhǔn)有:
(1)離心尿10ml中段新鮮尿,1500轉(zhuǎn)/min離心沉淀5min,取其沉渣一滴置載玻片上,于高倍鏡下觀察,紅細胞>3個/Hp。
(2)尿沉渣紅細胞計數(shù)>8×106/L,腎小球性血尿:指紅細胞大小不均,形態(tài)不一,多形紅細胞形態(tài)有出芽狀,面包圈狀,靶形,大細胞,破碎紅細胞和胞質(zhì)淺染等,有作者提出其中環(huán)形,芽孢形和穿孔等3型(G1型)為腎小球性血尿特征性細胞形態(tài),臨床上,當(dāng)多形紅細胞占尿中紅細胞總數(shù)30%以上,或G1型>5%,計數(shù)>8000ml,可診斷為腎小球性血尿。
2.尿鈣
尿草酸測定 高鈣尿癥診斷主要靠測尿鈣,尿中排出的鈣量超過正常(正常上限為每天0.6)時提示高尿鈣,可診斷高鈣尿癥,高尿鈣的確診需2次或2次以上24h尿鈣測定,如≥4mg/(kg·d)即可診斷,尚應(yīng)參考病史,化驗(如血鈣,磷,血pH,甲狀旁腺激素等)區(qū)別為繼發(fā)性或特發(fā)性,高草酸尿癥診斷憑尿草酸測定,正常在10~50mg/d。
三、小兒單純性血尿的治療方式
一般無需治療,通常隨小兒年齡增長或側(cè)支循環(huán)的建立癥狀即可緩解,個別嚴(yán)重者可行血管再植。特發(fā)性高尿鈣癥的及時治療不僅有助于緩解和消除所引起的癥狀,并可防止其后發(fā)生結(jié)石。此類患兒應(yīng)給予足夠的液量,適當(dāng)限制鈉鹽攝入,避免進食含草酸過多的果汁、巧克力等,以免尿中生成草酸鈣結(jié)晶。對有肉眼血尿,嚴(yán)重尿頻、尿急者,適當(dāng)限制鈣的攝入。針對高尿鈣可給予噻嗪類利尿劑,如氫氯噻嗪(雙氫克尿噻),療程4~6周。對血磷低下者可口服無機磷(鈉或鉀鹽),也可用離子交換樹脂磷酸纖維素鈉,以防腸鈣吸收。
凡尿中的紅細胞數(shù)量超過正常而無明確的全身性和泌尿系疾病及其癥狀(如水腫高血壓腎功能減退等)者,為單純性血尿。單純性血尿是一癥狀性診斷,須在除外各種能引起血尿的疾患后,僅有病因尚不能明確的無癥狀、孤立性血尿(不伴蛋白尿)者,為單純性血尿。在1979年我國兒科腎臟病科研協(xié)作組擬訂的腎臟病分類草案中稱之為“無癥狀血尿”,1981年又修訂為“單純性血尿”。此名稱與國際上所謂的“孤立性血尿”含義相似。
四、小兒單純性血尿的臨床表現(xiàn)
1.單純性血尿臨床上有兩種表現(xiàn)形式,即復(fù)發(fā)性及持續(xù)性,二者均無水腫、高血壓、腎功能不全等改變。
(1)復(fù)發(fā)性復(fù)發(fā)性肉眼血尿兩次發(fā)作間尿常規(guī)檢查正?;蛴戌R下血尿。血尿發(fā)作的誘因有呼吸道感染、劇烈體力活動等。主要表現(xiàn)為肉眼血尿反復(fù)發(fā)作,每次血尿持續(xù)時間一般不超過2~5天。兩次發(fā)作間隔數(shù)月或數(shù)年不等,發(fā)作間期尿常規(guī)檢查正?;蜱R下血尿,通常肉眼血尿發(fā)作前1~3天多有感染或劇烈運動史,少數(shù)病兒肉眼血尿發(fā)作時可伴有腹痛或腰痛。
(2)持續(xù)性持續(xù)鏡下血尿多數(shù)在體檢或因其他疾病常規(guī)驗?zāi)驎r被發(fā)現(xiàn),尿蛋白不超過1g/d,尿中紅細胞數(shù)量多少可有波動,不伴其他癥狀或體征。因多系偶然發(fā)現(xiàn),故難于確定起病日期和病程。
2.體檢單純性血尿的診斷需首先除外各種能引起血尿的疾患,對無癥狀孤立性血尿(不伴蛋白尿)者可診斷為單純性血尿。在非腎小球性血尿患者中當(dāng)除外高尿鈣、腫瘤、感染、結(jié)石后,即應(yīng)想到本癥的可能。病史中應(yīng)詳盡詢問患兒及家族中的腎臟病史、血尿史、結(jié)石史。家族性血尿診斷主要依據(jù)是家族中存在同樣性質(zhì)血尿。雙親之一有血尿?qū)υ\斷幫助極大。檢查家族成員血尿應(yīng)多次驗?zāi)颍辽?~4次/1次尿檢,否則不足以排除本病。
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