一、主動脈夾層有哪些特點
1、疼痛
大多數(shù)患者突發(fā)胸背部疼痛,A型多見在前胸和肩胛間區(qū),B型多在背部、腹部。疼痛劇烈難以忍受,起病后即達高峰,呈刀割或撕裂樣。少數(shù)起病緩慢者疼痛可不顯著。
2、高血壓
大部分患者可伴有高血壓。患者因劇痛而呈休克貌,焦慮不安、大汗淋漓、面色蒼白、心率加速,但血壓常不低甚至增高。
3、心血管癥狀
夾層血腫累及主動脈瓣瓣環(huán)或影響瓣葉的支撐時發(fā)生主動脈瓣關閉不全,可突然在主動脈瓣區(qū)出現(xiàn)舒張期吹風樣雜音,脈壓增寬,急性主動脈瓣反流可引起心力衰竭。脈壓改變,一般見于勁、肱或股動脈,一側脈搏減弱或消失,反主動脈的分支受壓迫或內(nèi)膜裂片堵塞其起源。可有心包摩擦音,胸腔積液。
4、臟器和肢體缺血表現(xiàn)
夾層累及內(nèi)臟動脈、肢體動脈及脊髓供血時可出現(xiàn)相應臟器組織缺血表現(xiàn),腎臟缺血、下肢缺血或截癱等神經(jīng)癥狀。
二、主動脈夾層的檢查方法
1、心電圖
無特異改變。病變累及冠狀動脈時,可出現(xiàn)心肌急性缺血甚至急性心肌梗死改變,但1/3的患者心電圖可正常。
2、胸片檢查
胸片見上縱隔或主動脈弓影增大,主動脈外形不規(guī)則,有局部隆起。
3、超聲心動圖
診斷升主動脈夾層很有價值,且能識別心包積血、主動脈瓣關閉不全和胸腔積血等并發(fā)癥。
4、CT檢查
通過增強掃描可顯示真、假腔和其大小,以及內(nèi)臟動脈位置,同時還可了解假腔內(nèi)血栓情況。
5、磁共振成像(MRI)
是檢測主動脈夾層分離最為清楚的顯像方法。被認為是診斷本病的“金標準”。
6、主動脈造影術
選擇性的造影主動脈曾被作為常規(guī)檢查方法。對B型主動脈夾層分離的診斷較準確,但對A型病變診斷價值小。
7、血管內(nèi)超聲(IVUS)
IVUS直接從主動脈腔內(nèi)觀察管壁的結構,能準確識別其病理變化。對動脈夾層分離診斷的敏感性和特異性接近角100%。但同屬侵入性檢查,有一定危險性,不常用。
8、血和尿檢查
可有C反應蛋白升高,白細胞計數(shù)輕中度增高。膽紅素和LDH輕度升高,可出現(xiàn)溶血性貧血和黃疸。尿中可有紅細胞,甚至肉眼血尿。平滑肌的肌球蛋白重鏈濃度增加,可用來作為診斷主動脈夾層分離的生化指標。
三、主動脈夾層怎樣治療
對任何可疑或診斷為本病患者,應即住院進入監(jiān)護病室(ICU)治療。治療分為非手術治療及手術治療。
1、非手術治療
(1)鎮(zhèn)痛疼痛嚴重可給予嗎啡類藥物止痛,并鎮(zhèn)靜、制動,密切注意神經(jīng)系統(tǒng)、肢體脈搏、心音等變化,檢測生命體征、心電圖、尿量等,采用鼻導管吸氧,避免輸入過多液體以免升高血壓及引起肺水腫等并發(fā)癥。
(2)控制血壓和降低心率聯(lián)合應用β受體阻斷劑和血管擴張劑,以降低血管阻力、血管壁張力和心室收縮力,減低左室dp/dt,控制血壓于100~120毫米汞柱。心率在60~75次/分之間以防止病變的擴展。
(3)通氣、補充血容量嚴重血流動力學不穩(wěn)定患者應立刻插管通氣,給予補充血容量。
2、手術治療
外科手術是切除內(nèi)膜撕裂口,防止夾層破裂所致大出血,重建因內(nèi)膜片或假腔造成的血管阻塞區(qū)域的血流。
(1)A型主動脈夾層為防止急性A型夾層破裂或惡化,應盡早手術治療,慢性期患者經(jīng)觀察病情變化,也需手術。A型夾層需在體外循環(huán)下進行,手術的關鍵是找到內(nèi)膜破口位置,明確夾層遠端流出道情況,根據(jù)病變不同,采用不同手術方式(升主動脈置換、Bentall手術、Sun式手術等)。近幾年已有學者嘗試腔內(nèi)治療A型主動脈夾層。
(2)B型主動脈夾層血管腔內(nèi)技術及支架材料不斷發(fā)展,B型主動脈夾層更多的使用覆膜支架隔絕,其優(yōu)點創(chuàng)傷小、出血少、恢復快,死亡率低,尤其適用于高齡及全身情況差無法耐受傳統(tǒng)手術者,已成為復雜性B型主動脈夾層的標準治療術式,也適用于部分累及主動脈弓或內(nèi)臟動脈的夾層病例,與傳統(tǒng)開放手術相比降低了圍手術期并發(fā)癥發(fā)生率。
四、主動脈夾層的病理變化
基本病變?yōu)槟倚灾袑訅乃?。動脈中層彈性纖維有局部斷裂或壞死,基質(zhì)有粘液樣和囊腫形成。夾層分裂常發(fā)生于升主動脈,此處經(jīng)受血流沖擊力最大,而主動脈弓的遠端則病變少而漸輕。主動脈壁分裂為二層,其間積有血液和血塊,該處主動脈明顯擴大,呈梭形或囊狀。病變?nèi)缟婕爸鲃用}瓣環(huán)則環(huán)擴大而引起主動脈瓣關閉不全。病變可從主動脈根部向遠處擴延,最遠可達髂動脈及股動脈,亦可累及主動脈的各分支,如無名動脈、頸總動脈、鎖骨下動脈、腎動脈等。冠狀動脈一般不受影響,但主動脈根部夾層血塊對冠狀動脈開口處可有壓迫作用。
多數(shù)夾層的起源有內(nèi)膜的橫行裂口,常位于主動脈瓣的上方,裂口也可有兩處,夾層與主動脈腔相通。少數(shù)夾層的內(nèi)膜完整無裂口。部分病例外膜破裂而引起大出血,破裂處都在升主動脈,出血容易進入心包腔內(nèi),破裂部位較低者亦可進入縱隔、胸腔易進入心包腔內(nèi),破裂部位較低者亦可進入縱隔、胸腔或腹膜后間隙。慢性裂開的夾層可以形成一雙腔主動脈,一個管道套于另一個管道之中,此種情況見于胸主動脈或主動脈弓的降支。DeBakey將主動脈夾層分為3型:Ⅰ型夾層起自升主動脈并延至降主動脈,Ⅱ型局限于升主動脈,Ⅲ型夾層起自降主動脈并向遠端延伸。
此外,Daily和Miller又將主動脈夾層分為兩型:凡升主動脈受累者為A型(包括DeBakeyⅠ型和Ⅱ型),病變在左鎖骨下動脈遠端開口為B型(即DeBakeyⅢ型),A型約占全部病例的2/3,B型約占1/3。
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