一、漏斗胸的癥狀體征
癥狀體征
漏斗胸以男性較為多見,女性較為少見,男女之間的比例為4∶1,屬于伴性顯性遺傳。15歲以下比較多見,40歲以上比較少見,這可能是因為嚴重的漏斗胸及脊柱側彎壓迫心肺,引起呼吸和循環(huán)功能衰竭,肺活量減少,功能殘氣量增多,活動耐量降低。故重癥患者多在40歲前去世;而輕癥40歲以上患者罕有就診。輕微的漏斗胸可以沒有癥狀,畸形較重的壓迫心臟和肺,影響呼吸和循環(huán)功能,幼兒常反復呼吸道的感染、咳嗽、發(fā)熱,而循環(huán)系統癥狀較少,年齡比較大的可以出現活動后呼吸困難、脈快、心悸,甚至心前區(qū)疼痛,此為心臟受壓、心排血量減少、心肌缺氧等所致。還可能出現心律失常以及收縮期雜音等。漏斗胸有時會合并肺發(fā)育不全、馬方綜合征、哮喘等疾病,這些疾病合并存在時常常成為患者不可耐受的畸形,往往需要盡早的手術糾正。
二、漏斗胸的檢查方法
病理病因
漏斗胸畸形的原理尚未明確,大多數人認為漏斗胸是由于下胸部肋軟骨及肋骨發(fā)育、生長過度,擠壓胸骨移位,使其代償性向內凹陷形成漏斗胸。并由于膈肌的胸骨部發(fā)育過短,使胸骨代償性地向后移位,這也是漏斗胸形成的可能原因之一。
檢查方法
實驗室檢查:
其他輔助檢查:
1. X線檢查 可見肺野狹長,心影多向左移位,右下肺野紋理增強;側位胸片可見胸骨下段向后凹陷,靠近脊柱或與其重疊。肋骨的后部平直,前部向前下方急傾斜下降,右心緣常與脊柱重疊,心影的中部有一個明顯的放射線半透明區(qū)。個別嚴重的患者心影可以完全位于左胸腔內,年齡較大的患者脊柱多有側彎。側位胸片可以看到胸骨體明顯向后彎曲,有的胸骨下端可以抵達脊柱前緣。
2. CT檢查 可清晰顯示胸廓畸形的程度及心臟受壓移位。
三、漏斗胸的用藥治療
用藥治療
只要有明確的畸形,就應手術。因3歲以前有假性漏斗胸,很可能自行糾正,漏斗胸手術以3~10歲最適宜,年齡越輕,手術范圍越小,療效也越好;而較大年齡的患兒術中往往須切除骨性肋骨,且常需輸血。
1.手術適應證 手術指征為:認定存在恒定的畸形(即嬰幼兒應在用力呼氣時有明確的畸形),漏斗胸系數>0.2,合并有心肺功能障礙及精神負擔較重者。
2.手術方法 有胸骨翻轉法和胸骨抬舉法兩大類。
(1)漏斗胸胸骨翻轉術:本法術中不切斷胸廓內動靜脈和腹直肌,胸骨的血液循環(huán)能夠保持正常,確保了術后胸骨的正常成長發(fā)育,只要術中將胸廓內動靜脈充分游離4~5cm長度,手術翻轉時一般不會遇到任何困難,胸廓內動靜脈及腹直肌雖然呈十字形交叉,但動脈搏動有力,靜脈不會淤滯。手術后胸壁穩(wěn)定,無反常呼吸,患者可以早日下地活動,畸形糾正效果滿意。個別患者術后2~3個月后出現上胸部橫斷胸骨處輕度局限凹陷,有人主張用胸骨牽引架進行牽引,可以糾正上述缺陷。
(2)胸骨抬舉法:胸骨抬舉術亦稱Ravitch矯形術。使第2肋以下的胸骨能充分游離抬起,在開始凹陷的胸骨上部的后板作橫行截骨,將自體楔形骨片嵌入后縫合固定;切斷第2肋軟骨時需沿前內后外的方向;兩側肋軟骨的內側端需與外側端重疊縫合固定;近年來有些學者在Ravitch矯形術的原則上進行了改進,如胸骨前板橫截、金屬鈦片加強內固定等均取得了很好的療效。此類手術須注意:對于10歲以下的小兒有時僅用胸肋抬舉術即利用切除縮短的3~7肋骨向上牽拉的合力,就能將凹陷的胸骨抬起。
四、漏斗胸的治療
發(fā)病機制
年齡小的漏斗胸患者畸形往往是對稱性的,隨著年齡的增長,漏斗胸逐漸不對稱,胸骨往往向右側旋轉,右側肋軟骨的凹陷往往較左側深,右側乳腺發(fā)育較左側差。后胸部多為平背或圓背,脊柱側彎隨年齡逐漸加重,嬰幼兒脊柱側彎可不明顯,青春期以后脊柱側彎較明顯。
飲食保健
飲食中多補充含鈣高的食物,如蝦皮,海帶、芝麻醬等,補鈣的同時注意適量的運動及維生素D的補充。
預防護理
1.預防:本病為家族性顯性遺傳病,無有效預防措施。對于胸廓畸形不嚴重的患兒主要應采取預防措施,以防止其繼續(xù)發(fā)展。
2.急救(緩解措施):在上世紀七十年代,國外此類手術年紀最小的患者的年齡約4~5歲。目前最佳手術年齡應視醫(yī)院條件和手術醫(yī)生水平而定。專家認為,根據小兒骨質的特征,漏斗胸的最佳矯正時機是在2到4歲,低年齡手術可不影響兒童發(fā)育。目前1~3歲患兒做此類手術,大部分效果是很好的。
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