蠶豆病是一種單基因遺傳病,蠶豆病的治療

一、蠶豆病的典型癥狀

遺傳性葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G6PD)缺乏癥是最常見的一種遺傳性酶缺乏病，俗稱蠶豆病。全世界約2億人罹患此病。我國是本病的高發(fā)區(qū)之一，呈南高北低的分布特點(diǎn)，患病率為0.2-44.8%，G6PD缺乏癥發(fā)病原因是由于G6PD基因突變，導(dǎo)致該酶活性降低，紅細(xì)胞不能抵抗氧化損傷而遭受破壞，引起溶血性貧血?；忌显摬?huì)出現(xiàn)什么癥狀呢?

G6PD缺乏癥的臨床表現(xiàn)與一般溶血性貧血大致相同。分新生兒黃疸、蠶豆病、藥物性溶血、感染性溶血、非球形細(xì)胞溶血性貧血等臨床類型。本病臨床表現(xiàn)的輕重程度不同，多數(shù)患者，特別是女性雜合子，平時(shí)不發(fā)病，無自覺癥狀，部分患者可表現(xiàn)為慢性溶血性貧血癥狀。

常因食用蠶豆、服用或接觸某些藥物、感染等誘發(fā)血紅蛋白尿、黃疸、貧血等急性溶血反應(yīng)。因G6PD缺乏誘發(fā)的嚴(yán)重的急性溶血性貧血因紅細(xì)胞破壞過多，如不及時(shí)處理，可引起肝、腎、或心功能衰竭，甚至死亡。

患上該病要及時(shí)檢查處理，檢查方法如下：

(1)血象：

① 血紅蛋白急劇下降。重者降至10克/升以下。

② 紅細(xì)胞最低降至0.5×1012/升以下。

③ 網(wǎng)織紅細(xì)胞明顯增高>0.20。

④ 外周血涂片可見有核紅細(xì)胞增多。

⑤ 白細(xì)胞升高，可達(dá)(10～20)×109/升，甚至呈類白血病反應(yīng)。

⑥血小板計(jì)數(shù)正?；蛟龈摺?/p>

(2)骨髓象：

① 紅細(xì)胞系、粒細(xì)胞系均明顯增生，年齡越小粒細(xì)胞系增生愈明顯。

② 紅細(xì)胞系以中晚幼紅細(xì)胞增生為主。

(3)尿檢查：

① 尿呈醬油色、濃茶色、紅葡萄酒色、洗肉水色、黃色等。

② 尿隱血試驗(yàn)陽性率可達(dá)60%～70%。

③ 尿檢驗(yàn)可見蛋白、紅細(xì)胞及管型，尿膽原及尿膽素均陽性。

④ 血清游離血紅蛋白增高。結(jié)合珠蛋白減低。

⑤ 葡萄糖-6-磷酸脫氫酶活性測定減低。

二、蠶豆病的診斷情況

蠶豆病是通過性聯(lián)的不全顯性遺傳，G-6-PD基因在X染色體上，病人大多為男性，男女之比約為7∶1，在生吃蠶豆后數(shù)小時(shí)至數(shù)日(1～3天)內(nèi)突然發(fā)熱、頭暈、煩躁、惡心，尿呈醬油樣或葡萄酒色，一般發(fā)作2～6天后能自行恢復(fù)，但重者若不及時(shí)搶救，會(huì)因循環(huán)衰竭危及生命?？赏ㄟ^病史和高鐵血紅蛋白還原試驗(yàn)(還原率大于75%)，特別是熒光點(diǎn)試驗(yàn)診斷。

診斷要點(diǎn)如下：

1. 有進(jìn)食青蠶豆或吸入蠶豆花粉史。

2. 臨床特點(diǎn)：

①潛伏期數(shù)小時(shí)至48小時(shí)。

②中毒表現(xiàn)：早期有惡寒、微熱、頭昏、倦怠無力、食欲缺乏、腹痛，繼之出現(xiàn)黃疸、貧血、血紅蛋白尿，尿呈醬油色，此后體溫升高，倦怠乏力加重，可持續(xù)3日左右。

③實(shí)驗(yàn)檢查：高鐵血紅蛋白還原試驗(yàn)(MHb)正常人還原率>75%(比色法)，蠶豆病患者M(jìn)Hb還原率31%～74%(雜合子遺傳者)，還原率

三、蠶豆病的好發(fā)人群

現(xiàn)在正是蠶豆上市的季節(jié)，某兒童醫(yī)院近幾天收治了11名“蠶豆病”患兒，共同原因都是吃了蠶豆。醫(yī)師介紹，“蠶豆病”多見于8歲左右的兒童。蠶豆病又稱“胡豆黃”，是遺傳性葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G6PD)缺乏癥的表現(xiàn)。

患上這種疾病，早期有惡寒、微熱、頭昏、倦怠無力、食欲缺乏、腹痛，繼之出現(xiàn)黃疸、貧血、血紅蛋白尿，尿呈醬油色，此后體溫升高，倦怠乏力加重，可持續(xù)3日左右。與溶血性貧血出現(xiàn)的同時(shí)，出現(xiàn)嘔吐、腹瀉和腹痛加劇，肝臟腫大，肝功能異常，約50%患者脾大。嚴(yán)重病例可見昏迷、驚厥和急性腎衰竭，若急救不及時(shí)常于1～2日內(nèi)死亡。

大多食蠶豆后1至2天發(fā)病，早期癥狀有厭食、疲勞、低熱、惡心、不定性的腹痛，接著因溶血而發(fā)生眼角黃染及全身黃疸，出現(xiàn)醬油色尿和貧血癥狀。嚴(yán)重時(shí)有尿團(tuán)、休克、心功能和腎功能衰竭，重度缺氧時(shí)還可見雙眼固定性偏斜。此時(shí)如不及時(shí)搶救可于一至二天內(nèi)死亡。所以出現(xiàn)以上癥狀的病人，應(yīng)馬上送醫(yī)院診治。

四、蠶豆病的治療方式

1、輸血：本病為急性溶血，且貧血嚴(yán)重，輸血或輸濃集紅細(xì)胞是最有效的治療措施。嚴(yán)重者可反復(fù)輸血。但對血液來源應(yīng)行葡萄糖-6-磷酸脫氫酶快速篩選檢查，以避免葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏者供血，使患者發(fā)生第二次溶血。

2、腎上腺皮質(zhì)激素：主要是免疫抑制作用，應(yīng)爭取早期、大量、短程用藥。

3、糾正酸中毒：蠶豆病溶血期常有不同程度的酸中毒，嚴(yán)重者單純輸血無效，應(yīng)積極糾正。這是搶救危重患者的關(guān)鍵措施。

4、補(bǔ)液：應(yīng)多飲水或輸入液體，以改善微循環(huán)，維持有效血循環(huán)，促進(jìn)腎臟排酸及排血紅蛋白尿功能。但應(yīng)防止急性腎功能衰竭。并發(fā)急性腎功能衰竭時(shí)，應(yīng)注意維持水、電解質(zhì)平衡。

5、對癥處理：蠶豆病如合并感染可加重溶血，高熱、缺氧和心率加快可出現(xiàn)心力衰竭等，故應(yīng)積極處理并發(fā)癥。避免使用對腎臟有損害作用的藥物。

?什么是蠶豆病

導(dǎo)讀： 什么是？相信大家都知道，是一種糧食、和飼料、綠肥兼用作物。那么蠶豆屬于什么呢？是不是跟蠶豆有關(guān)系呢？今天就來給大家詳細(xì)的介紹一下蠶豆病，看看蠶豆病和蠶豆之間又有什么關(guān)系。

一、關(guān)于蠶豆病

1、什么是蠶豆病

蠶豆病是一種6-磷酸葡萄糖脫氫酶（G-6-PD）缺乏所導(dǎo)致的，表現(xiàn)為在遺傳性葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G-6-PD）缺陷的情況下，食用新鮮蠶豆后突然發(fā)生的急性血管內(nèi)溶血。

顧名思義，該病是與吃蠶豆有關(guān)的溶血性。由于最初發(fā)現(xiàn)有些人吃蠶豆吃得皮膚發(fā)黃，故又名蠶豆黃。因蠶豆亦稱胡豆，所以又有胡豆黃之稱。G6PD缺乏癥的缺乏會(huì)使孩子患有蠶豆病，蠶豆病又分為分、蠶豆病、藥物性溶血、感染性溶血、非球形細(xì)胞溶血性貧血等臨床類型。該病與遺傳有關(guān)，因此國內(nèi)此病主要見于長江流域及以南各省。并且該病常發(fā)生在小于10歲的孩子身上，以男孩居多。

2、成因

致病機(jī)制尚未十分明了。已知有遺傳缺陷的敏感紅細(xì)胞，因G-6-PD的缺陷不能提供足夠的NADPH以維持還原型谷胱甘肽（GSH）的還原性（抗氧化作用），在遇到蠶豆和某種因子后更誘發(fā)了紅細(xì)胞膜被氧化，產(chǎn)生溶血反應(yīng)。G-6-PD有保護(hù)正常紅細(xì)胞免遭氧化破壞的作用，新鮮蠶豆是很強(qiáng)的氧化劑，當(dāng)G-6-PD缺乏時(shí)則紅細(xì)胞被破壞而致病。

3、

早期有惡寒、微熱、頭昏、倦怠無力、食欲缺乏、腹痛，繼之出現(xiàn)黃疸、貧血、尿，尿呈醬油色，此后體溫升高，倦怠乏力加重，可持續(xù)3日左右。與溶血性貧血出現(xiàn)的同時(shí)，出現(xiàn)嘔吐、腹瀉和腹痛加劇，肝臟腫大，肝功能異常，約50%患者脾大。嚴(yán)重病例可見昏迷、驚厥和急性腎衰竭，若急救不及時(shí)常于1～2日內(nèi)死亡。

大多食蠶豆后1至2天發(fā)病，早期癥狀有厭食、疲勞、低熱、惡心、不定性的腹痛，接著因溶血而發(fā)生眼角黃染及全身黃疸，出現(xiàn)醬油色尿和貧血癥狀。嚴(yán)重時(shí)有尿團(tuán)、休克、心功能和腎功能衰竭，重度缺氧時(shí)還可見雙眼固定性偏斜。此時(shí)如不及時(shí)搶救可于一至二天內(nèi)死亡。

二、診斷治療

1、診斷

該病通過性聯(lián)不全顯性遺傳，G-6-PD基因在X染色體上，病人大多為男性，男女之比約為7︰1，在生吃蠶豆后數(shù)小時(shí)至數(shù)日（1-3天）內(nèi)突然發(fā)熱、頭暈、煩躁、惡心，尿呈醬油樣或葡萄酒色，一般發(fā)作2-6天后能自行恢復(fù)，但重者若不及時(shí)搶救，會(huì)因循環(huán)衰竭危及生命?？赏ㄟ^病史和高鐵還原試驗(yàn)（還原率大于75%），特別是螢光點(diǎn)試驗(yàn)診斷。

2、治療

G-6-PD缺乏癥在無誘因不發(fā)病時(shí)，與正常人一樣，無需特殊處理。防治的關(guān)鍵在于預(yù)防，嚴(yán)格遵照蠶豆病人的健康處方，預(yù)防發(fā)作。其次是對妊娠晚期或新生兒服用小劑量苯巴比妥，可有效減低新生兒核黃疸的發(fā)生。輸血是本病急性發(fā)作時(shí)最有效的療法，其次是糾正酸中毒、處理腎衰。輕中度溶血患者一般用補(bǔ)液治療。

蠶豆病是遺傳性，發(fā)病時(shí)只有對癥治療，患者不能吃蠶豆和蠶豆制品，有些藥物也不能吃，否則會(huì)發(fā)病。

蠶豆病可以治的好嗎？蠶豆制品有哪些？注意：是蠶豆制品?。。。。?！急急！?。≈x謝..

蠶豆病是遺傳引起的，就目前來說沒有一種遺傳病可以完全治療，不吃蠶豆就可以；也有可能是由于進(jìn)食大量蠶豆引起的，這種只是發(fā)作了搶救而已，不過這是一種溶血癥，沒有特效方法根治
蠶豆制品不多，怪味豆是一種，這個(gè)能看出來，還有蠶豆可以制醬油、豆瓣醬、甜醬、辣醬、粉絲、粉皮、豆沙等，不過常見的這些食品都不是用蠶豆，是不是蠶豆制品配料成分上面會(huì)寫，買的時(shí)候看一下
乙肝不就是一種肝炎么，肝炎會(huì)怎么樣不用說吧，首先人體解毒功能下降，又會(huì)有肝硬化甚至肝癌等等的一系列并發(fā)癥等，而且乙肝是無法根除的，乙肝可通過血液、精液、乳汁等各種體液傳播（跟艾滋的傳播方式差不多）
乙肝要特別注意飲食：清淡容易消化（少吃油）、不喝酒不吃辛辣、少吃或不吃肉類
此外乙肝患者有職業(yè)限制，至于是什么百度一下就可以，很好查到
乙肝患者多加休息

蠶豆病的癥狀

人的身體是有一定的平衡的，不管得了什么病都不好，有的時(shí)候，人的病其實(shí)是從娘胎里就帶出來的，就是我們所說的遺傳病，其中蠶豆病就是一種，那么蠶豆病的癥狀是什么？

蠶豆病是什么病

蠶豆?fàn)I養(yǎng)豐富，口味特別受人們的喜愛，但是有一部分人在吃過蠶豆之后會(huì)出現(xiàn)一種中毒反應(yīng)，得了一種叫做蠶豆病的疾病，那么蠶豆病是什么病來的呢？

蠶豆病是一種遺傳性疾病。由于人體內(nèi)遺傳基因缺陷，導(dǎo)致紅細(xì)胞內(nèi)葡萄糖-6-磷酸脫氫酶活性降低，紅細(xì)胞膜的穩(wěn)定性較差，病人發(fā)生溶血性貧血的癥狀，一般在每年3-5月蠶豆成熟的季節(jié)容易發(fā)病，所以稱為蠶豆病。

蠶豆病病發(fā)時(shí)的輕重程度不盡相同，一般表現(xiàn)為臉色發(fā)白、頭昏、低燒、畏寒、全身無力、食欲不振、惡心，尿色加深，并伴有嘔吐、腹痛、腹瀉等癥狀，重者甚至出現(xiàn)昏迷、休克、脈搏微弱、腎功能衰竭等異常表現(xiàn)。此病發(fā)作兇猛，有時(shí)2-6天后可自行復(fù)原，但嚴(yán)重時(shí)若搶救不及時(shí)有性命之危。

蠶豆病是遺傳的嗎

很多人擔(dān)心生出來的寶寶有遺傳病，其中有些遺傳病是屬于比較看不出來的，其中，蠶豆病是遺傳的嗎？

蠶豆病屬于遺傳性疾病，且具有性X染色體選擇性遺傳，父親患有蠶豆病不會(huì)遺傳給兒子，可以遺傳給女兒，母親會(huì)遺傳給兒子或女兒，如果為男性，不會(huì)遺傳給兒子，但生女兒可能會(huì)遺傳，

如果食用新鮮的蠶豆以及蠶豆制品，或是直接觸摸到其花粉，通?？赡苡?2-24小時(shí)內(nèi)突發(fā)溶血性貧血。但是并不會(huì)每次接觸后都會(huì)發(fā)病，也有可能數(shù)小時(shí)或數(shù)天后才出現(xiàn)身體不適。此病為G6PD遺傳缺陷造成，通過X染色體隱性遺傳，也有人將其定義為不完全顯性遺傳。女性因有2條X染色體，只要不是兩條均帶有病理基因，就會(huì)呈現(xiàn)為攜帶狀態(tài)，不會(huì)發(fā)病。而男性一旦X染色體上帶有致病基因，就會(huì)發(fā)病。目前此病癥暫無法根治，重在預(yù)防。

蠶豆病要注意什么

蠶豆病是十分常見的一種疾病，相信大家在日常的生活當(dāng)中肯定有很多人聽說過蠶豆病這種疾病。這種疾病一般多發(fā)于在男性的身上，蠶豆病是由于遺傳的因素產(chǎn)生的，得了蠶豆病要注意什么呢？

一般這個(gè)疾病是孩子身體的糖和酶元素底下的一個(gè)類型病變,多數(shù)都是小男孩容易患病，表現(xiàn)為進(jìn)食蠶豆后引起溶血性貧血。溶血具體機(jī)制不明，蠶豆癥起病急劇，大多在進(jìn)食新鮮蠶豆后1～2天內(nèi)發(fā)生溶血，最短者只有2小時(shí)，最長者可相隔9天。蠶豆病的治療，一般重在預(yù)防，平時(shí)避免溶血就不用擔(dān)心。

家長要注意不要帶寶寶在蠶豆開花或者接過、收獲的時(shí)候去蠶豆地。進(jìn)餐時(shí)候千萬不可以吃蠶豆及其制品，積極預(yù)防，積極治療。它是微調(diào)體內(nèi)的基因的紅細(xì)胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶的基因突變導(dǎo)致的，是一種遺傳性溶血性疾病，男性多見，就要注意是否有溶血表現(xiàn)，預(yù)防貧血和急性腎功能衰竭。

蠶豆病遺傳方式

蠶豆病指的是人吃了蠶豆之后就會(huì)出現(xiàn)溶血性貧血的一種疾病。因?yàn)檫@種疾病大多發(fā)生在蠶豆成熟的季節(jié)，而且是吃了蠶豆之后才會(huì)發(fā)病，所以被人稱為蠶豆病。那么，蠶豆病的遺傳方式是什么呢？

蠶豆病這種病是一種不完全的顯性的遺傳疾病，男性的得病人數(shù)比女性的多，在我國江南的地區(qū)比較多。蠶豆病是一種遺傳性疾病。它是由于紅細(xì)胞內(nèi)6-磷酸葡萄糖脫氫酶（G6PD）缺陷，以致食用蠶豆后引起溶血性貧血，故名“蠶豆病”。病重者可以導(dǎo)致患者死亡。

蠶豆病的遺傳方式是基因遺傳，民間說的蠶豆病傳男不傳女是不科學(xué)的，一般來看蠶豆病有交叉?zhèn)魅镜奶匦?，即母親主要傳染給兒子，父親主要傳染給女兒。蠶豆癥屬于性連遺傳，常常由母親傳給兒子。蠶豆癥依酵素缺乏的型態(tài)分為幾種，其中以病情的嚴(yán)重度來區(qū)分級別最為恰當(dāng)。病人出現(xiàn)癥狀時(shí)的溶血程度，與酵素缺乏的情況，及刺激物的強(qiáng)度有關(guān)。

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