aa型淀粉樣變是什么,aa型淀粉樣變的相關(guān)治療方法

一、aa型淀粉樣變的發(fā)病原因是什么

1.淀粉樣輕鏈蛋白(AL) ：AL蛋白由部分或整個(gè)免疫球蛋白輕鏈組成，也可能為兩者的混合體。輕鏈片段可能為N-末端或整個(gè)可變區(qū)。在AL中γ鏈比K鏈更多見(jiàn)。AL蛋白見(jiàn)于原發(fā)性及骨髓瘤相關(guān)型淀粉樣變。

2.淀粉樣A蛋白(AA) ：AA蛋白主要見(jiàn)于慢性感染、炎癥或腫瘤引起的全身性淀粉樣變。AA蛋白由76個(gè)氨基酸組成，分子質(zhì)量為8500，由血清前體蛋白SAA降解而來(lái)。SAA為HDL中的一種載脂蛋白，由肝細(xì)胞合成并受細(xì)胞因子如白介素-1(IL-1)、IL-6及YNF等的調(diào)節(jié)。急性反應(yīng)期SAA的濃度可增高數(shù)千倍，但其功能尚不清楚。

3.轉(zhuǎn)甲狀腺蛋白(transthyretin，TTR) ：原來(lái)稱為前白蛋白(prealbumin)，是由127個(gè)氨基酸組成的單鏈多肽，幾乎全為β-片層結(jié)構(gòu)。TTR主要在肝臟合成，參與甲狀腺素和維生素A的轉(zhuǎn)運(yùn)。TTR分子本身并不產(chǎn)生淀粉樣沉積，但其遺傳變異型(通常為單個(gè)氨基酸置換)是遺傳性淀粉樣變最常見(jiàn)的原因。在急性反應(yīng)期患者血清中TTR的濃度降低。

4.其他：β-蛋白、β2-微球蛋白(β2-M)、多肽激素、gelsolin，Apo AⅠ、溶菌酶及纖維蛋白原等的變異型。

二、aa型淀粉樣變的臨床表現(xiàn)是什么

1.一般臨床表現(xiàn)：一般臨床癥狀無(wú)特異性，主要有體重減輕、易疲倦。以體重減輕最為明顯，但原因不清楚。比較特殊的體征為眼周紫癜。

2.循環(huán)系統(tǒng)：由于心肌細(xì)胞間隙有淀粉樣蛋白沉積，加上心肌營(yíng)養(yǎng)血管基底膜淀粉樣蛋白沉積使基底膜增厚，血管管腔變窄。這些因素導(dǎo)致心肌細(xì)胞功能不全。臨床表現(xiàn)為心律失常、心絞痛、充血性心力衰竭和猝死。原發(fā)性、系統(tǒng)性、老年性和TTR第122有異亮氨酸突變者常有心臟受累。有些病人盡管冠脈造影正常也可發(fā)生心絞痛，其原因可能是冠脈血液供應(yīng)下降所致。心電圖上可出現(xiàn)假性心肌梗死圖像。用核素鉈靜脈注入體內(nèi)測(cè)定其洗脫率，可高達(dá)57%～61%。此項(xiàng)檢查可了解有活性心肌細(xì)胞存活情況，洗脫率越高，存活的心肌細(xì)胞越少，心功能越差(用心臟超聲判斷患者心臟功能)，常在不到1年內(nèi)即死亡。AA型淀粉樣變可引起巨細(xì)胞性動(dòng)脈炎。

3.消化系統(tǒng)：從口到肛門(mén)，包括肝臟和胰腺在內(nèi)均可有淀粉樣蛋白沉積。肝臟為100%因此消化系統(tǒng)的臨床表現(xiàn)根據(jù)受累的消化器官的不同而不同。

4.其他：如口腔、食管、胃、肝、胰腺、腎臟、呼吸系統(tǒng)、神經(jīng)系統(tǒng)、血液系統(tǒng)等的病變。

三、對(duì)aa型淀粉樣變的疾病檢查

1.尿 ：90%的AL型淀粉樣變尿中有蛋白，其中1/2患者可檢出凝溶蛋白，每天的排出量為1g左右。這種蛋白稱Bence-Jone蛋白，為單克隆輕鏈κ和(或)的同型體，也可檢出完整的免疫球蛋白，在血中無(wú)此種蛋白。當(dāng)把尿加溫到45～60℃時(shí)出現(xiàn)凝固蛋白，繼續(xù)加溫至沸，則消失，冷卻到60℃時(shí)又可出現(xiàn)凝固蛋白。做尿蛋白電泳時(shí)，此種蛋白介于β和α球蛋白之間。AH型淀粉樣變尿中可檢出β2微球蛋白，但無(wú)診斷意義。

2.血液 ：AL型淀粉樣變患者血漿蛋白電泳可檢出M峰，即單克隆免疫球蛋白及其輕鏈，以IgG最為常見(jiàn)，也可只單獨(dú)出現(xiàn)輕鏈。AA型和AS淀粉樣變，前者淀粉樣蛋白A是從SAP轉(zhuǎn)變而來(lái)，其濃度盡管有大量淀粉樣蛋白A沉積也不變;后者除心臟淀粉樣變?yōu)門(mén)TR沉積外，淀粉樣蛋白來(lái)源為多渠道，故測(cè)定血漿中淀粉樣蛋白無(wú)意義。AF型淀粉樣變?cè)谘锌蓹z出致淀粉樣變的相關(guān)的變異性蛋白。與多發(fā)性骨髓瘤相關(guān)的淀粉樣變有高鈣血癥，其發(fā)生可能與M蛋白能與鈣結(jié)合或與甲狀旁腺激素相關(guān)肽(PTHrP)有關(guān)。肝功能檢查有堿性磷酸酶升高，腎功能衰竭時(shí)有血尿素氮和肌酐升高。

3.骨髓：與骨髓瘤相關(guān)的淀粉樣變作骨髓穿刺涂片檢查可找到骨髓瘤細(xì)胞，同時(shí)有漿細(xì)胞增多(約占有核細(xì)胞的15%)。骨髓瘤細(xì)胞的特點(diǎn)：大小不一，成堆出現(xiàn)，胞漿松疏，呈灰藍(lán)色或深藍(lán)色，其中有多個(gè)小空泡和少數(shù)嗜苯胺藍(lán)顆粒。核偏心，有1～4個(gè)核仁，核染色質(zhì)濃聚，排列呈車輪狀。這種細(xì)胞除骨髓中可找到外，在有壓痛的淺表骨骼處(如肋骨)穿刺涂片染色也可找到。

4.其他：除詳細(xì)詢問(wèn)病史外，應(yīng)著重詢問(wèn)家族史 家族史中應(yīng)詢問(wèn)過(guò)去有無(wú)類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、炎癥性腸病、結(jié)核、化膿性骨髓炎和膿胸、腎臟透析治療病史等。巨舌、眼眶周圍皮膚紫癜、不明原因的心臟擴(kuò)大和心功能衰竭、肝臟腫大、蛋白尿、全身淋巴腺腫大、頑固性胸腔積液和全血細(xì)胞減少等應(yīng)考慮有該病存在的可能性。對(duì)該病診斷有幫助的實(shí)驗(yàn)室檢查有 ①尿中Bence-Jone蛋白檢查;②骨髓穿刺涂片檢查，該病AL型骨髓中未成熟及成熟漿細(xì)胞所占比例超過(guò)15%，同時(shí)可看到骨髓瘤細(xì)胞;③AF型測(cè)定血漿中相關(guān)的變異性蛋白。確診就是要證實(shí)在組織間隙中有淀粉樣蛋白的沉積，最可靠的方法是從病變組織做活檢和病理切片檢查。

四、出現(xiàn)aa型淀粉樣變的生理表現(xiàn)

1.惡心、嘔吐、食欲不振：上消化道黏膜肌層和固有肌層淀粉樣纖維多量沉積，導(dǎo)致消化道運(yùn)動(dòng)功能障礙。在食管下咽困難，胃引起內(nèi)容物停滯，出現(xiàn)惡心、嘔吐、食欲不振等癥狀。

2.便秘、腹瀉：下消化道淀粉樣纖維沉積導(dǎo)致便秘或腹瀉。頑固性便秘使用瀉藥后會(huì)轉(zhuǎn)變成嚴(yán)重腹瀉，然后轉(zhuǎn)為便秘與腹瀉交替，腹瀉嚴(yán)重時(shí)可有大便失禁，也有主訴腹痛者。對(duì)治療有抵抗的長(zhǎng)期持續(xù)的腹瀉應(yīng)懷疑淀粉樣變病。

3.吸收不良：吸收不良的發(fā)生率為4.0%～5.8%，在小腸淀粉樣纖維沉積導(dǎo)致黏膜上皮的萎縮、糜爛、血管障礙，少數(shù)病例可出現(xiàn)吸收不良綜合征，表現(xiàn)為脂肪瀉、巨幼紅細(xì)胞貧血或蛋白漏出性腸病。

4.出血、梗死、穿孔：淀粉樣蛋白向毛細(xì)血管沉積可因血管障礙引起缺血、糜爛，乃至潰瘍，消化管的任何部位都可能發(fā)生潰瘍，潰瘍出血可出現(xiàn)嘔血、便血。亦有引起乙狀結(jié)腸的梗死和回腸的穿孔的病例報(bào)告。腸梗阻大量淀粉樣蛋白在胃腸平滑肌沉積，進(jìn)而自主神經(jīng)障礙引起運(yùn)動(dòng)功能障礙，發(fā)生率6%～8%。所謂淀粉樣瘤(amyloidtumor)，好發(fā)于胃竇幽門(mén)及遠(yuǎn)側(cè)結(jié)腸，和同部位的惡性腫瘤一樣可引起消化道梗阻癥狀。沒(méi)有器質(zhì)性狹窄的病變者，有時(shí)也可能出現(xiàn)急性腸梗阻的癥狀。Iegge等把這種狀態(tài)稱為假性腸梗阻。淀粉樣瘤常見(jiàn)于原發(fā)性及伴隨骨髓瘤性淀粉樣變病，腸梗阻時(shí)腹部可見(jiàn)大量氣體像。其他不詳細(xì)贅述。

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