一、嬰兒痙攣癥是什么引起的
1
指無(wú)其他可尋的病因
2
由已知的腦病變引起,包括腦的器質(zhì)性
(1)腦部病變:腦發(fā)育畸形
(2)缺氧性腦損傷:引起缺氧的疾病,如心
,肺疾患;窒息;休克;驚厥性腦損傷等。(3)代謝紊亂:先天性代謝異常,如腦脂質(zhì)沉積癥
,糖代謝異常,氨基酸代謝異常等;水電解質(zhì)紊亂,如低鈉血癥,高鈉血癥,低鈣血鈣,低鎂血癥等;維生素缺乏,如維生素B6依賴癥;肝(4)中毒:藥物
(5)圍產(chǎn)期因素
,如缺氧缺血性腦病、新生兒顱內(nèi)出血、低出生體重、低血糖、低血鈣等。(6)神經(jīng)皮膚綜合征
,其中結(jié)節(jié)性硬化是嬰兒痙攣癥最常見(jiàn)的病因之一,有報(bào)道10%~20%的嬰兒痙攣癥由結(jié)節(jié)性硬化所致,其他如神經(jīng)纖維瘤病、色素失調(diào)癥、線狀皮脂腺綜合征等偶可引起嬰兒痙攣癥。(7)中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染
,包括宮內(nèi)感染(巨細(xì)胞包涵體病毒感染等)、腦膜腦炎等。(8)遺傳:癲癇病人的子女有伍百分之一發(fā)生嬰兒痙攣癥。
二
、嬰兒痙攣癥有哪些特點(diǎn)嬰兒痙攣癥患者起病在1歲以內(nèi)
,高峰為4~7個(gè)月。1
、痙攣發(fā)作特點(diǎn)。典型發(fā)作呈鞠躬樣或點(diǎn)頭樣,亦有人觀察到本病呈多種形式發(fā)作,如屈曲-過(guò)伸混合性痙攣?zhàn)畛R?jiàn),其他有屈曲性、過(guò)伸性、肌陣攣、失張力或強(qiáng)直性、一側(cè)性、非典型失神發(fā)作等。(1)鞠躬樣痙攣:突然發(fā)生短暫的全身肌肉痙攣,軀干和腿彎曲
,雙臂向前向外急伸。(2)點(diǎn)頭樣痙攣:肌肉痙攣局限于頭頸部,出現(xiàn)點(diǎn)頭樣發(fā)作
(3)閃電樣痙攣:持續(xù)時(shí)間非常短暫
2、發(fā)作形式有不對(duì)稱的痙攣
孩子長(zhǎng)到幾個(gè)月時(shí)
,如果出現(xiàn)點(diǎn)頭彎腰樣的抽筋,這種情形可能就是嬰兒痙攣癥。嬰兒痙攣癥,實(shí)際是嬰兒時(shí)期一種特殊類(lèi)型的癲癇
。此病多發(fā)于3~7個(gè)月的嬰兒,其病因可能與產(chǎn)傷、新生兒窒息、病毒性腦炎、宮內(nèi)感染、先天性弓形體病、先天性腦發(fā)育畸形和某些代謝性疾病有關(guān)。3
、智力改變。嬰兒痙攣癥初發(fā)時(shí)60%~70%的患兒智力低下,滿2歲時(shí)可增加到85%~90%。無(wú)論病前有無(wú)智力落后,一旦痙攣發(fā)生,相繼出現(xiàn)智力發(fā)育障礙。根據(jù)嬰兒痙攣發(fā)作的特點(diǎn)、腦電圖高峰節(jié)律紊亂
、初發(fā)時(shí)精神運(yùn)動(dòng)發(fā)育障礙即可做出對(duì)本病征的診斷。三、嬰兒痙攣癥有哪些危害
孩子長(zhǎng)到幾個(gè)月時(shí)
癥狀性嬰兒痙攣癥多數(shù)預(yù)后不良
四
1
、激素。目前普遍認(rèn)為用ACTH或口服類(lèi)固醇仍然是最有效的治療措施,尤其是對(duì)繼發(fā)性患者(1)ACTH:的用量是25U/d
Rikonen用ACTH治療分兩組觀察大劑量(120~160U)×6周和小劑量(20~40U)×4周兩組無(wú)顯著差別
(2)長(zhǎng)效激素:目前
此間仍同時(shí)合并用維生素B6
2
3、大劑量維生素B6
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