嬰兒痙攣癥的危害,嬰兒痙攣癥的治療

一、嬰兒痙攣癥是什么引起的

1、隱源性嬰兒痙攣癥。

指無(wú)其他可尋的病因，根據(jù)當(dāng)前的知識(shí)和技術(shù)不能找到結(jié)構(gòu)或生化方面的原因，隨著認(rèn)識(shí)的深入和診斷技術(shù)的進(jìn)步，必將有越來(lái)越多的隱源性嬰兒痙攣癥找到腦功能或解剖結(jié)構(gòu)的異常，從而闡明其病因。

2、癥狀性嬰兒痙攣癥。

由已知的腦病變引起，包括腦的器質(zhì)性，結(jié)構(gòu)性病變，或生化代謝紊亂等原因，可分為以下幾類：

(1)腦部病變：腦發(fā)育畸形，如神經(jīng)管發(fā)育障礙、腦神經(jīng)元移行障礙、灰質(zhì)異位、腦回畸形、腦積水等;染色體病和先天性代謝病引起的腦發(fā)育障礙;腦變性病和脫髓鞘病，如腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良等;腦血管病，如顱內(nèi)出血、血栓、栓塞、腦血管炎、動(dòng)靜脈畸形、動(dòng)脈瘤等;腦水腫、腦病、顱內(nèi)壓增高;腦外傷，顱腦產(chǎn)傷;腦瘤、錯(cuò)構(gòu)瘤等。

(2)缺氧性腦損傷：引起缺氧的疾病，如心，肺疾患;窒息;休克;驚厥性腦損傷等。

(3)代謝紊亂：先天性代謝異常，如腦脂質(zhì)沉積癥，糖代謝異常，氨基酸代謝異常等;水電解質(zhì)紊亂，如低鈉血癥，高鈉血癥，低鈣血鈣，低鎂血癥等;維生素缺乏，如維生素B6依賴癥;肝，腎疾患;高血壓腦病;內(nèi)分泌功能紊亂。

(4)中毒：藥物，金屬，其他化學(xué)物質(zhì)，如鉛，鉈，異煙肼，致驚厥藥，類固醇等中毒;斷藥綜合征，如突然停用抗驚厥藥物引起的癲癇持續(xù)狀態(tài)等。

(5)圍產(chǎn)期因素，如缺氧缺血性腦病、新生兒顱內(nèi)出血、低出生體重、低血糖、低血鈣等。

(6)神經(jīng)皮膚綜合征，其中結(jié)節(jié)性硬化是嬰兒痙攣癥最常見的病因之一，有報(bào)道10%～20%的嬰兒痙攣癥由結(jié)節(jié)性硬化所致，其他如神經(jīng)纖維瘤病、色素失調(diào)癥、線狀皮脂腺綜合征等偶可引起嬰兒痙攣癥。

(7)中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染，包括宮內(nèi)感染(巨細(xì)胞包涵體病毒感染等)、腦膜腦炎等。

(8)遺傳：癲癇病人的子女有伍百分之一發(fā)生嬰兒痙攣癥。

二、嬰兒痙攣癥有哪些特點(diǎn)

嬰兒痙攣癥患者起病在1歲以內(nèi)，高峰為4~7個(gè)月。

1、痙攣發(fā)作特點(diǎn)。典型發(fā)作呈鞠躬樣或點(diǎn)頭樣，亦有人觀察到本病呈多種形式發(fā)作，如屈曲-過伸混合性痙攣?zhàn)畛Ｒ姡渌星?、過伸性、肌陣攣、失張力或強(qiáng)直性、一側(cè)性、非典型失神發(fā)作等。

(1)鞠躬樣痙攣：突然發(fā)生短暫的全身肌肉痙攣，軀干和腿彎曲，雙臂向前向外急伸。

(2)點(diǎn)頭樣痙攣：肌肉痙攣局限于頭頸部，出現(xiàn)點(diǎn)頭樣發(fā)作，前額、面部易出現(xiàn)碰傷。

(3)閃電樣痙攣：持續(xù)時(shí)間非常短暫，只有當(dāng)發(fā)作時(shí)碰巧注視著患兒才能察覺。

2、發(fā)作形式有不對(duì)稱的痙攣。頭向一側(cè)旋轉(zhuǎn)或一側(cè)肢體抽搐，伸性痙攣，頭向后仰，眼向上翻，伸腿、呈角弓反張。

孩子長(zhǎng)到幾個(gè)月時(shí)，如果出現(xiàn)點(diǎn)頭彎腰樣的抽筋，這種情形可能就是嬰兒痙攣癥。

嬰兒痙攣癥，實(shí)際是嬰兒時(shí)期一種特殊類型的癲癇。此病多發(fā)于3~7個(gè)月的嬰兒，其病因可能與產(chǎn)傷、新生兒窒息、病毒性腦炎、宮內(nèi)感染、先天性弓形體病、先天性腦發(fā)育畸形和某些代謝性疾病有關(guān)。

3、智力改變。嬰兒痙攣癥初發(fā)時(shí)60%~70%的患兒智力低下，滿2歲時(shí)可增加到85%~90%。無(wú)論病前有無(wú)智力落后，一旦痙攣發(fā)生，相繼出現(xiàn)智力發(fā)育障礙。

根據(jù)嬰兒痙攣發(fā)作的特點(diǎn)、腦電圖高峰節(jié)律紊亂、初發(fā)時(shí)精神運(yùn)動(dòng)發(fā)育障礙即可做出對(duì)本病征的診斷。

三、嬰兒痙攣癥有哪些危害

孩子長(zhǎng)到幾個(gè)月時(shí)，如果呈現(xiàn)允許彎腰樣的抽筋，這種情形能夠即是嬰兒痙攣癥。嬰兒痙攣癥是嬰兒時(shí)期一種特別類型的癲癇。此病多發(fā)于3—7個(gè)月的嬰兒，其病因能夠與產(chǎn)傷、新生兒窒息、病毒性腦炎、宮內(nèi)感染、先天性腦發(fā)育畸形和某些代謝性疾病有關(guān)?！雰函d攣癥除全身抽筋外，更為嚴(yán)重的是它還會(huì)引起小孩智力妨礙。一旦確診就應(yīng)當(dāng)即醫(yī)治。醫(yī)治開端的時(shí)間越早，病兒腦危害的程度就能夠越輕。

癥狀性嬰兒痙攣癥多數(shù)預(yù)后不良，主要表現(xiàn)為智力運(yùn)動(dòng)發(fā)育落后，驚厥難以控制或轉(zhuǎn)變?yōu)槠渌愋桶l(fā)作。痙攣性發(fā)作持續(xù)3～30個(gè)月，一般1歲后減少，3歲后痙攣發(fā)作趨于消失。約半數(shù)患兒轉(zhuǎn)變?yōu)槠渌愋桶l(fā)作，多為全身性發(fā)作，包括不典型失神、強(qiáng)直性發(fā)作、強(qiáng)直一陣攣性發(fā)作、失張力發(fā)作等，也可有部分性發(fā)作。23%～60%的嬰兒痙攣癥發(fā)展為L(zhǎng)ennox-Gastaut綜合征。80%～90%的患兒遺留精神運(yùn)動(dòng)發(fā)育落后。

四、嬰兒痙攣癥應(yīng)該如何治療

1、激素。目前普遍認(rèn)為用ACTH或口服類固醇仍然是最有效的治療措施，尤其是對(duì)繼發(fā)性患者。但本療法的缺點(diǎn)是容易復(fù)發(fā)，易引起感染、高血壓和電解質(zhì)紊亂。當(dāng)診斷確立時(shí)，應(yīng)盡早使用激素，但活動(dòng)性感染除外。目前尚無(wú)標(biāo)準(zhǔn)的治療方案。

(1)ACTH：的用量是25U/d，肌內(nèi)注射，4~6周為一療程。還有的作者認(rèn)為，ACTH的劑量可以增大，40~80U/d，1次或分2次肌內(nèi)注射，療程4～6周，可重復(fù)數(shù)個(gè)療程。如獲得控制則在6周后代以口服糖皮質(zhì)激素，而后逐漸減量，在2個(gè)月之后完全撤除。

Rikonen用ACTH治療分兩組觀察大劑量(120~160U)×6周和小劑量(20~40U)×4周兩組無(wú)顯著差別，認(rèn)為以小劑量短療程較安全為理想。ACTH或皮質(zhì)激素停藥后部分患兒可能復(fù)發(fā)。近年強(qiáng)調(diào)使用ACTH前要注意有無(wú)巨細(xì)胞病毒感染存在。治療前已存在先天性小頭畸形，智力低下，典型腦室周圍鈣化現(xiàn)象，脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜炎者，應(yīng)高度懷疑先天性巨細(xì)胞病毒感染的可能，應(yīng)盡快停藥改用抗癲癇藥。

(2)長(zhǎng)效激素：目前，還可采用長(zhǎng)效激素-確杜先針，治療嬰兒痙攣癥，同樣能獲得良好療效。方法：先用每天維生素B6 0.1~0.4g肌內(nèi)注射，連續(xù)7天;后用確杜先針劑0.015~0.025mg/kg肌內(nèi)注射，1次/d，連用10天后改為隔天1次，用10天，再減量為每周2次用10天，最后每周1次共2次，之后完全停用。

此間仍同時(shí)合并用維生素B6。并根據(jù)病情選擇抗癲癇藥，如氯硝西泮(氯硝安定)和丙戊酸鈉。

2、抗癲癇藥。常用硝西泮(硝基安定)、氯硝西泮(氯硝基安定)、丙戍酸鈉等。但不應(yīng)將此類藥物與ACTH或皮質(zhì)激素并用，因可能產(chǎn)生拮抗的可能性。

3、大劑量維生素B6。維生素B6是谷氨酸脫羧酶的輔酶，能催化谷氨酸生產(chǎn)GABA，有抑制受體興奮性及阻斷神經(jīng)節(jié)突觸傳導(dǎo)作用。采用50mg/(kg d)維生素B6靜脈滴注(10~14)天，對(duì)IS的完全控制有一定的作用。

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