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嬰兒痙攣癥的危害,嬰兒痙攣癥的治療

妙手生春 2023-07-07 15:23:16

一、嬰兒痙攣癥是什么引起的

1

、隱源性嬰兒痙攣癥。

指無(wú)其他可尋的病因

,根據(jù)當(dāng)前的知識(shí)和技術(shù)不能找到結(jié)構(gòu)或生化方面的原因,隨著認(rèn)識(shí)的深入和診斷技術(shù)的進(jìn)步
,必將有越來(lái)越多的隱源性嬰兒痙攣癥找到腦功能或解剖結(jié)構(gòu)的異常
,從而闡明其病因。

2

、癥狀性嬰兒痙攣癥

由已知的腦病變引起,包括腦的器質(zhì)性

,結(jié)構(gòu)性病變
,或生化代謝紊亂等原因,可分為以下幾類(lèi):

(1)腦部病變:腦發(fā)育畸形

,如神經(jīng)管發(fā)育障礙
、腦神經(jīng)元移行障礙
、灰質(zhì)異位
、腦回畸形、腦積水等;染色體病和先天性代謝病引起的腦發(fā)育障礙;腦變性病和脫髓鞘病
,如腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良等;腦血管病
,如顱內(nèi)出血、血栓
、栓塞
、腦血管炎、動(dòng)靜脈畸形
、動(dòng)脈瘤等;腦水腫
、腦病、顱內(nèi)壓增高;腦外傷
,顱腦產(chǎn)傷;腦瘤
、錯(cuò)構(gòu)瘤等

(2)缺氧性腦損傷:引起缺氧的疾病,如心

,肺疾患;窒息;休克;驚厥性腦損傷等

(3)代謝紊亂:先天性代謝異常,如腦脂質(zhì)沉積癥

,糖代謝異常
,氨基酸代謝異常等;水電解質(zhì)紊亂,如低鈉血癥
,高鈉血癥
,低鈣血鈣,低鎂血癥等;維生素缺乏
,如維生素B6依賴癥;肝
,腎疾患;高血壓腦病;內(nèi)分泌功能紊亂。

(4)中毒:藥物

,金屬
,其他化學(xué)物質(zhì),如鉛
,鉈
,異煙肼,致驚厥藥
,類(lèi)固醇等中毒;斷藥綜合征
,如突然停用抗驚厥藥物引起的癲癇持續(xù)狀態(tài)等。

(5)圍產(chǎn)期因素

,如缺氧缺血性腦病
、新生兒顱內(nèi)出血、低出生體重
、低血糖
、低血鈣等。

(6)神經(jīng)皮膚綜合征

,其中結(jié)節(jié)性硬化是嬰兒痙攣癥最常見(jiàn)的病因之一
,有報(bào)道10%~20%的嬰兒痙攣癥由結(jié)節(jié)性硬化所致,其他如神經(jīng)纖維瘤病
、色素失調(diào)癥
、線狀皮脂腺綜合征等偶可引起嬰兒痙攣癥。

(7)中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染

,包括宮內(nèi)感染(巨細(xì)胞包涵體病毒感染等)
、腦膜腦炎等。

(8)遺傳:癲癇病人的子女有伍百分之一發(fā)生嬰兒痙攣癥。

、嬰兒痙攣癥有哪些特點(diǎn)

嬰兒痙攣癥患者起病在1歲以內(nèi)

,高峰為4~7個(gè)月。

1

、痙攣發(fā)作特點(diǎn)
。典型發(fā)作呈鞠躬樣或點(diǎn)頭樣,亦有人觀察到本病呈多種形式發(fā)作
,如屈曲-過(guò)伸混合性痙攣?zhàn)畛R?jiàn)
,其他有屈曲性、過(guò)伸性
、肌陣攣
、失張力或強(qiáng)直性、一側(cè)性
、非典型失神發(fā)作等

(1)鞠躬樣痙攣:突然發(fā)生短暫的全身肌肉痙攣,軀干和腿彎曲

,雙臂向前向外急伸

(2)點(diǎn)頭樣痙攣:肌肉痙攣局限于頭頸部,出現(xiàn)點(diǎn)頭樣發(fā)作

,前額
、面部易出現(xiàn)碰傷。

(3)閃電樣痙攣:持續(xù)時(shí)間非常短暫

,只有當(dāng)發(fā)作時(shí)碰巧注視著患兒才能察覺(jué)

2、發(fā)作形式有不對(duì)稱的痙攣

。頭向一側(cè)旋轉(zhuǎn)或一側(cè)肢體抽搐
,伸性痙攣,頭向后仰
,眼向上翻
,伸腿、呈角弓反張

孩子長(zhǎng)到幾個(gè)月時(shí)

,如果出現(xiàn)點(diǎn)頭彎腰樣的抽筋
,這種情形可能就是嬰兒痙攣癥

嬰兒痙攣癥,實(shí)際是嬰兒時(shí)期一種特殊類(lèi)型的癲癇

。此病多發(fā)于3~7個(gè)月的嬰兒
,其病因可能與產(chǎn)傷、新生兒窒息、病毒性腦炎
、宮內(nèi)感染
、先天性弓形體病、先天性腦發(fā)育畸形和某些代謝性疾病有關(guān)

3

、智力改變。嬰兒痙攣癥初發(fā)時(shí)60%~70%的患兒智力低下
,滿2歲時(shí)可增加到85%~90%
。無(wú)論病前有無(wú)智力落后,一旦痙攣發(fā)生
,相繼出現(xiàn)智力發(fā)育障礙

根據(jù)嬰兒痙攣發(fā)作的特點(diǎn)、腦電圖高峰節(jié)律紊亂

、初發(fā)時(shí)精神運(yùn)動(dòng)發(fā)育障礙即可做出對(duì)本病征的診斷

三、嬰兒痙攣癥有哪些危害

孩子長(zhǎng)到幾個(gè)月時(shí)

,如果呈現(xiàn)允許彎腰樣的抽筋
,這種情形能夠即是嬰兒痙攣癥。嬰兒痙攣癥是嬰兒時(shí)期一種特別類(lèi)型的癲癇
。此病多發(fā)于3—7個(gè)月的嬰兒
,其病因能夠與產(chǎn)傷、新生兒窒息
、病毒性腦炎
、宮內(nèi)感染、先天性腦發(fā)育畸形和某些代謝性疾病有關(guān)
?div id="jfovm50" class="index-wrap">!雰函d攣癥除全身抽筋外,更為嚴(yán)重的是它還會(huì)引起小孩智力妨礙
。一旦確診就應(yīng)當(dāng)即醫(yī)治
。醫(yī)治開(kāi)端的時(shí)間越早,病兒腦危害的程度就能夠越輕

癥狀性嬰兒痙攣癥多數(shù)預(yù)后不良

,主要表現(xiàn)為智力運(yùn)動(dòng)發(fā)育落后,驚厥難以控制或轉(zhuǎn)變?yōu)槠渌?lèi)型發(fā)作
。痙攣性發(fā)作持續(xù)3~30個(gè)月
,一般1歲后減少,3歲后痙攣發(fā)作趨于消失
。約半數(shù)患兒轉(zhuǎn)變?yōu)槠渌?lèi)型發(fā)作
,多為全身性發(fā)作
,包括不典型失神、強(qiáng)直性發(fā)作
、強(qiáng)直一陣攣性發(fā)作
、失張力發(fā)作等,也可有部分性發(fā)作
。23%~60%的嬰兒痙攣癥發(fā)展為L(zhǎng)ennox-Gastaut綜合征
。80%~90%的患兒遺留精神運(yùn)動(dòng)發(fā)育落后。

、嬰兒痙攣癥應(yīng)該如何治療

1

、激素。目前普遍認(rèn)為用ACTH或口服類(lèi)固醇仍然是最有效的治療措施
,尤其是對(duì)繼發(fā)性患者
。但本療法的缺點(diǎn)是容易復(fù)發(fā),易引起感染
、高血壓和電解質(zhì)紊亂
。當(dāng)診斷確立時(shí),應(yīng)盡早使用激素
,但活動(dòng)性感染除外
。目前尚無(wú)標(biāo)準(zhǔn)的治療方案。

(1)ACTH:的用量是25U/d

,肌內(nèi)注射
,4~6周為一療程。還有的作者認(rèn)為
,ACTH的劑量可以增大
,40~80U/d,1次或分2次肌內(nèi)注射
,療程4~6周
,可重復(fù)數(shù)個(gè)療程。如獲得控制則在6周后代以口服糖皮質(zhì)激素
,而后逐漸減量
,在2個(gè)月之后完全撤除。

Rikonen用ACTH治療分兩組觀察大劑量(120~160U)×6周和小劑量(20~40U)×4周兩組無(wú)顯著差別

,認(rèn)為以小劑量短療程較安全為理想
。ACTH或皮質(zhì)激素停藥后部分患兒可能復(fù)發(fā)。近年強(qiáng)調(diào)使用ACTH前要注意有無(wú)巨細(xì)胞病毒感染存在
。治療前已存在先天性小頭畸形
,智力低下,典型腦室周?chē)}化現(xiàn)象
,脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜炎者
,應(yīng)高度懷疑先天性巨細(xì)胞病毒感染的可能
,應(yīng)盡快停藥改用抗癲癇藥

(2)長(zhǎng)效激素:目前

,還可采用長(zhǎng)效激素-確杜先針,治療嬰兒痙攣癥
,同樣能獲得良好療效
。方法:先用每天維生素B6 0.1~0.4g肌內(nèi)注射,連續(xù)7天;后用確杜先針劑0.015~0.025mg/kg肌內(nèi)注射
,1次/d
,連用10天后改為隔天1次,用10天
,再減量為每周2次用10天
,最后每周1次共2次,之后完全停用

此間仍同時(shí)合并用維生素B6

。并根據(jù)病情選擇抗癲癇藥,如氯硝西泮(氯硝安定)和丙戊酸鈉

2

、抗癲癇藥。常用硝西泮(硝基安定)
、氯硝西泮(氯硝基安定)
、丙戍酸鈉等。但不應(yīng)將此類(lèi)藥物與ACTH或皮質(zhì)激素并用
,因可能產(chǎn)生拮抗的可能性

3、大劑量維生素B6

。維生素B6是谷氨酸脫羧酶的輔酶
,能催化谷氨酸生產(chǎn)GABA,有抑制受體興奮性及阻斷神經(jīng)節(jié)突觸傳導(dǎo)作用
。采用50mg/(kg d)維生素B6靜脈滴注(10~14)天
,對(duì)IS的完全控制有一定的作用。

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