進行性肌營養(yǎng)不良怎么治療,進行性肌營養(yǎng)不良有哪些臨床癥狀

一、進行性肌營養(yǎng)不良的常規(guī)治療方法是什么

治療肌營養(yǎng)不良癥的方法：

一、物理治療，可以防止關節(jié)攣縮，改善假肥大型患兒局部血液循環(huán)。

二、外科治療，假肥大型早期可考慮做脊柱側彎矯形術和跟腱松解術，以延長其肢體活動時間。

三、一般治療，給予充足的營養(yǎng)物質(zhì)，低脂、低糖和豐富維生素的水果、蔬菜；適當?shù)膮⒓舆\動和肢體鍛煉，長期堅持能延緩肌萎縮及無力，合理地安排規(guī)律的生活和學習。

四、肌營養(yǎng)不良癥中藥治療，對假肥大型有保護作用，可減輕肌壞死，但不能控制疾病的發(fā)展。應根據(jù)醫(yī)囑積極治療。

總的來說，細胞滲透修復療法是治療肌營養(yǎng)不良比較好的方法，細胞滲透修復療法的研發(fā)是全國百位科學家傾心打造共同智慧的結晶，彌補了我國傳統(tǒng)治療肌營養(yǎng)不良的不足，細胞滲透修復療法治療肌營養(yǎng)不良主要采用未分化未成熟的細胞，其細胞表面的抗原表達很微弱，肌營養(yǎng)不良患者自身的免疫系統(tǒng)對這種未分化細胞的識別能力很低，無法判斷它們的屬性，從而避免了器官移植引起的免疫排斥反應及過敏反應等，使同種異體移植細胞滲透修復療法變得非常安全。細胞滲透修復療法治療肌營養(yǎng)不良的效果極好，而且安全性強，無副作用，患者要積極的進行治療，越早進行治療，效果就越好，是目前臨床上治療肌營養(yǎng)不良的先進技術。

二、進行性肌營養(yǎng)不良的飲食需要注意什么

一、飲食適宜：

1.宜吃含鈣高的食物；2.宜吃高蛋白食物；3.宜吃高維生素B食物。

二、宜吃食物宜吃理由食用建議

牛奶。主要含有蛋白質(zhì)以及鈣質(zhì)，蛋白質(zhì)能夠促進肌肉組織的修復，鈣質(zhì)能夠增加肌肉組織的收縮力。每日500毫升。

精瘦肉。含鈣高，且含有油脂的蛋白質(zhì)以及卵磷脂水平，有利于肌肉組織的修復。2-3個即可。

西紅柿。維生素種類豐富，且含量也很高，特別是維生素C對神經(jīng)肌肉的修復都是很重要的。2-3個即可。

三、飲食禁忌：

1.忌吃油炸食物；2.忌吃辛辣刺激性食物。

四、忌吃食物忌吃理由忌吃建議

油炸食品。油炸食物除了含有長期油炸形成的代謝垃圾之外，還具有營養(yǎng)機體對水溶性維生素的吸收，從而抑制機體功能的恢復。避免食用。

腌制菜。屬于辛辣刺激性食物，同時具有一定的發(fā)物性質(zhì)，均不利于組織的修復。盡量避免食用。

三、進行性肌營養(yǎng)不良的檢查診斷方法有哪些

輔助檢查

①肌酸磷酸激酶（CK）：顯著升高，數(shù)十倍至數(shù)百倍于正常值。在疾病早期甚至無癥狀期即可出現(xiàn)顯著升高。

②肌電圖：提示為肌源性損害。

③肌肉活檢：提示肌營養(yǎng)不良樣改變，肌纖維大小不一，脂肪結締組織增生，可見肌纖維壞死和再生，肌活檢標本中可見散在嗜酸性肥大肌纖維，缺乏炎癥細胞浸潤。Dystrophin免疫組織化學染色呈陰性反應。

④DMD基因檢查：DMD基因是人類比較龐大的基因之一，包括79個外顯子?；蛲蛔兊念愋桶ㄈ笔?、重復和點突變等。大約65%的Duchenne 肌營養(yǎng)不良和大約85%的Becker型肌營養(yǎng)不良是由DMD基因一個或多個外顯子缺失所導致的；6~10%的Duchenne和Becker肌營養(yǎng)不良是由DMD基因一個或多個外顯子重復所導致的。經(jīng)典的多重PCR技術可以檢測大約98%的基因缺失。MLPA（multiplex ligation-dependent probe amplification）是目前最常用的方法，可以用于全部外顯子缺失和重復的檢查。

⑤超聲心動和心電圖：診斷DMD的患兒應定期進行心臟方面的檢查，包括超聲心動和心電圖，以評估心臟功能。

鑒別診斷

1、脊肌萎縮癥少年型：由于具有類似的臨床癥狀和體征：肌無力、肌肉萎縮，腱反射消失和病理征陰性，因此，DMD肌營養(yǎng)不良臨床需要與脊肌萎縮癥的少年型進行鑒別。后者肌酸磷酸激酶水平正常，肌電圖表現(xiàn)為失神經(jīng)性改變，一般不難鑒別。

2、肌炎：在DMD時，肌酸磷酸激酶顯著升高是重要檢查項目之一。在某些肌炎如皮肌炎時肌酸磷酸激酶也顯著升高，故臨床需要與之進行鑒別。首先臨床表現(xiàn)不同，肌炎為獲得性疾病，起病比較急，在發(fā)病之前患兒多數(shù)運動發(fā)育正常。其次病理改變不同，肌炎時肌肉活檢標本可見肌纖維壞死與再生，炎癥細胞浸潤，而肌營養(yǎng)不良時多無炎癥細胞浸潤，突出的病理改變是肌纖維直徑變異增大和脂肪結締組織增生。

四、進行性肌營養(yǎng)不良的癥狀有哪些

Duchenne 肌營養(yǎng)不良患兒多于3~5歲逐漸出現(xiàn)癥狀，嬰幼兒期多無癥狀，也有部分細心的家長可能發(fā)現(xiàn)患兒其實從小運動發(fā)育就較同齡兒童稍有落后，比如，正常兒童生后1歲獨立行走，患兒可能1歲半~2歲開始獨立行走，或者一直行走不穩(wěn)，往往被誤認為缺鈣或體質(zhì)弱等原因而被忽視。隨患兒年齡長大，癥狀逐漸明顯，常在入托后發(fā)現(xiàn)患兒運動能力較同齡兒差，動作不協(xié)調(diào)、笨拙，奔跑跟不上同齡兒童?；純褐饾u出現(xiàn)步態(tài)異常，行走搖擺，俗稱鴨步，上樓困難，蹲下起來困難。從平臥位起來時，患兒往往先翻身呈俯臥位，先抬頭，以雙手扶膝蓋、大腿，緩慢直起軀干，站立，也就是所謂的Gower征陽性。患兒體檢除肌力和肌張力減低外，常可見腓腸肌肥大。肥大的腓腸肌觸之質(zhì)地較硬，缺乏肌肉的彈性，是由于其內(nèi)充填了大量增生的脂肪結締組織，故稱為假性肥大。隨病情進展，肌無力癥狀越來越重，大約12歲左右患兒失去獨立行走能力。之后，由于長期臥床，容易并發(fā)褥瘡、墜積性肺炎等。由于呼吸肌無力、或合并心臟受累等原因，在20歲左右可由于呼吸衰竭、心力衰竭而死亡。

Becker型肌營養(yǎng)不良較Duchenne 肌營養(yǎng)不良臨床癥狀輕，肌無力癥狀出現(xiàn)晚且進展緩慢，多數(shù)于18歲后仍保持獨立行走的能力，壽命不受影響或輕度受影響。

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