兒童重度肺動(dòng)脈高壓能活多久,如何治療重度肺動(dòng)脈高壓

一、重度肺動(dòng)脈高壓的檢查方法

實(shí)驗(yàn)室檢查：

1.血液檢查 如并發(fā)感染末梢血白細(xì)胞和中性粒細(xì)胞顯著增多，常有血紅蛋白降低等表現(xiàn)。

2.肺活檢 先天性心臟病患者術(shù)中行肺活檢有助于對(duì)其預(yù)后的判斷，重度肺動(dòng)脈高壓患者，不僅使手術(shù)治療的并發(fā)癥和死亡率增高、而且也是決定手術(shù)遠(yuǎn)期療效的主要因素。

其他輔助檢查：

1.X線檢查 右房室輕度擴(kuò)大，肺動(dòng)脈段顯著突出，肺門(mén)血管粗大，搏動(dòng)明顯，肺野血管細(xì)小呈折斷狀。國(guó)內(nèi)外許多學(xué)者利用X線攝片估測(cè)肺動(dòng)脈的壓力，椎體肺動(dòng)脈角：胸部后前位片的第二胸椎下緣中點(diǎn)為Ⅴ，將胸椎中點(diǎn)連線與Ⅴ點(diǎn)到肺動(dòng)脈段最隆起處連一線，此二線所形成的夾角即為椎體肺動(dòng)脈角(VPA)此角45°者為重度肺動(dòng)脈高壓。

肺動(dòng)脈段突出程度：根據(jù)心臟后前位X線片，自主動(dòng)脈弓外緣與左心室外緣最突出部分引一直線。Ⅰ度：肺動(dòng)脈段平直或稍飽滿但在連線之內(nèi)，肺動(dòng)脈于平均壓力2.8～4.00kPa(21～30mmHg)。Ⅱ度：肺動(dòng)脈段達(dá)連線，肺動(dòng)脈干平均壓力4.13～9.33kPa(31～70mmHg)。Ⅲ度：肺動(dòng)脈段突出超過(guò)連線，肺動(dòng)脈干平均壓9.33kPa(70mmHg)以上。

2.心電圖 肺動(dòng)脈高壓時(shí)，電軸右偏，右心室肥厚，RV1明顯升高，P波高尖。

3.超聲心動(dòng)圖 對(duì)本病有重要診斷價(jià)值，一方面可發(fā)現(xiàn)原發(fā)心血管畸形，一方面顯示肺動(dòng)脈高壓的一些特征。

(1)α波用來(lái)評(píng)定肺動(dòng)脈高壓程度，當(dāng)α波幅度減少時(shí)，肺動(dòng)脈平均壓為2.66～5.32kPa(20～40mmHg)，當(dāng)α波消失時(shí)，肺動(dòng)脈平均壓多大于5.32kPa(40mmHg)。

(2)右心室舒張內(nèi)徑、右室流出道增寬。

(3)右室射血前期(RVPEP)延長(zhǎng)，反映肺動(dòng)脈瓣開(kāi)放延遲，右室射血期(RVET)縮短，RVPEP/RVET比值增加。正常兒童80%的比值0.5時(shí)肺動(dòng)脈平均壓升高。

4.心導(dǎo)管檢查 右心室收縮壓與肺動(dòng)脈壓均嚴(yán)重增高與體循環(huán)壓相近，血氧分析無(wú)明顯或僅有少量左向右分流，動(dòng)脈血氧飽和度降低，肺總阻力及肺小動(dòng)脈阻力均嚴(yán)重增高。后者超過(guò)800dyn·s·cm-5(10單位)，吸入純氧15～20min后或靜脈注射妥拉唑啉1mg/kg后，如肺小動(dòng)脈阻力能下降到6單位，手術(shù)后有可能阻力下降;如下降到8～10單位則可疑;如仍維持10單位以上則術(shù)后肺小動(dòng)脈阻力不會(huì)下降，為手術(shù)禁忌。

5.放大肺小動(dòng)脈楔狀造影 Nihill等1978年用心導(dǎo)管楔入肺動(dòng)脈周圍分支造影，配合放大攝影研究肺小血管病變。從1988年我科開(kāi)展用氣囊漂浮導(dǎo)管對(duì)左向右分流的先天性心臟病進(jìn)行放大肺小動(dòng)脈楔狀造影的研究。

二、治療兒童重度肺動(dòng)脈高壓的方法

1.支持治療

(1)氧療對(duì)于血氧飽和度低于91%的肺高血壓患兒(先心病除外)，建議吸氧治療

(2)口服抗凝劑對(duì)于明顯右心衰竭的患兒，一般主張進(jìn)行抗凝治療。

(3)利尿劑PAH患兒合并右心衰竭，使用利尿劑能明顯減輕癥狀，改善病情。

(4)洋地黃藥物和多巴胺對(duì)于合并右心衰竭的PAH患兒，短期應(yīng)用洋地黃可增加心輸出量，但長(zhǎng)期應(yīng)用的效果尚不清楚。對(duì)于終末期的PAH患兒采用多巴胺或多巴酚丁胺進(jìn)行治療，可以使患兒的臨床癥狀得到一定程度的改善，并維持一段時(shí)間。

2.藥物治療

(1)肺血管擴(kuò)張劑只有急性肺血管只有急性肺血管擴(kuò)張?jiān)囼?yàn)陽(yáng)性的患兒才能從CCBs治療中獲益，未進(jìn)行急性肺血管擴(kuò)張?jiān)囼?yàn)盲目應(yīng)用CCBs可導(dǎo)致病情惡化甚至死亡。

(2)前列環(huán)素類似物前列環(huán)素類似物是PAH靶向治療藥物中最早上市的一類藥物，目前研制出的前列環(huán)素類似物有多種，包括靜脈用的依前列醇、皮下或靜脈注射的曲前列尼爾、吸入用的伊洛前列素和口服的貝前列素。

(3)5型磷酸二酯酶抑制劑代表性藥物包括西地那非、伐地那非、他達(dá)拉非，其中西地那非和他達(dá)拉非相繼被FDA批準(zhǔn)用于成人PAH的治療，治療兒童PAH的有效性和安全性需要進(jìn)一步研究。

(4)內(nèi)皮素受體拮抗劑目前在中國(guó)上市的內(nèi)皮素受體拮抗劑包括雙重內(nèi)皮素受體拮抗劑波生坦(商品名全可利)以及選擇性內(nèi)皮素A型受體拮抗劑安立生坦(商品名凡瑞克)。波生坦可安全應(yīng)用于兒童PAH的治療，明顯改善兒童PAH患者的血流動(dòng)力學(xué)參數(shù)。兒童PAH患者服用波生坦的最佳劑量仍在研究之中。

(5)聯(lián)合用藥對(duì)于兒童PAH患者采用單藥治療病情不改善或有嚴(yán)重的右心功能不全時(shí)，推薦早期聯(lián)合用藥。

3.手術(shù)治療

(1)房間隔造口術(shù)和Potts分流術(shù)對(duì)于WHO心功能Ⅳ級(jí)或反復(fù)暈厥的患兒，在最大限度的藥物治療后病情無(wú)改善，可考慮進(jìn)行房隔造口術(shù)。對(duì)于肺動(dòng)脈壓力超過(guò)體循環(huán)血壓的嚴(yán)重IPAH患兒，也有采用Potts分流術(shù)(降主動(dòng)脈-左肺動(dòng)脈分流術(shù))姑息治療。

(2)肺移植對(duì)于藥物治療無(wú)效的嚴(yán)重PAH患兒，肺移植或心肺移植是一種最后的選擇，但對(duì)兒童來(lái)講供體匱乏大大限制了肺移植或心肺移植治療的開(kāi)展。

三、兒童重度肺動(dòng)脈高壓的臨床表現(xiàn)

1.繼發(fā)性肺動(dòng)脈高壓

(1)癥狀除原有基礎(chǔ)疾病的臨床癥狀外，肺動(dòng)脈高壓本身的癥狀都是非特異性的，肺動(dòng)脈高壓早期一般癥狀不明顯，一旦出現(xiàn)臨床癥狀提示已到了疾病的晚期，重度肺動(dòng)脈高壓的患兒因心輸出量下降，氧氣運(yùn)輸受限，組織缺氧故患兒易疲乏無(wú)力;由于肺血管順應(yīng)性下降，心輸出量不能隨運(yùn)動(dòng)而增加，患兒表現(xiàn)為勞動(dòng)性呼吸困難，腦組織供氧突然減少引起暈厥，也可發(fā)生心律失常，特別是心動(dòng)過(guò)緩，由于右心室肥厚心肌相對(duì)供血不足患兒可有心絞痛，若有肺動(dòng)脈擴(kuò)張壓迫喉返神經(jīng)，可有聲音嘶啞。

(2)體征隨著肺動(dòng)脈壓力的升高可致右心室擴(kuò)大和功能衰竭，常見(jiàn)的體征有右心室抬舉性搏動(dòng)及肺動(dòng)脈區(qū)搏動(dòng)，觸診可發(fā)現(xiàn)肺動(dòng)脈瓣區(qū)關(guān)閉振動(dòng)擊壁感，心臟聽(tīng)診可發(fā)現(xiàn)P2亢強(qiáng)，肺動(dòng)脈瓣區(qū)收縮期噴射音，及由相對(duì)性肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全所引起的舒張期雜音，也可發(fā)現(xiàn)右心功能不全征象如頸靜脈怒張，肝臟增大，肝頸靜脈反流，雙下肢水腫等。

2.原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓

肺動(dòng)脈高壓的臨床癥狀多發(fā)生在兒童期，且多于生后5年內(nèi)出現(xiàn)癥狀，也有發(fā)生在嬰兒期，表現(xiàn)為喂養(yǎng)困難，生長(zhǎng)發(fā)育落后，呼吸急促，易疲乏，兒童時(shí)期的主要癥狀為運(yùn)動(dòng)性呼吸困難，運(yùn)動(dòng)中發(fā)生昏厥，心前區(qū)痛，因心搏量減少所致。該病在新生兒期由于肺動(dòng)脈高壓可導(dǎo)致靜脈血流經(jīng)卵圓孔由右心房流至左心房，使動(dòng)脈血氧飽和度降低，臨床可有紫紺，此稱持續(xù)胎兒血液循環(huán)(PFC)，心臟聽(tīng)診主要為P2亢強(qiáng)，多數(shù)無(wú)雜音，偶聞收縮期雜音，可能為三尖瓣關(guān)閉不全所致，由于右心室射血阻力增加，收縮期負(fù)荷過(guò)重，故可出現(xiàn)肝大，頸靜脈怒張等右心衰竭的征象，左向右分流先天性心臟病臨床表現(xiàn)取決于病變的性質(zhì)和分流量大小，分流量小一般不易引起明顯的血流動(dòng)力學(xué)異常，肺血管阻力正常，不易發(fā)生肺動(dòng)脈高壓，因此臨床上可長(zhǎng)期無(wú)癥狀或輕微癥狀，分流較大的左向右分流先天性心臟病，尤其是三尖瓣后分流的嬰兒，經(jīng)常有呼吸道感染，肺炎及慢性心衰表現(xiàn)，1～2歲后由于肺動(dòng)脈壓力升高，左向右分流量減少，癥狀逐漸緩解，以后數(shù)年內(nèi)可無(wú)明顯癥狀，到兒童期緩慢出現(xiàn)艾森曼格綜合征的癥狀，表現(xiàn)為活動(dòng)后氣促，活動(dòng)量下降，生長(zhǎng)發(fā)育遲緩，紫紺，輕度杵狀指趾，此時(shí)動(dòng)脈血氧飽和度已有下降，體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)原來(lái)雜音減輕，P2明顯亢進(jìn)伴激閉感，胸骨左緣第二肋間常聽(tīng)到Ⅱ～Ⅲ級(jí)噴射性收縮期雜音。

四、預(yù)防兒童重度肺動(dòng)脈高壓的方法

1.體力活動(dòng)

對(duì)于兒童PAH患者，適量的體力活動(dòng)可能是有益的，但患兒的活動(dòng)應(yīng)以不出現(xiàn)癥狀為宜，如呼吸困難、胸痛和暈厥等。

2.旅行與海拔高度

低氧可加重PAH患兒肺血管的收縮，應(yīng)避免進(jìn)入高原地帶。乘坐商業(yè)飛機(jī)，類似于海拔1500～2600米的狀態(tài)，PAH患兒在乘坐時(shí)建議吸氧。感染可導(dǎo)致病情急劇惡化。因此，對(duì)于兒童PAH患者應(yīng)積極預(yù)防肺部感染，一旦出現(xiàn)肺部感染，導(dǎo)致病情急劇惡化。因此，對(duì)于兒童PAH患者應(yīng)積極預(yù)防肺部感染，一旦出現(xiàn)肺部感染，應(yīng)盡早診斷、及時(shí)治療。肺炎是導(dǎo)致兒童PAH患者死亡的重要因素。

3.外出時(shí)注意保暖

避免感冒，盡量不去人群密集的地方。

4.規(guī)律生活

按時(shí)作息，不要通宵的看電視，使生物鐘保持好節(jié)律。

5.情緒穩(wěn)定

不大喜大悲，娛樂(lè)要有節(jié)制。

6.注意飲食衛(wèi)生

不要暴飲暴食，不吃太油膩的食物。

7.不要諱病忌醫(yī)

身體不適時(shí)就診，否則很容易延誤病情，一定要及時(shí)與醫(yī)生聯(lián)系，及時(shí)就診。

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