。血中存在抗淋巴細(xì)胞抗體導(dǎo)致淋巴細(xì)胞（T、B細(xì)胞）減少
。約50％患者出現(xiàn)血小板減少伴輕重不等的出血傾向
，血中有抗血小板抗體和循環(huán)免疫復(fù)合物固定在血小板表面。繼之破壞它
，是血小板減少的原因
，10％患者血中有抗凝物質(zhì)，當(dāng)合并血小板減少或低凝血酶原血癥時
，可出現(xiàn)出血癥狀
。
十一、其他 部分患者在病變活動時出現(xiàn)淋巴結(jié)
、腮腺腫大
。眼部受累較普遍，如結(jié)合膜炎和視網(wǎng)膜病變
，少數(shù)視力障礙
。病人可有月經(jīng)紊亂和閉經(jīng)。
[編輯本段]【診斷標(biāo)準(zhǔn)】
國際上應(yīng)用較多的是美國風(fēng)濕學(xué)會1982年提出的分類標(biāo)準(zhǔn)（下述標(biāo)準(zhǔn)一）
，國內(nèi)多中心試用此標(biāo)準(zhǔn)
，特異性為96.4％，敏感性為93.1%
。我國于1982年由中華醫(yī)學(xué)會風(fēng)濕病學(xué)專題學(xué)術(shù)會議在北京制定SLE診斷（草案）標(biāo)準(zhǔn)（下述標(biāo)準(zhǔn)2）
，二個標(biāo)準(zhǔn)分列于下。
標(biāo)準(zhǔn)1：
1．面部蝶形紅斑
2．盤狀紅斑狼瘡
3．日光過敏
4．關(guān)節(jié)炎：不伴有畸形
5．胸膜炎
、心包炎
6．癲癇或精神癥狀
7．口
、鼻腔潰瘍
8．尿蛋白0.5g/日以上或有細(xì)胞管型
9.抗DNA抗體，抗Sm抗體
，LE細(xì)胞
，梅毒生物學(xué)試驗假陽性
10．抗核抗體陽性（熒光抗體法）
11．抗核性貧血，白細(xì)胞減少（4000/mm3以下）
，淋巴細(xì)胞減少（1500/mm3以下）
，血小板減少（10萬／mm3以下）
以上11項中4項或以上陽性者確診為SLE
標(biāo)準(zhǔn)2：
臨床表現(xiàn)①蝶形或盤形紅斑。②無畸形的關(guān)節(jié)炎或關(guān)節(jié)痛
。③脫發(fā)
。④雷諾氏現(xiàn)象和／或血管炎。⑤口腔粘膜潰瘍
。⑥漿膜炎
。⑦光過敏。⑧神經(jīng)精神癥狀
。
實驗室檢查①血沉增塊（魏氏法＞20／小時末）
。②白細(xì)胞降低（＜4000/mm3）和／或血小板降低（<80,000/mm3）和／或溶血性貧血
。③蛋白尿（持續(xù)＋或＋以上者）和／或管型尿。④高丙種球蛋白血癥
。⑤狼瘡細(xì)胞陽性（每片至少2個或至少兩次陽性）
。⑥抗核杭體陽性。
凡符合以上臨床和實驗室檢查6項者可確診
。確診前應(yīng)注意排除其他結(jié)締組織病
，藥物性狼瘡癥候群，結(jié)核病以及慢性活動性肝炎等
。不足以上標(biāo)準(zhǔn)者為凝似病例
，應(yīng)進(jìn)一步作如下實驗室檢查，滿6項者可以確診：
進(jìn)一步的實驗檢查項目：
1．抗DNA抗體陽性（同位素標(biāo)記DNA放射免疫測定法
，馬疫錐蟲涂片或短膜蟲涂片免疫熒光測定法）
2．低補(bǔ)體血癥和／或循環(huán)免疫復(fù)合物測定陽性（如PEG沉淀法）
，冷環(huán)蛋白側(cè)定法，抗補(bǔ)體性測定法等物理及其他免疫化學(xué)
、生物學(xué)方法）
3．狼瘡帶試驗陽性
4．腎活檢陽性
5．Sm抗體陽性
臨床表現(xiàn)不明顯但實驗室檢查足以診斷系統(tǒng)性紅斑狼瘡者
，可暫稱為亞臨床型系統(tǒng)性紅斑狼瘡。
注意事項：
系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者合并肝損害時
，要注意鑒別引起肝損害的原因
。有些患者的肝功能異常并非直接因紅斑狼瘡本身所致。紅斑狼瘡本身及并發(fā)狼瘡性肝炎可引起肝損害
，但需排除病毒性肝炎
、過量飲酒、應(yīng)用肝毒性藥物
、膽道疾病等
。此外，充血性心力衰竭
、原發(fā)性膽汁性肝硬化等也可引起肝功能異常
。首先，我國病毒性肝炎
、尤其是乙型肝炎及其所致的相關(guān)疾病發(fā)病率較高
，因此患者一定要檢查有關(guān)的病毒性標(biāo)志物，排除病毒性肝炎
；再者
，因飲酒過度而引起的酒精性肝炎也日趨增多；第三
，藥物性肝炎也是紅斑狼瘡患者常見的肝損害原因之一，尤其是由于紅斑狼瘡治療過程中使用的藥物而引起
，包括某些消炎止痛藥物
，氨甲喋呤(MTX)
、環(huán)磷酰胺(CTX)等；除此以外
，還要排除其它引起肝功能異常的疾患
，包括膽道以及胰腺疾病等。
[編輯本段]【實驗室檢查】
一
、一般檢查 病人常有貧血
，白細(xì)胞和血小板減少，或表現(xiàn)為全血細(xì)胞減少
，血沉異常增快
。在SLE活動時，存在能破壞紅細(xì)胞的自身抗體
，造成紅細(xì)胞和血紅蛋白量下降
。這時網(wǎng)織紅細(xì)胞可以升高>5%，臨床上病人可出現(xiàn)輕度黃疸
。腎損害者有程度不等的尿檢查異常
，如蛋白尿、血尿
。血漿蛋白測定可見球蛋白增高
，特別在有腎變性腎炎時，白／球蛋白比例倒置
，血膽固醇增高
，嚴(yán)重腎損害者血中尿素氮和肌酐升高。作24小時尿蛋白的定量檢查
，若超過0.5克／日以上
，則說明存在蛋白尿，反映了SLE累及腎臟
。若尿液中反復(fù)出現(xiàn)紅細(xì)胞
、白細(xì)胞，在排除尿路感染
，尿路結(jié)石以后
，也應(yīng)該考慮存在狼瘡性腎炎的可能。
二
、免疫學(xué)檢查 血中存在多種自身抗體是其特點
，抗核抗體（ANA）在病情活動時幾乎100％陽性。陰性時更換檢查方法可能出現(xiàn)陽性
，抗核抗體陰性時不能完全排除本病
，需結(jié)合臨床和其他實驗室檢查資料綜合分析?div id="jpandex" class="focus-wrap mb20 cf">？闺p鏈DNA（ds－DNA）抗體對診斷的特異性較高
，但陽性率較低
，為40－75％，與疾病活動和腎臟損害密切相關(guān)
，抗體效價隨病情緩解而下降
，抗Sm抗體約在30％SLE中呈陽性反,因其特異性高，又稱為本病的特異性抗體
。對于不典型
、輕型或早期病例，按SLE標(biāo)準(zhǔn)不足確診者
，若抗Sm抗體陽性
，結(jié)合其他表現(xiàn)可確診。
狼瘡細(xì)胞為患者血中白細(xì)胞破壞后釋放出核物質(zhì)
，與抗核抗體結(jié)合后在補(bǔ)體參予下
，形成大塊包涵體，為中性粒細(xì)胞吞噬而形成的細(xì)胞
。其陽性率為60％左右
。活動性病例血清補(bǔ)體C4
、C3
、CH50有明顯下降，當(dāng)合并狼瘡腎炎的尤甚
。血中循環(huán)免疫復(fù)合物可升高
。
除上述自身抗體外，SLE患者血中還可檢到多種其他自身抗體
。
三
、免疫病理學(xué)檢查 腎穿刺之活體組織切片免疫熒光研究提示，免疫球蛋白主要是IgG
、IgM伴補(bǔ)體沉積于SLE腎炎的腎中
。沉積有三種類型即系膜、內(nèi)皮下
、上皮下
。沉積沿腎小球基膜呈顆粒狀。系膜型沉積在毛細(xì)血管袢之間呈不規(guī)則狀
、均勻鏈狀或顆粒狀
。20－50％狼瘡腎炎者在腎小管基膜和間質(zhì)中有免疫復(fù)合體（IC），并伴顯著間質(zhì)纖維化和單核細(xì)胞浸潤腎小管損傷
。臨床表現(xiàn)和尿液異常及腎活檢異常之間不完全一致
。皮膚狼瘡帶試驗即應(yīng)用免疫熒光法在患者皮膚的真皮和表皮結(jié)合部位，見到免疫球蛋白和IgG、IgM和補(bǔ)體沉積
，呈粒狀
、球狀或線狀排列成黃綠色熒光帶
。正常皮膚暴露部
，陽性率為50－70％，皮膚病損部可達(dá)90％以上
，在非暴光部位出現(xiàn)陽性狼瘡帶試驗者多系病情嚴(yán)重
，或伴有腎炎、低補(bǔ)體血癥及高DNA抗體水平者
。
四
、補(bǔ)體和蛋白質(zhì)測定
1、補(bǔ)體C3和CH50（總補(bǔ)體）測定
，在SLE活動
，狼瘡性腎炎，溶血性貧血等急性癥狀出現(xiàn)時
，C3和CH50的含量往往降低
。這是由于大量補(bǔ)體成分參與了自身免疫反應(yīng)，而機(jī)體一時還來不及制造補(bǔ)充
，其中C3的靈敏性高于CH50
。補(bǔ)體對疾病的診斷和病情活動的判斷都有很大幫助，SLE患者經(jīng)過治療后血清中原來含量降低的補(bǔ)體逐步恢復(fù)正常
，這說明該治療是有效的
。反之，如補(bǔ)體含量持續(xù)下降
，則說明病情活動加重
，需密切觀察。
2
、免疫球蛋白測定：主要測定血清中免疫球蛋白IgG
、IgA和IgM。由于SLE免疫功能異?div id="m50uktp" class="box-center"> ？哼M(jìn)產(chǎn)生大量自身抗體
，使血清中免疫球蛋白增高，特別是IgG增高較為多見
。
五
、其他檢查 約20－50％SLE患者類風(fēng)濕因子陽性。15％患者梅毒血清反應(yīng)呈假陽性
。病情活動期C反應(yīng)蛋白增加
。31％患者血清中可測出冷球蛋白，冷球蛋白多是混合性，代表血中的免疫復(fù)合物
，含IgG和補(bǔ)體C1
、C3及IgM和／或IgA。
[編輯本段]【病因及發(fā)病機(jī)理】
系統(tǒng)性紅斑狼瘡病因尚不清楚
，可能與多種因素有關(guān)
。包括遺傳因素、感染
、激素水平
、環(huán)境因素、藥物等（詳見參考資料6）
關(guān)于SLE的發(fā)病機(jī)理研究頗多
，下列結(jié)果均證實該病屬體內(nèi)免疫功能障礙的自身免疫性疾病
。
一、SLE患者可查到多種自身抗體 如抗核抗體
，抗單鏈
、雙鏈DNa 抗體，抗組蛋白抗體
，抗RNP抗體
，抗Sm抗體等。以上均屬抗細(xì)胞核物質(zhì)（抗原）的抗體
。其他尚有抗細(xì)胞漿抗原抗體
，如抗核糖體抗體，抗血細(xì)胞表面抗原的抗體
，如抗淋巴細(xì)胞毒抗體
，抗紅細(xì)胞抗體，抗血小板抗體等
。
二
、SLE主要是一種免疫復(fù)合物病 這是引起組織損傷的主要機(jī)理。在70％患者有或無皮疹的皮膚中能查到免疫復(fù)合物沉積
。多臟器的損傷也多是免疫復(fù)合物沉積于血管壁后引起
。在胸水、心包積液
、滑液
、腦脊液和血液中均能查到免疫復(fù)合物。免疫復(fù)合物最主要是由DNA和抗DNA抗體形成
。
三
、免疫調(diào)節(jié)障礙在SLE中表現(xiàn)突出 大量自身抗體產(chǎn)生和丙種球蛋白升高，說明B細(xì)胞高度增殖活躍
。T淋巴細(xì)胞絕對量雖減少
，但T輔助細(xì)胞百分比常減少
，而T抑制細(xì)胞百分比增加，使T4+／T8+比例失調(diào)
。近年研究發(fā)現(xiàn)
，白細(xì)胞介素Ⅰ、白細(xì)胞介素Ⅱ在SLE中皆減少
，α－干擾素增多而r干擾素減少或增多
。SLE是一種異質(zhì)性疾病，不同患者的免疫異?div id="m50uktp" class="box-center"> ？赡懿槐M相同
。
什么是狼瘡性腎炎？有什么癥狀 ？
狼瘡出現(xiàn)腎臟損害時稱為狼瘡腎炎(LN)
。大約70%的SLE有腎臟損害的臨床表現(xiàn)。狼瘡腎炎(LN)起病可隱襲也可急驟
，癥狀可輕可重
。狼瘡性腎炎累及的癥狀幾乎包括腎小球、腎小管間質(zhì)和腎血管損害的一系列癥狀
，水腫很常見
，1/6的患者在確診時有腎功能不同程度的下降。按其臨床癥狀可分以下幾型：
(1)輕型：即無癥狀性血尿和(或)蛋白尿型
，本型占30%～50%
，臨床較常見。臨床表現(xiàn)為輕～中度蛋白尿和(或)血尿
，而無水腫高血壓等尿蛋白小于1g/d
，腎功能正常。病理多為系膜增生型或局灶節(jié)段型狼瘡性腎炎
，預(yù)后良好
。
(2)急性腎炎綜合征型：較少見，臨床表現(xiàn)如鏈球菌感染后急性腎炎
，起病急有一定程度血尿
、蛋白尿管型尿?div id="d48novz" class="flower left">
？捎兴[
、高血壓，偶可發(fā)生急性腎衰
。
(3)急進(jìn)性腎炎綜合征型：較少見
，臨床上酷似急進(jìn)性腎小球腎炎起病急驟，發(fā)展迅速，出現(xiàn)少尿甚至無尿
，常有血尿
、蛋白尿管型尿，可有水腫
，常無高血壓或僅有輕度高血壓
，貧血和低蛋白血癥。腎功能在短期內(nèi)迅速惡化
，數(shù)周或數(shù)月則發(fā)展至尿毒癥
。病理改變常為嚴(yán)重的彌漫增生型、新月體腎炎或有伴嚴(yán)重的血管炎
。
(4)腎病綜合征型：最常見約占60%病人起病呈腎病綜合征表現(xiàn)
。即大量蛋白尿(>3.5g/d)、低蛋白血癥
，可有明顯水腫
，但不一定有血膽固醇升高。狼瘡性腎炎的腎病綜合征常有兩種情況
，一種單純有腎病綜合征的表現(xiàn)
，血尿無或少，無高血壓或僅有輕度高血壓
，此類型病變發(fā)展緩慢
，腎功能在長時間保持穩(wěn)定，病理多為膜型狼瘡性腎炎另一種除腎病綜合征的癥狀外
，伴有血尿
、高血壓和腎功能損害如不及時治療，多數(shù)可于2～3年內(nèi)發(fā)展至尿毒癥
，病理常為彌漫增生型狼瘡性腎炎
。
(5)慢性腎炎綜合征型：表現(xiàn)為持續(xù)性蛋白尿、血尿
、管型尿和不同程度的水腫
、高血壓、貧血及腎功能不全
。病程長
，遷延不愈發(fā)展至尿毒癥。病理常為彌漫增生型狼瘡性腎炎
。
(6)腎小管綜合征型：少見
，表現(xiàn)為慢性間質(zhì)、小管損害
，可出現(xiàn)夜尿增多
、尿比重降低
、高血壓、尿酶增高
、電解質(zhì)酸堿平衡紊亂等
。以遠(yuǎn)端腎小管損害多見，可出現(xiàn)完全性或不完全性腎小管酸中毒
。此型常與其他類型合并存在
。
臨床“寂靜”型：沒有腎臟損害的任何癥狀體征，尿液檢查陰性
，但腎臟病理顯示有狼瘡性腎炎
。狼瘡性腎炎的終末期，可發(fā)生尿毒癥鶒此時患者的狼瘡活動表現(xiàn)可不明顯
。
(7)抗磷脂抗體型：抗磷脂抗體陽性
，臨床上主要表現(xiàn)為大、小動靜脈血栓及栓塞
，血小板減低及流產(chǎn)傾向
，可合并較大腎血管血栓栓塞，腎毛細(xì)血管血栓性微血管病變
，引起腎功能損害，特別是腎功能衰竭
。死亡率高于無此種抗體的病人
。有報道此型中8.4%病人與溶血性尿毒癥綜合征、血栓性血小板減少性紫癜
、惡性高血壓相并存
。
狼瘡性腎炎是什么？
系統(tǒng)性紅斑狼瘡為一病因未明的以多系統(tǒng)損害伴多種自身抗體形成為特征的自身免疫性疾病
。患者體內(nèi)可產(chǎn)生針對自身細(xì)胞核
、胞質(zhì)及胞膜抗原的抗體
。臨床常表現(xiàn)為發(fā)熱、面部紅斑
、多形性皮疹
、光過敏、多發(fā)性口腔潰瘍
、關(guān)節(jié)炎等癥狀
。病情變異大，常因某系統(tǒng)或某器官病變較為突出
，以腎臟損害為主要表現(xiàn)者
，稱為系統(tǒng)性紅斑狼瘡性腎炎
。當(dāng)患上了這個病，建議及時治療
，可以考慮購買一些腎病方面的專業(yè)保險
，首推腎愛保。
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