系統(tǒng)性紅斑狼瘡腎臟損害的病理改變是如何分型的?

系統(tǒng)性紅斑狼瘡腎臟損害的病理改變是如何分型的?

狼瘡性腎炎的組織學(xué)改變可以分為活動(dòng)性指標(biāo)(A1)和慢性化指標(biāo)(CI)。腎小球病變中，活動(dòng)性指標(biāo)包括：細(xì)胞增殖、纖維素樣壞死、核碎裂、細(xì)胞性新月體、透明樣血栓、白金耳樣改變和白細(xì)胞浸潤，慢性化指標(biāo)為腎小球硬化和纖維性新月體。腎小管間質(zhì)病變中，活動(dòng)性指標(biāo)為單個(gè)核細(xì)胞浸潤，慢性化指標(biāo)包括間質(zhì)纖維化和腎小管萎縮。根據(jù)1982年WHO提出的分類標(biāo)準(zhǔn)，將狼瘡性腎炎按病理改變差異分為六型：

Ⅰ型：正常腎小球

a、光鏡、電鏡及免疫熒光均無異常改變；

b、光鏡下正常，但免疫熒光和／或電鏡下見系膜區(qū)免疫復(fù)合物沉積。

Ⅱ型：系膜病變

a、系膜基質(zhì)增寬或伴輕度系膜細(xì)胞增殖

b、中等度的系膜細(xì)胞增殖

Ⅲ型：局灶節(jié)段性腎小球腎炎(伴輕或中度系膜病變)

a、括動(dòng)性壞死病變

b、活動(dòng)性及硬化病變

c、硬化性病變

Ⅳ型：彌漫增殖性腎小球腎炎(系膜—毛細(xì)血管內(nèi)增殖／廣泛內(nèi)皮下沉積物)

a、無明顯結(jié)節(jié)性病變

b、括動(dòng)性壞死性病變

c、活動(dòng)性及硬化性病變

d、硬化性病變

Ⅴ型：膜性腎小球腎炎

a、單純性膜性腎病

b、伴Ⅱ型病變

c、伴Ⅲ型病變．

d、伴Ⅳ型病變

Ⅵ型：進(jìn)行性硬化性腎小球腎炎

系統(tǒng)性紅斑狼瘡

系統(tǒng)性紅斑狼瘡（Systemic Lupus Erythematosus ，SLE）是一種涉及許多系統(tǒng)和臟器的自身免疫性疾病，由于細(xì)胞和體液免疫功能障礙，產(chǎn)生多種自身抗體?？衫奂捌つw、漿膜、關(guān)節(jié)、腎及中樞神經(jīng)系統(tǒng)等，并以自身免疫為特征，患者體內(nèi)存在多種自身抗體，不僅影響體液免疫，亦影響細(xì)胞免疫，補(bǔ)體系統(tǒng)亦有變化。發(fā)病機(jī)理主要是由于免疫復(fù)合物形成。確切病因不明。病情呈反復(fù)發(fā)作與緩解交替過程。本病以青年女性多見。我國患病率高于西方國家，可能與遺傳因素有關(guān)。
[編輯本段]【臨床表現(xiàn)】
一、全身癥狀 起病可急可緩，多數(shù)早期表現(xiàn)為非特異的全身癥狀，如發(fā)熱，尤以低熱常見，全身不適，乏力，體重減輕等。病情常緩重交替出現(xiàn)。感染、日曬、藥物、精神創(chuàng)傷、手術(shù)等均可誘發(fā)或加重。
二、皮膚和粘膜 皮疹常見，約40％患者有面部典型紅斑稱為蝶形紅斑。急性期有水腫、色鮮紅，略有毛細(xì)血管擴(kuò)張及磷片狀脫屑，嚴(yán)重者出現(xiàn)水皰、潰瘍、皮膚萎縮和色素沉著。手掌大小魚際、指端及指（趾）甲周紅斑，身體皮膚暴露部位有斑丘疹、紫斑等。出現(xiàn)各種皮膚損害者約占總患病數(shù)的80％，毛發(fā)易斷裂，可有斑禿。15－20％患者有雷諾現(xiàn)象?？谇徽衬こ霈F(xiàn)水泡、潰瘍、約占12％。少數(shù)患者病程中發(fā)生帶狀皰疹。
三、關(guān)節(jié)、肌肉 約90％以上患者有關(guān)節(jié)腫痛，且往往是就診的首發(fā)癥狀，最易受累的是手近端指間關(guān)節(jié)，膝、足、髁、腕關(guān)節(jié)均可累及。關(guān)節(jié)腫痛多呈對(duì)稱性。約半數(shù)患者有晨僵。X線檢查常無明顯改變，僅少數(shù)患者有關(guān)節(jié)畸形。肌肉酸痛、無力是常見癥狀。
四、腎臟 約50％患者有腎臟疾病臨床表現(xiàn)，如蛋白尿、血尿、管型尿、白細(xì)胞尿、低比重尿、浮腫、血壓增高、血尿素氮和肌酐增高等，電鏡和免疫熒光檢查幾乎100％有腎臟病理學(xué)異常，依病理特點(diǎn)將狼瘡腎炎分為：局灶增殖型（輕型）（FPLN），彌漫增殖型（嚴(yán)重型）（DPLN），膜型（MLN），系膜型（微小變型）（MesLN）。各型的臨床、轉(zhuǎn)化、惡化、緩解、預(yù)后及死亡率各不相同（詳見參考資料3）。
五、胃腸道 一部分病人可表現(xiàn)為胃腸道癥狀，如上消化道出血、便血、腹水、麻痹性腸梗阻等，這是由于胃腸道的血管炎所致，如腸系膜血管炎。腸系膜血管的動(dòng)、靜脈伴行，支配胃腸營養(yǎng)和功能，如發(fā)生病變，則所支配的部位產(chǎn)生相應(yīng)癥狀，嚴(yán)重時(shí)累及生命。腸系膜血管炎可以導(dǎo)致胃腸道粘膜潰瘍、小腸和結(jié)腸水腫、梗阻、出血、腹水等，出現(xiàn)腹痛、腹脹、腹瀉、便血和黑糞、麻痹性腸梗阻等臨床表現(xiàn)。如不及時(shí)診斷、治療，可致腸壞死、穿孔，造成嚴(yán)重后果。
六、神經(jīng)系統(tǒng) 神經(jīng)系統(tǒng)損害約占20％，一旦出現(xiàn)，多提示病情危重，大腦損害可出現(xiàn)精神障礙，如興奮、行為異常、抑郁、幻覺、強(qiáng)迫觀念、精神錯(cuò)亂等癲癇樣發(fā)作。偏癱及蜘蛛膜下腔出血等較多見，約占神經(jīng)系統(tǒng)損害的70％，脊髓損害發(fā)生率約3－4％，臨床表現(xiàn)為截癱、大小便失禁或感覺運(yùn)動(dòng)障礙，一旦出現(xiàn)脊髓損害癥狀，很少恢復(fù)。顱神經(jīng)及周圍神經(jīng)損害約占15％，表現(xiàn)肢體遠(yuǎn)端感覺或運(yùn)動(dòng)障礙。SLE伴神經(jīng)精神病變者中，約30％有腦脊液異常，表現(xiàn)有蛋白或／和細(xì)胞數(shù)增加。在臨床上可出現(xiàn)腦功能不良、精神異常、肢體癱瘓、麻木、疼痛、行走不穩(wěn)、抽搐、頭痛、視力障礙、面癱、肌肉萎縮等癥。在疾病診斷方面中樞的可有慢性認(rèn)知功能不良、急性狼瘡性腦炎、腦血管意外(中風(fēng))、脊髓炎、運(yùn)動(dòng)障礙(舞蹈－投擲癥、震顫麻痹綜合癥，共濟(jì)失調(diào))、癲癇、假性腦瘤、無菌性腦膜炎、頭痛等。在周圍神經(jīng)的可有急性或慢性多發(fā)性脫髓鞘性神經(jīng)根神經(jīng)病(格林－巴利綜合癥)、末梢性多發(fā)性神經(jīng)病或多數(shù)性單神經(jīng)病，其他或可累及肌肉系統(tǒng)，而發(fā)生重癥肌無力。
七、肝 系統(tǒng)性紅斑狼瘡引起的肝損害主要表現(xiàn)為肝腫大、黃疸、肝功能異常以及血清中可存在多種自身抗體等。其中，肝腫大約占10％－32％，多在肋下2-3cm，少數(shù)可明顯腫大。紅斑狼瘡引起黃疸的原因很多，主要有溶血性貧血、合并病毒性肝炎，膽道梗阻及急性胰腺炎等。約30％－60％的紅斑狼瘡患者可有肝功能試驗(yàn)異常，主要表現(xiàn)為轉(zhuǎn)氨酶水平升高、血清白蛋白水平降低、球蛋白水平及血脂水平升高等。紅斑狼瘡合并肝損害常常為輕、中度肝功能異常，嚴(yán)重肝損害者較少見。系統(tǒng)性紅斑狼瘡可并發(fā)I型自身免疫性肝炎(狼瘡性肝炎)，多發(fā)生于年輕的女性，臨床上可表現(xiàn)為乏力、關(guān)節(jié)痛、發(fā)熱、肝脾腫大、黃疸等。
八、心臟 約10－50％患者出現(xiàn)心臟病變，可由于疾病本身，也可能由于長期服用糖皮質(zhì)激素治療。心臟病變包括心包炎、心肌炎、心內(nèi)膜及瓣膜病變等，依個(gè)體病變不同，表現(xiàn)有胸悶、胸痛、心悸、心臟擴(kuò)大、充血性心力衰竭、心律失常、心臟雜音等，少數(shù)患者死亡冠狀動(dòng)脈梗塞。
九、肺 肺和胸膜受累約占50％，其中約10％患狼瘡性肺炎，胸膜炎和胸腔積液較常見，肺實(shí)質(zhì)損害多數(shù)為間質(zhì)性肺炎和肺間質(zhì)纖維化，引起肺不張和肺功能障礙。狼瘡性肺炎的特征是肺部有斑狀浸潤，可由一側(cè)轉(zhuǎn)到另一側(cè)，激素治療能使影消除。在狼瘡性肺損害基礎(chǔ)上，常繼發(fā)細(xì)菌感染。
十、血液系統(tǒng) 幾乎全部患者在某一階段發(fā)生一項(xiàng)或幾項(xiàng)血液系統(tǒng)異常，依次有貧血、白細(xì)胞減少、血小板減少、血中抗凝物質(zhì)引起出血現(xiàn)象等，貧血的發(fā)生率約80％，正細(xì)胞正色素或輕度低色素性。貧血的原因是復(fù)合性的，包括腎臟疾病、感染、藥物、紅細(xì)胞生成減慢。骨髓鐵利用障礙、溶血等。溶血常屬自身免疫性溶血，部分患者Coonb/s試驗(yàn)直接陽性。缺鐵性低色貧血多與服阿期匹林或可的松引起隱匿性消化道出血有關(guān)。白細(xì)胞減少不僅常見，且是病情活動(dòng)的證據(jù)之一。約60％患者開始時(shí)白細(xì)胞持續(xù)低于4.5×109/L,粒細(xì)胞和淋巴細(xì)胞絕對(duì)值均減少。粒細(xì)胞減少可能因血中抗粒細(xì)胞抗體和免疫復(fù)合物在粒細(xì)胞表面沉積有關(guān)。血中存在抗淋巴細(xì)胞抗體導(dǎo)致淋巴細(xì)胞（T、B細(xì)胞）減少。約50％患者出現(xiàn)血小板減少伴輕重不等的出血傾向，血中有抗血小板抗體和循環(huán)免疫復(fù)合物固定在血小板表面。繼之破壞它，是血小板減少的原因，10％患者血中有抗凝物質(zhì)，當(dāng)合并血小板減少或低凝血酶原血癥時(shí)，可出現(xiàn)出血癥狀。
十一、其他 部分患者在病變活動(dòng)時(shí)出現(xiàn)淋巴結(jié)、腮腺腫大。眼部受累較普遍，如結(jié)合膜炎和視網(wǎng)膜病變，少數(shù)視力障礙。病人可有月經(jīng)紊亂和閉經(jīng)。
[編輯本段]【診斷標(biāo)準(zhǔn)】
國際上應(yīng)用較多的是美國風(fēng)濕學(xué)會(huì)1982年提出的分類標(biāo)準(zhǔn)（下述標(biāo)準(zhǔn)一），國內(nèi)多中心試用此標(biāo)準(zhǔn)，特異性為96.4％，敏感性為93.1%。我國于1982年由中華醫(yī)學(xué)會(huì)風(fēng)濕病學(xué)專題學(xué)術(shù)會(huì)議在北京制定SLE診斷（草案）標(biāo)準(zhǔn)（下述標(biāo)準(zhǔn)2），二個(gè)標(biāo)準(zhǔn)分列于下。
標(biāo)準(zhǔn)1：
1．面部蝶形紅斑
2．盤狀紅斑狼瘡
3．日光過敏
4．關(guān)節(jié)炎：不伴有畸形
5．胸膜炎、心包炎
6．癲癇或精神癥狀
7．口、鼻腔潰瘍
8．尿蛋白0.5g/日以上或有細(xì)胞管型
9.抗DNA抗體，抗Sm抗體，LE細(xì)胞，梅毒生物學(xué)試驗(yàn)假陽性
10．抗核抗體陽性（熒光抗體法）
11．抗核性貧血，白細(xì)胞減少（4000/mm3以下），淋巴細(xì)胞減少（1500/mm3以下），血小板減少（10萬／mm3以下）
以上11項(xiàng)中4項(xiàng)或以上陽性者確診為SLE
標(biāo)準(zhǔn)2：
臨床表現(xiàn)①蝶形或盤形紅斑。②無畸形的關(guān)節(jié)炎或關(guān)節(jié)痛。③脫發(fā)。④雷諾氏現(xiàn)象和／或血管炎。⑤口腔粘膜潰瘍。⑥漿膜炎。⑦光過敏。⑧神經(jīng)精神癥狀。
實(shí)驗(yàn)室檢查①血沉增塊（魏氏法＞20／小時(shí)末）。②白細(xì)胞降低（＜4000/mm3）和／或血小板降低（<80,000/mm3）和／或溶血性貧血。③蛋白尿（持續(xù)＋或＋以上者）和／或管型尿。④高丙種球蛋白血癥。⑤狼瘡細(xì)胞陽性（每片至少2個(gè)或至少兩次陽性）。⑥抗核杭體陽性。
凡符合以上臨床和實(shí)驗(yàn)室檢查6項(xiàng)者可確診。確診前應(yīng)注意排除其他結(jié)締組織病，藥物性狼瘡癥候群，結(jié)核病以及慢性活動(dòng)性肝炎等。不足以上標(biāo)準(zhǔn)者為凝似病例，應(yīng)進(jìn)一步作如下實(shí)驗(yàn)室檢查，滿6項(xiàng)者可以確診：
進(jìn)一步的實(shí)驗(yàn)檢查項(xiàng)目：
1．抗DNA抗體陽性（同位素標(biāo)記DNA放射免疫測(cè)定法，馬疫錐蟲涂片或短膜蟲涂片免疫熒光測(cè)定法）
2．低補(bǔ)體血癥和／或循環(huán)免疫復(fù)合物測(cè)定陽性（如PEG沉淀法），冷環(huán)蛋白側(cè)定法，抗補(bǔ)體性測(cè)定法等物理及其他免疫化學(xué)、生物學(xué)方法）
3．狼瘡帶試驗(yàn)陽性
4．腎活檢陽性
5．Sm抗體陽性
臨床表現(xiàn)不明顯但實(shí)驗(yàn)室檢查足以診斷系統(tǒng)性紅斑狼瘡者，可暫稱為亞臨床型系統(tǒng)性紅斑狼瘡。
注意事項(xiàng)：
系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者合并肝損害時(shí)，要注意鑒別引起肝損害的原因。有些患者的肝功能異常并非直接因紅斑狼瘡本身所致。紅斑狼瘡本身及并發(fā)狼瘡性肝炎可引起肝損害，但需排除病毒性肝炎、過量飲酒、應(yīng)用肝毒性藥物、膽道疾病等。此外，充血性心力衰竭、原發(fā)性膽汁性肝硬化等也可引起肝功能異常。首先，我國病毒性肝炎、尤其是乙型肝炎及其所致的相關(guān)疾病發(fā)病率較高，因此患者一定要檢查有關(guān)的病毒性標(biāo)志物，排除病毒性肝炎；再者，因飲酒過度而引起的酒精性肝炎也日趨增多；第三，藥物性肝炎也是紅斑狼瘡患者常見的肝損害原因之一，尤其是由于紅斑狼瘡治療過程中使用的藥物而引起，包括某些消炎止痛藥物，氨甲喋呤(MTX)、環(huán)磷酰胺(CTX)等；除此以外，還要排除其它引起肝功能異常的疾患，包括膽道以及胰腺疾病等。
[編輯本段]【實(shí)驗(yàn)室檢查】
一、一般檢查 病人常有貧血，白細(xì)胞和血小板減少，或表現(xiàn)為全血細(xì)胞減少，血沉異常增快。在SLE活動(dòng)時(shí)，存在能破壞紅細(xì)胞的自身抗體，造成紅細(xì)胞和血紅蛋白量下降。這時(shí)網(wǎng)織紅細(xì)胞可以升高>5%，臨床上病人可出現(xiàn)輕度黃疸。腎損害者有程度不等的尿檢查異常，如蛋白尿、血尿。血漿蛋白測(cè)定可見球蛋白增高，特別在有腎變性腎炎時(shí)，白／球蛋白比例倒置，血膽固醇增高，嚴(yán)重腎損害者血中尿素氮和肌酐升高。作24小時(shí)尿蛋白的定量檢查，若超過0.5克／日以上，則說明存在蛋白尿，反映了SLE累及腎臟。若尿液中反復(fù)出現(xiàn)紅細(xì)胞、白細(xì)胞，在排除尿路感染，尿路結(jié)石以后，也應(yīng)該考慮存在狼瘡性腎炎的可能。
二、免疫學(xué)檢查 血中存在多種自身抗體是其特點(diǎn)，抗核抗體（ANA）在病情活動(dòng)時(shí)幾乎100％陽性。陰性時(shí)更換檢查方法可能出現(xiàn)陽性，抗核抗體陰性時(shí)不能完全排除本病，需結(jié)合臨床和其他實(shí)驗(yàn)室檢查資料綜合分析?？闺p鏈DNA（ds－DNA）抗體對(duì)診斷的特異性較高，但陽性率較低，為40－75％，與疾病活動(dòng)和腎臟損害密切相關(guān)，抗體效價(jià)隨病情緩解而下降，抗Sm抗體約在30％SLE中呈陽性反,因其特異性高，又稱為本病的特異性抗體。對(duì)于不典型、輕型或早期病例，按SLE標(biāo)準(zhǔn)不足確診者，若抗Sm抗體陽性，結(jié)合其他表現(xiàn)可確診。
狼瘡細(xì)胞為患者血中白細(xì)胞破壞后釋放出核物質(zhì)，與抗核抗體結(jié)合后在補(bǔ)體參予下，形成大塊包涵體，為中性粒細(xì)胞吞噬而形成的細(xì)胞。其陽性率為60％左右。活動(dòng)性病例血清補(bǔ)體C4、C3、CH50有明顯下降，當(dāng)合并狼瘡腎炎的尤甚。血中循環(huán)免疫復(fù)合物可升高。
除上述自身抗體外，SLE患者血中還可檢到多種其他自身抗體。
三、免疫病理學(xué)檢查 腎穿刺之活體組織切片免疫熒光研究提示，免疫球蛋白主要是IgG、IgM伴補(bǔ)體沉積于SLE腎炎的腎中。沉積有三種類型即系膜、內(nèi)皮下、上皮下。沉積沿腎小球基膜呈顆粒狀。系膜型沉積在毛細(xì)血管袢之間呈不規(guī)則狀、均勻鏈狀或顆粒狀。20－50％狼瘡腎炎者在腎小管基膜和間質(zhì)中有免疫復(fù)合體（IC），并伴顯著間質(zhì)纖維化和單核細(xì)胞浸潤腎小管損傷。臨床表現(xiàn)和尿液異常及腎活檢異常之間不完全一致。皮膚狼瘡帶試驗(yàn)即應(yīng)用免疫熒光法在患者皮膚的真皮和表皮結(jié)合部位，見到免疫球蛋白和IgG、IgM和補(bǔ)體沉積，呈粒狀、球狀或線狀排列成黃綠色熒光帶。正常皮膚暴露部，陽性率為50－70％，皮膚病損部可達(dá)90％以上，在非暴光部位出現(xiàn)陽性狼瘡帶試驗(yàn)者多系病情嚴(yán)重，或伴有腎炎、低補(bǔ)體血癥及高DNA抗體水平者。
四、補(bǔ)體和蛋白質(zhì)測(cè)定
1、補(bǔ)體C3和CH50（總補(bǔ)體）測(cè)定，在SLE活動(dòng)，狼瘡性腎炎，溶血性貧血等急性癥狀出現(xiàn)時(shí)，C3和CH50的含量往往降低。這是由于大量補(bǔ)體成分參與了自身免疫反應(yīng)，而機(jī)體一時(shí)還來不及制造補(bǔ)充，其中C3的靈敏性高于CH50。補(bǔ)體對(duì)疾病的診斷和病情活動(dòng)的判斷都有很大幫助，SLE患者經(jīng)過治療后血清中原來含量降低的補(bǔ)體逐步恢復(fù)正常，這說明該治療是有效的。反之，如補(bǔ)體含量持續(xù)下降，則說明病情活動(dòng)加重，需密切觀察。
2、免疫球蛋白測(cè)定：主要測(cè)定血清中免疫球蛋白IgG、IgA和IgM。由于SLE免疫功能異常亢進(jìn)產(chǎn)生大量自身抗體，使血清中免疫球蛋白增高，特別是IgG增高較為多見。
五、其他檢查 約20－50％SLE患者類風(fēng)濕因子陽性。15％患者梅毒血清反應(yīng)呈假陽性。病情活動(dòng)期C反應(yīng)蛋白增加。31％患者血清中可測(cè)出冷球蛋白，冷球蛋白多是混合性，代表血中的免疫復(fù)合物，含IgG和補(bǔ)體C1、C3及IgM和／或IgA。
[編輯本段]【病因及發(fā)病機(jī)理】
系統(tǒng)性紅斑狼瘡病因尚不清楚，可能與多種因素有關(guān)。包括遺傳因素、感染、激素水平、環(huán)境因素、藥物等（詳見參考資料6）
關(guān)于SLE的發(fā)病機(jī)理研究頗多，下列結(jié)果均證實(shí)該病屬體內(nèi)免疫功能障礙的自身免疫性疾病。
一、SLE患者可查到多種自身抗體 如抗核抗體，抗單鏈、雙鏈DNa 抗體，抗組蛋白抗體，抗RNP抗體，抗Sm抗體等。以上均屬抗細(xì)胞核物質(zhì)（抗原）的抗體。其他尚有抗細(xì)胞漿抗原抗體，如抗核糖體抗體，抗血細(xì)胞表面抗原的抗體，如抗淋巴細(xì)胞毒抗體，抗紅細(xì)胞抗體，抗血小板抗體等。
二、SLE主要是一種免疫復(fù)合物病 這是引起組織損傷的主要機(jī)理。在70％患者有或無皮疹的皮膚中能查到免疫復(fù)合物沉積。多臟器的損傷也多是免疫復(fù)合物沉積于血管壁后引起。在胸水、心包積液、滑液、腦脊液和血液中均能查到免疫復(fù)合物。免疫復(fù)合物最主要是由DNA和抗DNA抗體形成。
三、免疫調(diào)節(jié)障礙在SLE中表現(xiàn)突出 大量自身抗體產(chǎn)生和丙種球蛋白升高，說明B細(xì)胞高度增殖活躍。T淋巴細(xì)胞絕對(duì)量雖減少，但T輔助細(xì)胞百分比常減少，而T抑制細(xì)胞百分比增加，使T4+／T8+比例失調(diào)。近年研究發(fā)現(xiàn)，白細(xì)胞介素Ⅰ、白細(xì)胞介素Ⅱ在SLE中皆減少，α－干擾素增多而r干擾素減少或增多。SLE是一種異質(zhì)性疾病，不同患者的免疫異常可能不盡相同。

什么是狼瘡性腎炎？有什么癥狀？

狼瘡出現(xiàn)腎臟損害時(shí)稱為狼瘡腎炎(LN)。大約70%的SLE有腎臟損害的臨床表現(xiàn)。狼瘡腎炎(LN)起病可隱襲也可急驟，癥狀可輕可重。狼瘡性腎炎累及的癥狀幾乎包括腎小球、腎小管間質(zhì)和腎血管損害的一系列癥狀，水腫很常見，1/6的患者在確診時(shí)有腎功能不同程度的下降。按其臨床癥狀可分以下幾型：
(1)輕型：即無癥狀性血尿和(或)蛋白尿型，本型占30%～50%，臨床較常見。臨床表現(xiàn)為輕～中度蛋白尿和(或)血尿，而無水腫高血壓等尿蛋白小于1g/d，腎功能正常。病理多為系膜增生型或局灶節(jié)段型狼瘡性腎炎，預(yù)后良好。
(2)急性腎炎綜合征型：較少見，臨床表現(xiàn)如鏈球菌感染后急性腎炎，起病急有一定程度血尿、蛋白尿管型尿?？捎兴[、高血壓，偶可發(fā)生急性腎衰。
　　(3)急進(jìn)性腎炎綜合征型：較少見，臨床上酷似急進(jìn)性腎小球腎炎起病急驟，發(fā)展迅速，出現(xiàn)少尿甚至無尿，常有血尿、蛋白尿管型尿，可有水腫，常無高血壓或僅有輕度高血壓，貧血和低蛋白血癥。腎功能在短期內(nèi)迅速惡化，數(shù)周或數(shù)月則發(fā)展至尿毒癥。病理改變常為嚴(yán)重的彌漫增生型、新月體腎炎或有伴嚴(yán)重的血管炎。
　　(4)腎病綜合征型：最常見約占60%病人起病呈腎病綜合征表現(xiàn)。即大量蛋白尿(>3.5g/d)、低蛋白血癥，可有明顯水腫，但不一定有血膽固醇升高。狼瘡性腎炎的腎病綜合征常有兩種情況，一種單純有腎病綜合征的表現(xiàn)，血尿無或少，無高血壓或僅有輕度高血壓，此類型病變發(fā)展緩慢，腎功能在長時(shí)間保持穩(wěn)定，病理多為膜型狼瘡性腎炎另一種除腎病綜合征的癥狀外，伴有血尿、高血壓和腎功能損害如不及時(shí)治療，多數(shù)可于2～3年內(nèi)發(fā)展至尿毒癥，病理常為彌漫增生型狼瘡性腎炎。
　　(5)慢性腎炎綜合征型：表現(xiàn)為持續(xù)性蛋白尿、血尿、管型尿和不同程度的水腫、高血壓、貧血及腎功能不全。病程長，遷延不愈發(fā)展至尿毒癥。病理常為彌漫增生型狼瘡性腎炎。
　　(6)腎小管綜合征型：少見，表現(xiàn)為慢性間質(zhì)、小管損害，可出現(xiàn)夜尿增多、尿比重降低、高血壓、尿酶增高、電解質(zhì)酸堿平衡紊亂等。以遠(yuǎn)端腎小管損害多見，可出現(xiàn)完全性或不完全性腎小管酸中毒。此型常與其他類型合并存在。
　　臨床“寂靜”型：沒有腎臟損害的任何癥狀體征，尿液檢查陰性，但腎臟病理顯示有狼瘡性腎炎。狼瘡性腎炎的終末期，可發(fā)生尿毒癥鶒此時(shí)患者的狼瘡活動(dòng)表現(xiàn)可不明顯。
　　(7)抗磷脂抗體型：抗磷脂抗體陽性，臨床上主要表現(xiàn)為大、小動(dòng)靜脈血栓及栓塞，血小板減低及流產(chǎn)傾向，可合并較大腎血管血栓栓塞，腎毛細(xì)血管血栓性微血管病變，引起腎功能損害，特別是腎功能衰竭。死亡率高于無此種抗體的病人。有報(bào)道此型中8.4%病人與溶血性尿毒癥綜合征、血栓性血小板減少性紫癜、惡性高血壓相并存。

狼瘡性腎炎是什么？

系統(tǒng)性紅斑狼瘡為一病因未明的以多系統(tǒng)損害伴多種自身抗體形成為特征的自身免疫性疾病?；颊唧w內(nèi)可產(chǎn)生針對(duì)自身細(xì)胞核、胞質(zhì)及胞膜抗原的抗體。臨床常表現(xiàn)為發(fā)熱、面部紅斑、多形性皮疹、光過敏、多發(fā)性口腔潰瘍、關(guān)節(jié)炎等癥狀。病情變異大，常因某系統(tǒng)或某器官病變較為突出，以腎臟損害為主要表現(xiàn)者，稱為系統(tǒng)性紅斑狼瘡性腎炎。當(dāng)患上了這個(gè)病，建議及時(shí)治療，可以考慮購買一些腎病方面的專業(yè)保險(xiǎn)，首推腎愛保。

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