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      系統(tǒng)性紅斑狼瘡的病因及發(fā)病機制是什么?
      
        
      
            醫(yī)案日記
            2023-05-31 22:41:39
        
      

        
      
           
      系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)是因免疫失調(diào)產(chǎn)生一系列自身抗體的自身免疫性疾病，嚴(yán)重危害人類的健康
      ，發(fā)病率接近0.1％
        ，男女比例為1：80．SLE病變可以累及患者全身各個器官
      ，其中最常受累的是腎臟
      。腎活檢發(fā)現(xiàn)SLE患者幾乎均有腎臟損害的病理改變
        ，即狼瘡性腎炎
      。狼瘡性腎炎確診后
      ，約有20％的患者于10年內(nèi)發(fā)展至腎衰。
      SLE的病因包括遺傳
      、環(huán)境
      、內(nèi)分泌等多種因素。
      遺傳性因素：過去二十多年的研究表明遺傳因素在-SLE的病因中起著重要作用
      。SLE是一種多基因參與
      、多種自身免疫反應(yīng)重疊的系統(tǒng)性疾病。帶有人類白細(xì)胞抗原(HLA)位點DR2和 DQwl的SLE患者
        ，發(fā)病年齡小
        ，對單鏈和雙鏈DNA以及Ro(不伴La)抗原的反應(yīng)增強；而帶有HLA—DR3和DQw2．L位點的SLE患者
        ，起病年齡晚
        ，抗RO和抗La抗體的發(fā)生率高。HLA _DQ位點直接參與SLE發(fā)病
        ，而HLA—DR和DP位點則與SLE發(fā)病無直接的關(guān)系
        。
      環(huán)境因素：業(yè)已發(fā)現(xiàn)，許多環(huán)境因素可能參與介導(dǎo)了SLE的發(fā)病過程
        ，包括化學(xué)藥物
        、金屬、毒素
        、氨基酸
        、脂肪、糖攝人
        、紫外線
        、病毒、細(xì)菌及其產(chǎn)物
        。但是環(huán)境因素只有在遺傳性因素的基礎(chǔ)上才起其誘導(dǎo)作用
        。
      內(nèi)分泌因素：目前的研究提示，內(nèi)分泌
        、神經(jīng)及免疫三個系統(tǒng)之間相互聯(lián)系
        、相互影響
        ；已發(fā)現(xiàn)，女性患者的狼瘡發(fā)病率明顯高于男性
        ，妊娠時及分娩后狼瘡性腎炎可以加重
        ，這可能與雌激素水平有關(guān)。
      SLE的免疫發(fā)病機制包括B淋巴細(xì)胞異常
        、抗DNA抗體異常
      、T淋巴細(xì)胞異常以及補體系統(tǒng)異常等。在正常個體中
      ，異常的免疫反應(yīng)(包括高反應(yīng)性T輔助細(xì)胞和高反應(yīng)性B細(xì)胞的免疫球蛋白合成)受到抑制，對機體有潛在危害的免疫復(fù)合物被清除
      ；而在SLE患者
      ，其體內(nèi)的這種抑制性控制機制存在著缺陷。SLE的發(fā)病就是由于易感基因與環(huán)境刺激之間的相互作用
      ，導(dǎo)致異常的免疫反應(yīng)
      ，產(chǎn)生具有致病作用的自身抗體和免疫復(fù)合物，從而引起器官和組織損傷
      。
      B淋巴細(xì)胞異常：骨髓中多克隆B細(xì)胞的過度產(chǎn)生
      ，導(dǎo)致多克隆抗體分泌過多，自身抗體的水平與SLE的疾病活動性明顯相關(guān)
      。
      抗DNA抗體異常：由于SLE患者體內(nèi)并無游離的DNA
      ，因此許多學(xué)者認(rèn)為凋亡細(xì)胞可能是SLE患者DNA抗體產(chǎn)生的原因。現(xiàn)已發(fā)現(xiàn)SLE患者外周血內(nèi)可溶性Fas的水平異常增高
      ，提示可能存在著免疫細(xì)胞凋亡機制的障礙
      。
      T淋巴細(xì)胞異常：T抑制細(xì)胞減少及其對B淋巴細(xì)胞調(diào)節(jié)功能的異常，亦可能與細(xì)胞凋亡的紊亂有關(guān)
      。T淋巴細(xì)胞的異常又可以引起細(xì)胞因子的表達(dá)紊亂
      ，產(chǎn)生異常的免疫、炎癥反應(yīng)
      。
      補體系統(tǒng)異常：SLE患者的補體系統(tǒng)缺陷
      ，可導(dǎo)致免疫復(fù)合物不能被迅速吞噬而清除，從而導(dǎo)致免疫復(fù)合物異常沉積
      。
      

          
      本文地址:http://www.mcys1996.com/zhongyizatan/58737.html.
      
          
      
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