肺出血－腎炎綜合征

肺出血－腎炎綜合征

【概述】

肺出血-腎炎綜合征(Goodpastures syndrome)可能系病毒感染和/或吸入某些化學(xué)性物質(zhì)引起原發(fā)性肺損害。由于肺泡壁毛細(xì)血管基膜和腎小球基底膜存在交叉反應(yīng)抗原，故可以引起繼發(fā)性腎損傷。本病的特征為咯血、肺部浸潤、腎小球腎炎、血和累及的組織中有抗基底膜抗體。

【診斷】

根據(jù)反復(fù)咯血、血尿、X線征象及痰中含鐵血黃素細(xì)胞陽性即可作出診斷，單純有肺部表現(xiàn)則要和特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥鑒別。候腎臟癥狀出現(xiàn)后診斷較易，但要和壞死性血管炎有肺及腎表現(xiàn)者、尿毒癥伴咯血者鑒別。

【治療措施】

同新月體腎炎，采取綜合療法。血漿置換與皮質(zhì)激素和環(huán)磷酰胺等合并使用，即可清除和降低血清抗腎基膜抗體濃度，同時(shí)可清除對(duì)體內(nèi)組織有損傷的物質(zhì)α、β補(bǔ)體等，從而減輕和改善腎和肺的病變。血漿置換和激素免疫抑制劑無效病例，可考慮雙腎切除。肺出血明顯者以腹膜透析為宜。透析過渡幾個(gè)月或半年以上，一但血液內(nèi)抗腎基膜抗體消失后可施行腎移植，可避免移植腎復(fù)發(fā)腎炎發(fā)生。

【病因?qū)W】

明確的病因尚未證實(shí)，但多推測與感染特別是病

毒感染有關(guān)。另有報(bào)告得病前曾有接觸汽油、碳?xì)?烴)化合物史。故認(rèn)為這些化學(xué)物質(zhì)和/或病毒可能

是致病因子。

【發(fā)病機(jī)理】

目前已公認(rèn)腎臟發(fā)病原理為抗基底膜抗體型腎炎的免疫反應(yīng)過程。由于某些發(fā)病因素原發(fā)性損傷肺泡間隔和肺毛細(xì)血管基膜，后者刺激機(jī)體產(chǎn)生抗肺基膜抗體，在補(bǔ)體等作用下引起肺泡一系列免疫反應(yīng)。由于肺泡壁基膜和腎小球基底膜間存在交叉抗原，故內(nèi)源性抗肺基膜抗體又能與腎小球基底膜起免疫反應(yīng)，損傷腎小球。

【病理改變】

肺表面彌漫性出血，切面可見水腫和陳舊的出血。鏡檢見肺泡內(nèi)出血，肺泡腔內(nèi)常有吞噬含鐵血黃素的吞噬細(xì)胞，局灶性肺泡纖維組織增殖。免疫熒光檢查顯示肺泡間隔和肺毛細(xì)血管基膜有免疫球蛋白和C3呈線狀沉積，腎臟病理改變似急進(jìn)性腎小球腎炎。此外，早期腎小球毛細(xì)血管呈局灶和節(jié)段性壞死，后期腎小球周圍有淋巴細(xì)胞浸潤為一特點(diǎn)。

【臨床表現(xiàn)】

發(fā)病前不少患者有呼吸道感染，以后有反復(fù)咯血，大多數(shù)出現(xiàn)在腎臟病變之前，長者數(shù)年(最長可達(dá)12年)，短者數(shù)月，少數(shù)則在腎炎后發(fā)生。X線檢查見兩肺有彌漫性或結(jié)節(jié)狀陰影，自肺門向周圍擴(kuò)散，肺尖及近膈肌處清晰，常一側(cè)較重，有的無咯血史，但經(jīng)痰含鐵血黃素及胸片檢查證實(shí)有出血。在咯血時(shí)肺彌散功能減退，出現(xiàn)低氧血癥，貧血 貧血常見。

腎臟表現(xiàn)：每例均有蛋白尿、紅細(xì)胞及管型，可有肉眼血尿。腎功能減退，然而進(jìn)展速度不一，有的患者可在1～2日內(nèi)呈現(xiàn)急性腎功能衰竭，大多數(shù)在數(shù)周至數(shù)月內(nèi)發(fā)展至尿毒癥，少數(shù)演變較慢，有穩(wěn)定在原水平或緩解以后又復(fù)發(fā)者。

血清學(xué)檢查：抗腎小球基膜抗體效價(jià)均增高而其他自身抗體均陰性，個(gè)別病例有免疫球蛋白增高，抗基膜抗體濃度不一定和肺、腎病變的嚴(yán)重度成比例。

為什么免疫系統(tǒng)不對(duì)自身機(jī)體細(xì)胞進(jìn)行對(duì)抗？如果不是這樣會(huì)引起怎樣的疾?。苛信e兩種疾病說明什么是自身免

因?yàn)樽陨砻庖呦到y(tǒng)有識(shí)別作用，自身細(xì)胞表面的組織相容性抗原一樣
如果不會(huì)的話就會(huì)引起自身免疫病，也就是免疫功能過強(qiáng)導(dǎo)致免疫系統(tǒng)攻擊自身組織器官引起的
有慢性淋巴性甲狀腺炎、甲狀腺功能亢進(jìn)、胰島素依賴型糖尿病、重癥肌無力、慢性潰瘍性結(jié)腸炎、惡性貧血伴慢性萎縮性胃炎、肺出血腎炎綜合征（goodpasture syndrome）、尋常天皰瘡、類天皰瘡、原發(fā)性膽汁性肝硬變、多發(fā)性腦脊髓硬化癥、急性特發(fā)性多神經(jīng)炎

護(hù)士臨床工作中常用的28個(gè)體征（三）

護(hù)士臨床工作中常用的28個(gè)體征（三）腹主動(dòng)脈瘤破裂三聯(lián)征：①劇烈腹痛或腰背部疼痛 ②低血壓或休克 ③腹部搏動(dòng)性腫大白塞病三聯(lián)征：①復(fù)發(fā)性口腔潰瘍 ②陰部潰瘍 ③眼色素膜炎慢性胰腺炎的四聯(lián)征：①腹痛 ②體重下降 ③糖尿病 ④脂肪瀉腸易激綜合征：①腹痛 ②腹脹 ③大便習(xí)慣改變 ④大便形狀異常庫欣綜合征：①向心性肥胖 ②糖尿病和糖耐量低減 ③負(fù)氮平衡引起的臨床表現(xiàn) ④高血壓和低血鉀 ⑤生長發(fā)育障礙 ⑥性腺功能紊亂 ⑦精神癥狀 ⑧易有感染 ⑨高尿鈣 ⑩眼部表現(xiàn)嗎啡中毒典型表現(xiàn)：①昏迷 ②瞳孔縮小或針尖樣瞳孔 ③呼吸抑制肺出血腎炎綜合征：①肺出血 ②急性腎小球腎炎 ③血清抗腎小球基膜（GBM）抗體陽性至此，護(hù)士臨床工作中常用的28個(gè)體征全部更新完畢，敬請期待下期精彩內(nèi)容~

韋格內(nèi)肉芽腫簡介

目錄1拼音2概述3診斷4治療措施5病因?qū)W6病理改變7臨床表現(xiàn)8輔助檢查9鑒別診斷附：1治療韋格內(nèi)肉芽腫的穴位 1拼音 wéi gé nèi ròu yá zhǒng

2概述 韋格內(nèi)肉芽腫（wegener's granulomatosis）是以進(jìn)行性壞死性肉芽腫和廣泛的小血管炎為基本特征。主要累及呼吸道、腎臟、皮膚等臟器而產(chǎn)生相應(yīng)的臨床表現(xiàn)。

3診斷 診斷依據(jù)主要是結(jié)合臨床及組織病理檢查：

1.上呼吸道或下呼吸道出現(xiàn)壞死性肉芽腫。

2.肺、皮膚有原發(fā)性局灶型壞死性血管炎。

3.灶性壞死性腎小管腎炎。

為了能早期診斷，應(yīng)對(duì)下列情況注意檢查，必要時(shí)反復(fù)進(jìn)行病理組織檢查：

1.慢性鼻炎及/或鼻竇炎者伴有粘膜糜爛或肉芽組織增生。

2.眼、口腔粘膜潰瘍、壞死或肉芽腫。

3.肺部有可變性結(jié)節(jié)狀陰影或空洞。

4.皮膚有紫癜、結(jié)節(jié)浸潤性斑塊，壞死、潰瘍等。

1990年美國風(fēng)濕病協(xié)會(huì)提出的標(biāo)準(zhǔn)可供參考：①鼻或口炎（痛或無痛性口腔潰瘍、血性鼻分泌物）。②胸片示結(jié)節(jié)、固定性肺浸潤或空洞形成。③尿液鏡下血尿（紅細(xì)胞＞5/高倍視野）或紅細(xì)胞管型。④組織活栓示動(dòng)脈壁或動(dòng)脈及小動(dòng)脈周圍及組織有肉芽腫炎癥改變。符合上述2項(xiàng)或2項(xiàng)以上標(biāo)準(zhǔn)，可診斷為韋格內(nèi)肉芽腫，敏感性為88.2%，特異性為92%。

4治療措施 局限型可行X線治療，選用單一腎上腺皮質(zhì)激素或免疫抑制劑即可有效。系統(tǒng)型未予治療者則預(yù)后差。80%患者一年內(nèi)常死于腎功能衰竭。早期診斷，早期治療，在腎功能損害前予以積極治療，使本病預(yù)后大為改觀，93%患者可達(dá)到完全緩解。目前多主張遲早采取明上腺皮質(zhì)激素合并免疫抑制劑聯(lián)合療法，潑尼松每日1mg/kg用6～10周，病情好轉(zhuǎn)后減低劑量維持6～18個(gè)月。免疫抑制劑可選用環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤、氨甲蝶呤等。環(huán)磷酰胺可作為治療本病的基本藥物，每日2mg/kg，病情嚴(yán)重時(shí)可每日4～5mg/kg體重（靜脈注射或口服）。待病情穩(wěn)定，緩解后持續(xù)用藥1年以上，逐漸減量至終止治療，停藥后復(fù)發(fā)再次治療仍有效。

對(duì)于已發(fā)生腎功能衰竭者，療效一般不滿意，除應(yīng)用強(qiáng)有力的聯(lián)合治療外，有報(bào)告采用血液透析及腎移植而獲得成功者。

最近有報(bào)告用復(fù)方新諾明治療本開門見山，5年存活率達(dá)95%，故本病若經(jīng)積極治療可望完全緩解。

5病因?qū)W 尚不清楚，由于多數(shù)患者先有上呼吸道癥狀，繼有腎小球腎炎，因此有人認(rèn)為上呼吸道感染后被分離的緩緩蛋白可成為致敏原，導(dǎo)致機(jī)體產(chǎn)生變態(tài)反應(yīng)而發(fā)生全病。有報(bào)導(dǎo)用三甲氧芐氨嘧啶（TMP）及碘胺甲基異惡唑（SMZ）治療獲得長期存活，提示本病與微生物感染有關(guān)。半數(shù)病例類風(fēng)濕因子陽性，具有高丙種球蛋白血癥及循環(huán)免疫復(fù)合物有關(guān)，并有細(xì)胞免疫介入的自身免疫性疾病。許多資料發(fā)現(xiàn)活動(dòng)期韋格內(nèi)肉芽腫患者具有抗白細(xì)胞自身抗體、抗SSA及抗SSB抗體、經(jīng)免疫抑制劑治療，病情緩解時(shí)，血清抗嗜中性粒細(xì)胞胞漿抗體（ANCA）可消失，病情復(fù)發(fā)時(shí)再次出現(xiàn)，表明ANCA與本病發(fā)病機(jī)制有關(guān)。曾有少數(shù)病例最后發(fā)展為惡性淋巴瘤，因此本病是否系對(duì)惡性腫瘤的反應(yīng)也尚待進(jìn)一步探討。

6病理改變 全身系統(tǒng)和臟器均可受累，病理特點(diǎn)有：

1.呼吸道上部（鼻，副鼻竇，鼻咽部，鼻中隔為主）或下部（氣管，支氣管及肺）都可有壞死性肉芽腫性病變，小血管管壁纖維素樣壞煞費(fèi)苦心，全層有單核細(xì)胞，上皮樣細(xì)胞和多核巨細(xì)胞浸潤，病變嚴(yán)重時(shí)可侵犯骨質(zhì)引起破壞，肺部病變可有空洞形成，肉芽腫也見于上頜骨、篩骨眼眶等處。廣泛的血管炎引起的梗死及潰瘍造成鞍狀鼻畸形，眼球突出等。

2.腎臟病變呈壞死性腎小球腎炎的改變，腎小球毛細(xì)血管灶性或節(jié)段性壞死，嗜中性及嗜酸性粒細(xì)胞血管壁有IgG、IgM、C3，C4等沉積，小血管壁有纖維蛋白樣變生。

3.全身性灶性壞死性血管炎，主要侵犯小動(dòng)脈，細(xì)動(dòng)脈、小靜脈、毛細(xì)血管及其周圍組織，血管壁有多形核細(xì)胞浸潤，纖維蛋白樣變性，肌層及彈力纖維破壞，管腔中血栓形成，管壁壞死，形成小動(dòng)脈瘤，出血等，除肺、腎外、皮膚、心血管，消化、神經(jīng)等系統(tǒng)均可受累。

7臨床表現(xiàn) 男女均可發(fā)生，男：女為3：2，半數(shù)以上發(fā)病年齡為30～50歲，多數(shù)病人有發(fā)熱，體重減輕，乏力及關(guān)節(jié)痛、肌痛等，典型的患者具有上呼吸疲乏、肺及腎臟病變?nèi)?lián)癥狀。病初常有持久性鼻炎或鼻竇炎的上呼吸道癥狀表現(xiàn)，如鼻溢，流膿涕、鼻衄甚或不排出壞死組織，在鼻甲和鼻中隔表面可見粗糙不平顆粒狀物并附有結(jié)痂，嚴(yán)重者鼻中隔穿孔，鼻骨破壞形成鞍鼻，少數(shù)病例表現(xiàn)為急性喉道梗阻，下呼吸道癥狀表現(xiàn)不一，如咳嗽，小量咯血，常繼發(fā)細(xì)菌感染。嚴(yán)重者可發(fā)生大量肺泡性出血，出現(xiàn)呼吸困難甚至呼吸衰竭。

腎臟損害幾乎見于所有病例，一般在發(fā)病后半年內(nèi)出現(xiàn)蛋白尿、紅白細(xì)胞及管型尿、病情惡化時(shí)多伴有高血壓，可導(dǎo)致腎功能衰竭。若無腎病時(shí)不能排除本病。

皮膚粘膜損害約見于60%病例，表現(xiàn)為紫癜、出血性皰疹、結(jié)節(jié)，浸潤性斑塊和潰瘍等。1/4病例損害出現(xiàn)于疾病的早期，表現(xiàn)為壞死性丘疹和水泡，常對(duì)稱分布于四肢和臀部，壞前天 性膿皮病損害有時(shí)可作為早期表現(xiàn)。

眼部損害約占20%～60%病例，可能由肉芽腫及血管炎所致，包括角膜結(jié)膜炎，角膜鞏膜潰瘍，肉芽腫性鞏膜色素層炎，視神經(jīng)血管炎、視網(wǎng)膜小動(dòng)脈炎、眼球前突等。

耳部損害約占1/4的病例，可因肉芽腫引起的中耳腔、鼓竇破壞。鼻部潰瘍、咽鼓管閉塞引起滲出性或化膿性中耳炎，聽力減退，眩暈等表現(xiàn)。

神經(jīng)系統(tǒng)病變約占1/5左右。神經(jīng)系統(tǒng)血管炎是產(chǎn)生癥狀的主要原因，表現(xiàn)多神經(jīng)炎，運(yùn)動(dòng)感覺神經(jīng)障礙等。也可由鼻或鼻竇肉芽腫侵犯鄰近神經(jīng)組織造成上瞼下垂，眼肌麻痹：累及垂體后葉引起尿崩癥等。

心血管系統(tǒng)受累約15%左右，表現(xiàn)為心包炎、心肌炎、心律失常等，晚期可出現(xiàn)高血壓，心力衰竭。

消化系統(tǒng)受累者，表現(xiàn)為口腔，腸道粘膜發(fā)生大小、深淺不一的潰瘍，出現(xiàn)腹痛，腹瀉、便血等，偶有腮腺炎、肝炎、胰腺炎的報(bào)道。本病常呈進(jìn)行性發(fā)展，預(yù)后較差。早期以上呼吸道癥狀開始，繼累及全身各系統(tǒng)，能腎臟最常見，多在半年內(nèi)發(fā)一，一旦出現(xiàn)腎功能衰竭，是死亡的是主要原因，因此在患者出現(xiàn)腎功能損害前，及早采取積極治療，是延緩病程的關(guān)鍵。少數(shù)患者可唯一累及肺或皮膚，胃腸道，缺少腎小球腎炎及上呼吸道病變，屬局限型韋格內(nèi)肉芽腫。病情良性，與典型韋格內(nèi)肉芽腫關(guān)系不清。

8輔助檢查 1.白細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞常增高。慢性腎功能不全者常有小細(xì)胞性貧血。血沉增高，特別當(dāng)系統(tǒng)受累時(shí)更為明顯。尿液檢查出現(xiàn)蛋白、紅白細(xì)胞提示腎臟受累，腎功能與腎受損的病變一致。部分病例類風(fēng)濕因子陽性，r球蛋白增高，循環(huán)免疫復(fù)合物增高，血清補(bǔ)體正?；蜉p度增高，抗SSA、SSB抗體，抗平滑肌抗體陽性。

近年許多文獻(xiàn)報(bào)告用嗜中性粒細(xì)胞作為抗原底物的間接免疫熒光法測定病人的血清抗嗜中性粒細(xì)胞漿抗體（ANCA）是本病的特異性抗體。呈亮，粗顆粒型，活動(dòng)期的敏感性為70%～100%，特異性為86%，可作為診斷本病和監(jiān)測活動(dòng)性的指標(biāo)。

2.X線檢查  胸片示兩肺多發(fā)性病變，早期多為非特異性間質(zhì)浸潤，繼而出現(xiàn)浸潤性，結(jié)節(jié)性，甚或空洞性病灶，孤立性腫塊等，類似肺炎、結(jié)核、肺癌等，少數(shù)病人可因肉芽腫阻塞氣道形成肺不張。支氣管體層顯相示氣管或支氣管狹窄。上呼吸道X線顯示鼻竇粘膜增厚，甚至鼻及鼻竇骨質(zhì)破壞。

3.病理檢查  上呼吸道病變活檢可顯示血管炎或壞死性肉芽腫，活檢陰性并排除本病。反復(fù)檢查可提高陽性率。腎活檢在部分病例可見腎小球局灶性、節(jié)段性、壞死性腎小球腎炎，在活動(dòng)性損害和壞死區(qū)常有纖維蛋白沉積。

9鑒別診斷 需鑒別診斷的有結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎，主要節(jié)段性地累及中小動(dòng)脈呈炎性及壞死病變，無肉芽腫性損害，侵犯的組織器官多，臨床表現(xiàn)多樣，常有皮下結(jié)節(jié)，高血壓，腹部癥狀，早期出現(xiàn)腎臟損害，而呼吸疲乏常不受累。淋巴瘤樣肉芽腫病，為系統(tǒng)性血管浸潤性和血管中心性壞死性肉芽腫病，上呼吸道常不受累，病變主要累及肺、皮膚、神經(jīng)及腎間質(zhì)，以淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、組織細(xì)胞、異形淋巴細(xì)胞浸潤，雖有肉芽腫性血管炎表現(xiàn)，但肉芽腫損害常不明顯，血管炎表現(xiàn)也非典型白細(xì)胞破碎性或纖維蛋白樣壞死型。中線惡性網(wǎng)狀細(xì)胞增多癥，為鼻和面部破壞性病變，通常不累及肺臟，病理上以凝固性壞死為主，有多形性細(xì)胞浸潤，亦可見異形淋巴細(xì)胞，不伴有血管炎及肉芽腫變。肺出血腎炎綜合征（Goodpasture syndrome），腎及肺活檢免疫熒光抗體法可測得抗腎小基底膜抗體，并可測得循環(huán)抗GBM抗體，可與韋格內(nèi)肉芽腫鑒別。

治療韋格內(nèi)肉芽腫的穴位 鞋帶 4日發(fā)現(xiàn)回腸末端人工潰瘍面滲出物被清除，并被大量肉芽組織充填，而對(duì)照組肉芽組織則開始新生。表明針刺有...

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