一、白塞氏病有哪些表現(xiàn)特征
本病全身各系統(tǒng)均可受累,但較少同時(shí)出現(xiàn)多種臨床表現(xiàn)。有時(shí)患者需經(jīng)歷數(shù)年甚至更長(zhǎng)時(shí)間才相繼出現(xiàn)各種臨床癥狀和體征。
1、口腔潰瘍
幾乎所有患者均有復(fù)發(fā)性、疼痛性口腔潰瘍(Aphthousulceration,阿弗他潰瘍),多數(shù)患者以此癥為首發(fā)癥狀。潰瘍可以發(fā)生在口腔的任何部位,多位于舌緣、頰、唇、軟腭、咽、扁桃體等處??蔀閱伟l(fā),也可成批出現(xiàn),呈米粒或黃豆大小,圓形或橢圓形,邊緣清楚,深淺不一,底部有黃色覆蓋物,周?chē)鸀橐贿吘壡逦募t暈,約1~2周后自行消退而不留疤痕。重癥者潰瘍深大愈合慢,偶可遺有疤痕。復(fù)發(fā)性口腔潰瘍是診斷本病的最基本必備癥狀。
2、生殖器潰瘍
約75%患者出現(xiàn)生殖器潰瘍,病變與口腔潰瘍基本相似。但出現(xiàn)次數(shù)少。潰瘍深大,疼痛劇、愈合慢。受累部位為外陰、陰道、肛周、宮頸、陰囊和陰莖等處。陰道潰瘍可無(wú)疼痛僅有分泌物增多。有患者可因潰瘍深而致大出血或陰囊靜脈壁壞死破裂出血。
3、眼炎
約50%左右的患者受累,雙眼均可累及。眼部病變可以在起病后數(shù)月甚至幾年后出現(xiàn),其表現(xiàn)為視物模糊、視力減退、眼球充血、眼球痛、畏光流淚、異物感、飛蚊癥和頭痛等。通常表現(xiàn)為慢性、復(fù)發(fā)性、進(jìn)行性病程。眼受累致盲率可達(dá)25%,是本病致殘的主要原因。
最常見(jiàn)和最嚴(yán)重的眼部病變?yōu)樯啬ぱ?uveitis)。前葡萄膜炎即虹膜睫狀體炎,可伴有或不伴有前房積膿,而后葡萄膜炎和視網(wǎng)膜炎則是影響視力的主要原因。眼球其余各組織均可受累,出現(xiàn)角膜炎、皰疹性結(jié)膜炎、鞏膜炎、脈絡(luò)膜炎、視網(wǎng)膜炎、視神經(jīng)乳頭炎、壞死性視網(wǎng)膜血管炎、眼底出血等。此外可有晶狀體出血或萎縮、青光眼、視網(wǎng)膜脫落。單獨(dú)視盤(pán)水腫提示腦靜脈血栓,由白塞病所致的顱內(nèi)血管病變可導(dǎo)致視野缺損。
4、皮膚病變
皮損發(fā)生率高,可達(dá)80%~98%,表現(xiàn)多種多樣,有結(jié)節(jié)性紅斑、皰疹、丘疹、痤瘡樣皮疹,多形紅斑、環(huán)形紅斑、壞死性結(jié)核疹樣損害、大皰性壞死性血管炎、Sweet病樣皮損、膿皮病等。一個(gè)患者可有一種或一種以上的皮損。而特別有診斷價(jià)值的皮膚體征是結(jié)節(jié)紅斑樣皮損和對(duì)微小創(chuàng)傷(針刺)后的炎癥反應(yīng)。
5、關(guān)節(jié)損害
25%~60%的患者有關(guān)節(jié)癥狀。表現(xiàn)為相對(duì)輕微的局限性、非對(duì)稱(chēng)性關(guān)節(jié)炎。主要累及膝關(guān)節(jié)和其他大關(guān)節(jié)。HLA-B27陽(yáng)性患者可有骶髂關(guān)節(jié)受累,出現(xiàn)與強(qiáng)直性脊柱炎相似表現(xiàn)。
6、神經(jīng)系統(tǒng)損害
又稱(chēng)神經(jīng)白塞病,發(fā)病率約為5%~50%。常于病后數(shù)月至數(shù)年出現(xiàn),少數(shù)(5%)可為首發(fā)癥狀。臨床表現(xiàn)依受累部位不同而各異。中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累較多見(jiàn),可有頭痛、頭暈,Horner綜合征、假性球麻痹、呼吸障礙、癲癇、共濟(jì)失調(diào)、無(wú)菌性腦膜炎、視乳頭水腫,偏癱、失語(yǔ)、不同程度截癱、尿失禁、雙下肢無(wú)力,感覺(jué)障礙、意識(shí)障礙、精神異常等。周?chē)窠?jīng)受累較少見(jiàn),表現(xiàn)為四肢麻木無(wú)力,周?chē)透杏X(jué)障礙等。
神經(jīng)系統(tǒng)損害亦有發(fā)作與緩解交替的傾向,可同時(shí)有多部位受累,多數(shù)患者預(yù)后不佳,尤其腦干和脊髓病損是本病致殘及死亡的主要原因之一。
7、消化道損害
又稱(chēng)腸白塞病,發(fā)病率為10%~50%。從口腔到肛門(mén)的全消化道均可受累,潰瘍可為單發(fā)或多發(fā),深淺不一,可見(jiàn)于食道下端、胃部、回腸遠(yuǎn)端、回盲部、升結(jié)腸,但以回盲部多見(jiàn)。臨床可表現(xiàn)為上腹飽脹、噯氣、吞咽困難、中下腹脹滿、隱痛、陣發(fā)性絞痛、腹瀉、黑便、便秘等。嚴(yán)重者可有潰瘍穿孔,甚至可因大出血等并發(fā)癥而死亡。腸白塞病應(yīng)注意與炎性腸病及非甾類(lèi)抗炎藥所致粘膜病變相鑒別,右下腹疼痛應(yīng)注意與闌尾炎相鑒別,臨床上常常有術(shù)后傷口不愈合的病例。
8、血管損害
本病的基本病變?yōu)檠苎祝泶笮⊙芫衫奂?,約10%~20%患者合并大中血管炎,是致死致殘的主要原因。動(dòng)脈系統(tǒng)被累及時(shí),動(dòng)脈壁的彈力纖維破壞及動(dòng)脈管壁內(nèi)膜纖維增生,造成動(dòng)脈狹窄、擴(kuò)張或產(chǎn)生動(dòng)脈瘤,臨床出現(xiàn)相應(yīng)表現(xiàn),可有頭暈、頭痛、暈厥、無(wú)脈。主動(dòng)脈弓及其分支上的動(dòng)脈瘤有破裂的危險(xiǎn)性。靜脈系統(tǒng)受累較動(dòng)脈系統(tǒng)多見(jiàn)。25%左右患者發(fā)生表淺或深部的遷移性血栓性靜脈炎及靜脈血栓形成,造成狹窄與栓塞。下腔靜脈及下肢靜脈受累較多,可出現(xiàn)Budd-Chiari綜合征、腹水、下肢浮腫。上腔靜脈梗阻可有頜面、頸部腫脹、上肢靜脈壓升高。
9、肺部損害
肺部損害發(fā)生率較低,約5%~10%,但大多病情嚴(yán)重。肺血管受累時(shí)可有肺動(dòng)脈瘤形成,瘤體破裂時(shí)可形成肺血管-支氣管瘺,致肺內(nèi)出血;肺靜脈血栓形成可致肺梗塞;肺泡毛細(xì)血管周?chē)卓墒箖?nèi)皮增生纖維化影響換氣功能。肺受累時(shí)患者有咳嗽、咯血、胸痛、呼吸困難等。大量咯血可致死亡。
10、其他
腎臟損害較少見(jiàn),可有間歇性或持續(xù)性蛋白尿或血尿,腎性高血壓,腎病理檢查可有IgA腎小球系膜增殖性病變或淀粉樣變。心臟受累較少,可有心肌梗塞、瓣膜病變、傳導(dǎo)系統(tǒng)受累、心包炎等。心腔內(nèi)可有附壁血栓形成,少數(shù)患者心臟呈擴(kuò)張樣改變、縮窄性心包炎樣表現(xiàn),心臟病變與局部血管炎有關(guān)。附睪炎發(fā)生率約為4%~10%,較具特異性。急性起病,表現(xiàn)為單或雙側(cè)附睪腫大疼痛和壓痛,1~2周可緩解,易復(fù)發(fā)。
妊娠期可使多數(shù)患者病情加重,也有眼色素膜炎緩解的報(bào)道??捎刑簩m內(nèi)發(fā)育遲緩,產(chǎn)后病情大多加重。近10%的患者出現(xiàn)纖維肌痛綜合征樣表現(xiàn),女性多見(jiàn)。
二、扁平苔蘚有哪些表現(xiàn)特征
本病是一種不明原因引起的累及皮膚、毛囊、甲、黏膜的慢性炎癥性疾病,多發(fā)于中年人,特征性皮疹表現(xiàn)為紫紅色多角形扁平丘疹和斑塊,好發(fā)于手腕、前臂、下肢遠(yuǎn)端和骶骨前區(qū),患者自覺(jué)瘙癢。部分患者皮疹與口服藥物有關(guān),如ACEI、噻嗪類(lèi)利尿劑、抗瘧藥等。臨床上本病包括很多類(lèi)型,如線狀、環(huán)形、肥厚性、萎縮性、大炮行、色素性、光線性、和毛發(fā)扁平苔蘚等。組織學(xué)表現(xiàn)為基底細(xì)胞液化變性和真皮淺中層淋巴細(xì)胞帶狀浸潤(rùn)。
本病表現(xiàn)為小的、紫紅色、多角形扁平丘疹,表面有光澤,可見(jiàn)白色網(wǎng)狀條紋(Wickham紋),皮疹多分布于手腕和前臂的屈側(cè),手背、前臂、頸部、骶尾部,可于搔抓部位形成線狀分布的新發(fā)皮疹(同形反應(yīng))?;颊咦杂X(jué)瘙癢,皮疹可于數(shù)月至數(shù)年后消退,部分遺留色素沉著斑。扁平苔蘚可累及黏膜部位,最常發(fā)生于口腔,表現(xiàn)為雙頰黏膜為重的白色網(wǎng)狀細(xì)紋,也可出現(xiàn)糜爛、潰瘍、大皰,伴有燒灼感。部分患者可發(fā)生甲扁平苔蘚,表現(xiàn)為甲板增厚、粗糙、凹凸不平,也可出現(xiàn)萎縮,特征性的表現(xiàn)為甲翼狀胬肉——甲板消失,甲小皮向前覆蓋甲床。
三、扁平苔蘚與白塞氏病應(yīng)該怎樣區(qū)別
白塞氏?。?/p>
1. 口腔潰瘍:舌、唇、齒齦等口腔各處均可發(fā)生,亦可累及咽、喉、食道、鼻腔。
損害開(kāi)始為圓形或不規(guī)則小結(jié)節(jié),迅速形成痛性潰瘍,中心底部見(jiàn)黃色壞死物,周有紅暈,1-2周可自愈,但易復(fù)發(fā);
2. 生殖器潰瘍:形態(tài)與口腔潰瘍相似,隨口腔潰瘍后發(fā)生,損害較深。
常見(jiàn)于男女外生殖器,亦可累及宮頸、陰道大小陰唇或陰莖、龜頭、陰囊以及會(huì)陰、肛門(mén)直腸等處;
口腔扁平苔癬:患者多無(wú)自覺(jué)癥狀,常偶然發(fā)現(xiàn)。有些患者遇辛辣、熱、酸、咸味刺激時(shí),局部敏感灼痛。有些患者感黏膜粗糙、木澀感、燒灼感,口干,偶有蟲(chóng)爬、癢感。
因此建議做到以下幾點(diǎn):
1. 保持口腔衛(wèi)生,消除局部因素的刺激作用。
2. 建立健康的生活方式,積極預(yù)防和治療系統(tǒng)性疾病。
3. 注意調(diào)整飲食結(jié)構(gòu)及營(yíng)養(yǎng)搭配,戒煙酒及辛辣食物.
4. 保持樂(lè)觀開(kāi)朗的精神狀態(tài),緩解焦慮情緒。
四、扁平苔蘚與白塞氏病應(yīng)該怎樣治療呢
1、白塞病的治療
目前尚無(wú)公認(rèn)的有效根治辦法。多種藥物均有效,但停藥后大多易復(fù)發(fā)。治療的目的在于控制現(xiàn)有癥狀,防治重要臟器損害,減緩疾病進(jìn)展。
1)一般治療
急性活動(dòng)期,應(yīng)臥床休息。發(fā)作間歇期應(yīng)注意預(yù)防復(fù)發(fā)。如控制口、咽部感染、避免進(jìn)刺激性食物。伴感染者可行相應(yīng)的治療。
2)局部治療
口腔潰瘍可局部用糖皮質(zhì)激素膏、冰硼散、錫類(lèi)散等,生殖器潰瘍用1:5000高錳酸鉀清洗后加用抗生素軟膏;眼結(jié)、角膜炎可應(yīng)用皮質(zhì)激素眼膏或滴眼液,眼色素膜炎須應(yīng)用散瞳劑以防止炎癥后粘連,重癥眼炎者可在球結(jié)膜下注射腎上腺皮質(zhì)激素。
3)手術(shù)治療
重癥腸白塞病并發(fā)腸穿孔時(shí)可行手術(shù)治療,但腸白塞病術(shù)后復(fù)發(fā)率可高達(dá)50%。復(fù)發(fā)與手術(shù)方式及原發(fā)部位無(wú)關(guān),故選擇手術(shù)時(shí)應(yīng)慎重。血管病變手術(shù)后也可于術(shù)后吻合處再次形成動(dòng)脈瘤,故一般不主張手術(shù)治療,采用介入治療可減少手術(shù)并發(fā)癥。眼失明伴持續(xù)疼痛者可手術(shù)摘除。手術(shù)后應(yīng)繼續(xù)應(yīng)用免疫抑制劑治療可減少?gòu)?fù)發(fā)。
2、扁平苔蘚的治療
1)治療慢性病灶,停用可能誘發(fā)本病的藥物。
2)外用藥物強(qiáng)效糖皮質(zhì)激素軟膏、維a酸軟膏或鈣調(diào)神經(jīng)酶抑制劑等。
3)肥厚性皮疹可采用糖皮質(zhì)激素皮損內(nèi)注射。
4)嚴(yán)重者可系統(tǒng)性應(yīng)用維a酸類(lèi)或糖皮質(zhì)激素,以及免疫抑制劑。
5)物理治療包括冷凍治療、激光治療、窄波紫外線治療均有一定療效。
白塞病是一種全身的慢性疾病,在臨床上一般的病癥表現(xiàn)是口腔潰瘍,生殖器潰瘍或者皮膚和眼睛方面的一些病變。有很多人不會(huì)將白塞病與食物相對(duì)應(yīng),認(rèn)為在吃的方面不需要過(guò)多的加以注意,這也導(dǎo)致了白塞病的病情反復(fù)不易康復(fù)?;颊咴诎兹〉闹委熀涂祻?fù)期,還是應(yīng)該在飲食方面多加注意的。
白塞病在現(xiàn)實(shí)生活中并不常見(jiàn),它是一種罕見(jiàn)的慢性的全身性疾病。在臨床上主要表現(xiàn)是復(fù)發(fā)性口腔潰瘍,生殖器的潰瘍,皮膚和眼睛方面的病變等。這種病雖然比較少見(jiàn),但是在發(fā)病后如果不及時(shí)治療恢復(fù),還可能會(huì)導(dǎo)致全身其他系統(tǒng)的病變,嚴(yán)重的病人還會(huì)導(dǎo)致失明,或者腦萎縮甚至死亡等。
在白塞病的治療和預(yù)防過(guò)程中,在飲食方面,患者不應(yīng)該大吃特吃而沒(méi)有忌口,這樣可能導(dǎo)致病情反復(fù)不易恢復(fù)?;颊咴陲嬍撤矫妫韵挛宸N忌口食物一定要控制住不能吃。
一、忌食過(guò)硬的食物。因?yàn)榘兹』颊咴谂R床上會(huì)有口腔潰瘍的表現(xiàn),所以在飲食方面患者應(yīng)該多吃流食,或者牛奶,肉湯等食物,同時(shí)還要避免食物過(guò)于刺激或者過(guò)熱,防止患者傷口的二次損傷。而患者在進(jìn)食的時(shí)候,也要注意少量慢食,這樣才能促進(jìn)營(yíng)養(yǎng)吸收和身體恢復(fù)。
二、忌吃辛辣刺激的食物,白塞氏病患者在吃菜和肉的過(guò)程中,要忌食蔥,姜,蒜,辣椒或辛辣刺激的食物,尤其是口腔潰瘍比較嚴(yán)重的時(shí)候,以免引起創(chuàng)面的二次受傷。
三、忌食過(guò)燙的食物?;颊咴诳谇粷兊臅r(shí)候,如果吃過(guò)燙的食物或開(kāi)水,不僅不能殺滅潰瘍表面的細(xì)菌,反而會(huì)對(duì)潰瘍面造成刺激,使傷口不容易好。
四、忌食一些帶殼或比較脆的食物。盡量不要吃比較脆和比較堅(jiān)硬的食物,例如炸雞腿或一些堅(jiān)果類(lèi)的食物,因?yàn)檫@些表面堅(jiān)硬的食物也會(huì)對(duì)潰瘍面造成摩擦,從而形成新的損傷,加重病情。
五、忌吃辛辣的食物。例如燒烤或一些其它的辛辣食物,這些都會(huì)引發(fā)或者加重口腔潰瘍的病情。
總之,白塞病患者在治療和恢復(fù)期間,在進(jìn)食方面一定要多加注意,以上提到的五種食物,千萬(wàn)要忌口不能吃,以免影響病情的恢復(fù)和身體的康復(fù)。另外在日常生活中也要注意生冷或煙酒,要吃也要等病情好轉(zhuǎn)以后,在吃也不晚,千萬(wàn)不能貪圖一時(shí)的口感,影響病情的恢復(fù)。
如果有人幾次發(fā)生眼睛紅、痛,又經(jīng)常發(fā)生口腔潰瘍,那么一定要警惕是否患了白塞氏病?!鞍兹喜 笔且粋€(gè)西醫(yī)學(xué)診斷名詞,又稱(chēng)白塞氏綜合征,或眼口生殖器綜合征。
主要有一些三組癥狀:
1、眼部病變部分患者還可表現(xiàn)為眼睛病變,出現(xiàn)眼睛紅腫、疼痛、畏光或視力下降、視物不清,可以一只或兩只眼睛受累。如果去眼科就診,診斷“虹膜睫狀體”或“葡萄膜炎”;
2、口腔潰瘍:患者主要表現(xiàn)為反復(fù)口腔潰瘍,常反復(fù)發(fā)作,嚴(yán)重者疼痛劇烈,影響進(jìn)食;
3、生殖器潰瘍患者還可出現(xiàn)外陰部潰瘍,如男性及女性生殖器潰瘍,這些部位的潰瘍可較大,可以是單發(fā)的。
一個(gè)患者如果同時(shí)具備了上述三組癥狀,那么白塞氏病就可以診斷了。
現(xiàn)代醫(yī)學(xué)認(rèn)為,該病的發(fā)病原因不完全清楚,已經(jīng)確定是一種全身性免疫系統(tǒng)疾病,目前還沒(méi)有針對(duì)病因的藥物治療,也沒(méi)有有效的預(yù)防再發(fā)措施。
所以,得了白塞氏病,無(wú)論是控制急性發(fā)作還是預(yù)防復(fù)發(fā),都要及時(shí)尋求中西醫(yī)結(jié)合診治,重視中醫(yī)辨證論治,有希望理想控制。
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