一
、結(jié)節(jié)性硬化癥與白斑分別是由什么引起的1
、結(jié)節(jié)性硬化該病為遺傳病
,根據(jù)基因定位可分為四型:TSC1、TSC2、TSC3、TSC4。TSC1和TSC2突變分別引起錯(cuò)構(gòu)瘤蛋白和結(jié)節(jié)蛋白功能異常,影響其細(xì)胞分化調(diào)節(jié)功能,從而導(dǎo)致外胚層、中胚層和內(nèi)胚層細(xì)胞生長(zhǎng)和分化的異常。遺傳方式為常染色體顯性遺傳,家族性病例約占三分之一
,即由父母一方遺傳而來(lái)突變的TSC1或TSC2基因;散發(fā)病例約占三分之二,即出生時(shí)患者攜帶新突變的TSC1或TSC2基因,并無(wú)家族成員患病。家族性患者TSC1突變較為多見(jiàn),而散發(fā)性患者TSC2突變較常見(jiàn)。2
、白斑1)飲食分歧理招致白斑(白癜風(fēng)) 每每飲酒吃海鮮輕易招致許多疾病的發(fā)作
,白斑(白癜風(fēng))也不破例。并且,白斑(白癜風(fēng))患者假如喝酒過(guò)量,會(huì)招致皮膚白斑擴(kuò)展,使白癜風(fēng)病情緊張。過(guò)量攝入維生素C也輕易招致白斑(白癜風(fēng)),維生素C到場(chǎng)酪氨酸代謝,抑止多巴的氧化,可使皮膚中構(gòu)成的色素脫失便是白斑(白癜風(fēng))嗎玄色素復(fù)原為無(wú)色物質(zhì),變化為水溶性的膠樣物質(zhì),從而使玄色素淘汰,那些愛(ài)美的人士肯定不要拿本人的安康作賭注。2)身材炎癥招致白斑(白癜風(fēng))發(fā)病 身材有炎癥
,易激發(fā)白斑(白癜風(fēng)),特別是皮膚炎癥二
、結(jié)節(jié)性硬化癥與白斑分別有哪些特點(diǎn)1、結(jié)節(jié)性硬化
根據(jù)受累部位不同
,可有不同表現(xiàn)。典型表現(xiàn)為面部皮脂腺瘤、癲癇發(fā)作和智能減退。多于兒童期發(fā)病,男多于女。1)皮膚損害
特征是口鼻三角區(qū)皮脂腺瘤
,對(duì)稱(chēng)蝶形分布,呈淡紅色或紅褐色,為針尖至蠶豆大小的堅(jiān)硬蠟樣丘疹,按之稍褪色。90%在4歲前出現(xiàn),隨年齡增長(zhǎng)而增大,很少累及上唇。85%患者出生后就有3個(gè)以上1mm長(zhǎng)樹(shù)葉形、卵圓形或不規(guī)則形色素脫失斑,在紫外燈下觀察尤為明顯,見(jiàn)于四肢及軀干。20%可在10歲以后出現(xiàn)腰骶區(qū)的鯊魚(yú)皮斑,略高出正常皮膚,局部皮膚增厚粗糙,呈灰褐色或微棕色斑塊。13%患者可表現(xiàn)甲床下纖維瘤2)神經(jīng)系統(tǒng)損害
(1)癲癇為本病的主要神經(jīng)癥狀
(2)智能減退多進(jìn)行性加重,伴有情緒不穩(wěn)
(3)少數(shù)可有神經(jīng)系統(tǒng)陽(yáng)性體征
3)眼部癥狀
50%患者有視網(wǎng)膜膠質(zhì)瘤
4)腎臟病變
腎血管平滑肌脂肪瘤(AML)和腎囊腫最常見(jiàn)
5)心臟病變
47%~67%患者可出現(xiàn)心臟橫紋肌瘤
6)肺部病變
肺淋巴管肌瘤病(LAM)累及肺部常見(jiàn)于育齡女性患者,是結(jié)締組織
7)骨骼病變
骨質(zhì)硬化
8)其他臟器
包括消化道、甲狀腺
2
一般沒(méi)有明顯的癢痛癥狀
三
1、結(jié)節(jié)性硬化癥是一咱少見(jiàn)的常染色體顯性遺傳性疾病
2
、當(dāng)患者只呈現(xiàn)葉狀白斑經(jīng)常誤診為白殿風(fēng)。白殿風(fēng)為后天分色素脫失性疾病,普通不會(huì)在出生時(shí)就呈現(xiàn)。 因而嬰幼兒軀干分外是臀部呈現(xiàn)白斑時(shí)要分外惹起留意,不可以一概以為是白殿風(fēng),應(yīng)該跟蹤察看能否另有抽搐等癲癇病癥,并停止體系的查抄。同時(shí)白殿風(fēng)的白斑常停止擴(kuò)展,而結(jié)節(jié)性硬化癥的葉狀白斑常堅(jiān)持穩(wěn)定。 白斑(白癜風(fēng))的發(fā)病緣由至今依然沒(méi)有一個(gè)卻寫(xiě)得定論,專(zhuān)家提示,白斑(白癜風(fēng))的發(fā)病緣由許多,不可以混為一談。四
、應(yīng)該怎樣預(yù)防結(jié)節(jié)性硬化癥與白斑1
、結(jié)節(jié)性硬化癥本病為常染色體顯性遺傳性疾病,注重婚前檢查
、產(chǎn)前檢查及產(chǎn)前咨詢(xún)對(duì)此病的發(fā)生有一定的作用,目前還沒(méi)有其他的有效的預(yù)防方法。2
、白斑保持樂(lè)觀態(tài)度精神創(chuàng)傷或生活壓力可能在白癜風(fēng)發(fā)病中起一定的作用
,白癜風(fēng)的發(fā)病或病情的加劇常可發(fā)生于緊張性事件之后。因此在起病或皮損發(fā)展階段避免精神創(chuàng)傷、疲勞過(guò)度、思慮過(guò)度避免接觸橡皮手套橡皮防護(hù)手套中含有抗氧化劑的氫醌單苯醚
,對(duì)皮膚中的黑素細(xì)胞有選擇性的破壞作用。戴這種橡皮手套的工人,有部分人在手背和前臂、甚至背部和下肢發(fā)生色素減退斑。減少外界刺激進(jìn)行期的白癜風(fēng)患者盡量減少機(jī)械性的刺激
,對(duì)皮膚的壓力、摩擦和外傷,如過(guò)緊的腰帶等可促使白斑的出現(xiàn),其他形式的局部刺激,如燒傷、曬傷、放射線、化學(xué)藥物、凍瘡、和感染等也可促使白斑泛發(fā)。注意飲食習(xí)慣少食富含維生素C的水果和蔬菜如:番茄
、桔子、橙子、草莓、橙汁等,多吃富含酪氨酸食品如酸奶、黑米、核桃、黑芝麻等、并注意少抽煙少飲酒、少食辛辣,生活規(guī)律。. 要避免陽(yáng)光暴曬白斑處缺少黑色素
,難于抵擋太陽(yáng)中強(qiáng)烈的紫外線照射,從而會(huì)引起白斑出出現(xiàn)紅腫瘙癢甚至出現(xiàn)小水泡的現(xiàn)象。所以在外出時(shí)對(duì)于結(jié)節(jié)硬化引起的白斑
結(jié)節(jié)性硬化癥這一問(wèn)題是一種少見(jiàn)的常染色體顯性遺傳性疾病。可以累及皮膚
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