一
在歐美各國多為常染色體顯性遺傳
發(fā)病機(jī)制： 由于發(fā)作前鉀排出量未見增加，故推測發(fā)作期血清鉀降低可能系因血鉀移向肌細(xì)胞所致
病理學(xué)所見
二
發(fā)作前往往有前驅(qū)癥狀，如肌肉僵硬
麻痹常自四肢近端肌肉開始
1891年Oppenheim首先報(bào)道周期性麻痹患者可發(fā)生永久性肌病
。可見于兒童，青少年及成年人。曾確診一例，其臨床表現(xiàn)為慢性進(jìn)行性近端肌無力和肌萎縮，尤以盆帶肌三
、低血鉀性周期性麻痹應(yīng)該怎樣治療中醫(yī)治療周期性麻痹通過藥物對五臟原穴等腧穴刺激
，促使氣血在經(jīng)脈中正常運(yùn)行，調(diào)整了機(jī)體的虛實(shí)，使人體陰陽達(dá)到平衡。此法是根據(jù)《內(nèi)經(jīng)》"氣行五十營于身，一日夜五十營，以營五臟之精"的理論而采用的一種獨(dú)特療法。人體的氣血在臟腑經(jīng)脈之中，按時(shí)間順序依次灌注，晝夜不停地循環(huán)五十個(gè)周次，以運(yùn)五臟的精氣。這是人體的正常生理功能，太過或不及，皆會(huì)導(dǎo)致疾病的發(fā)生。中藥治療五腧穴等是建立在中醫(yī)獨(dú)特的整體理論體系上，以五臟為中心，經(jīng)脈為聯(lián)系，形成了一個(gè)循環(huán)體。中醫(yī)治療甲狀腺機(jī)能亢進(jìn)周期性麻痹，可提高垂體-腎上腺皮質(zhì)系統(tǒng)興奮性，并改善免疫功能。垂體-腎上腺軸是一個(gè)反饋調(diào)節(jié)系統(tǒng)
治療后病情控制
四
、低血鉀性周期性麻痹的飲食應(yīng)該注意什么1、火腿是腌制或熏制的豬腿
，歷史上總以浙江金華火腿馳名天下。火腿是一種在世界范圍內(nèi)流行很廣的肉制品，目前除少數(shù)伊斯蘭教國家外，幾乎各國都有生產(chǎn)和銷售。世界著名的火腿品種有法國煙熏火腿、蘇格蘭整只火腿2
3
我國海域?qū)拸V、江河湖泊眾多
其實(shí)低血鉀性周期性麻痹并不可怕，只要在生活中用積極的心態(tài)面對疾病
低鉀血癥指血清鉀濃度低于3.5mmol／L.
原因與機(jī)制：
（1）鉀跨細(xì)胞分布異常：見于堿中毒
1.鉀攝入減少
一般飲食含鉀都比較豐富。故只要能正常進(jìn)食
1 排除鉀攝入不足或胃腸道皮膚失鉀長期不能進(jìn)食或嘔吐
、腹瀉可致胃腸道失鉀，可以根據(jù)病史和尿鉀的檢測明確，此時(shí)尿鉀<20 mmol/L。
2 排除鉀向細(xì)胞內(nèi)轉(zhuǎn)移（1）糖原合成增強(qiáng)：使用大量葡萄糖液（特別是同時(shí)應(yīng)用胰島素時(shí)）
。（2）急性堿中毒或酸中毒的恢復(fù)期：細(xì)胞外液鉀急劇轉(zhuǎn)入細(xì)胞內(nèi)
。（3）周期性麻痹：如家族性低血鉀性周期性麻痹、甲亢周期性麻痹等
。（4）某些毒物或藥物如氨基糖甙類抗菌藥物
、甘草類制劑、抗精神類藥物等。3 判斷是否為腎性失鉀正常情況下血鉀降低時(shí)
，尿鉀排出相應(yīng)減少。是否為腎臟排出鉀過多需要檢測24 小時(shí)尿電解質(zhì)。腎性失鉀判斷標(biāo)準(zhǔn)為：血鉀<3.5 mmol/L 時(shí)，24h尿鉀>25 mmol/L；或血鉀<3.0mmol/L 時(shí)，24h尿鉀>20mmol/L。腎臟原因?qū)е碌拟泚G失是臨床常見的類型，根據(jù)血?dú)馇闆r可以分為伴有酸中毒的低血鉀和不伴酸中毒的低血鉀。伴有酸中毒的低鉀血癥主要見于腎小管酸中毒（RTA）
、酮癥酸中毒、Fanconi 綜合征等疾病。不伴酸中毒的低血鉀可分為：伴有高血壓的低血鉀和不伴高血壓的低血鉀兩類
4 伴有高血壓的低血鉀①高腎素、高醛固酮
A．腎素瘤：CT 或 MRI 檢查有助于明確
B．腎動(dòng)脈狹窄：腎動(dòng)脈狹窄致腎動(dòng)脈血流減少引起繼發(fā)性醛固酮增多
，腎動(dòng)脈彩超和造影可明確診斷。②低腎素
、高醛固酮原發(fā)性醛固酮增多癥患者腎上腺皮質(zhì)分泌過多醛固酮
，導(dǎo)致潴鈉排鉀。首選篩查方法是醛固酮腎素比值（ARR）。③低腎素
、低醛固酮A．Liddle 綜合征：為常染色體顯性遺傳單基因遺傳疾病。
B．先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥（CAH）：主要見于 11β羥化酶缺乏癥和 17α羥化酶缺乏癥
，此類患者多有性征發(fā)育的異常。④腎素正常、醛固酮正常
庫欣綜合征
、異位 ACTH 綜合征等可引起低鉀血癥。查血皮質(zhì)醇、ACTH 濃度及節(jié)律、24 小時(shí)尿游離皮質(zhì)醇、地塞米松抑制試驗(yàn)可明確。本文地址:http://www.mcys1996.com/jiankang/114293.html.
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