小兒干擾素-γ受體缺陷病是一種先天性疾病,是常染色體隱性遺傳性疾病。小兒干擾素-γ受體缺陷病是基因突變導(dǎo)致的,使得IL-12的活性下降,導(dǎo)致IFN-γ介導(dǎo)的巨噬細(xì)胞和T細(xì)胞免疫功能出現(xiàn)障礙。小兒干擾素-γ受體缺陷病的治療難度很大,預(yù)后也很差,很多患兒在出生后不久死亡。那么,小兒干擾素-γ受體缺陷病的臨床表現(xiàn)和治療方法有哪些呢?下面我們來具體了解小兒干擾素-γ受體缺陷病的相關(guān)知識。
小兒干擾素-γ受體缺陷病的并發(fā)癥。小兒干擾素-γ受體缺陷病患者經(jīng)常反復(fù)發(fā)生嚴(yán)重的感染,嚴(yán)重危害生命健康。如果是結(jié)種卡介苗或非結(jié)核性分枝桿菌導(dǎo)致的感染,患者很容易死于致死性感染的擴(kuò)散。患者還容易出現(xiàn)肝脾淋巴結(jié)腫大。其它常見的并發(fā)癥還有各種過敏性疾病,比如哮喘、血管炎等。
小兒干擾素-γ受體缺陷的治療方法。小兒干擾素-γ受體缺陷患者要避免結(jié)核病、傷寒等患者?;颊卟荒苁褂脙龈煽ń槊?,可以接種其它類型的疫苗。要給患者使用抗分枝桿菌藥物,患者一旦發(fā)病,要同時使用至少四種敏感的抗分枝桿菌藥物。原則上,小兒干擾素-γ受體缺陷需要終身藥物治療,治療效果不肯定,有些患者服用藥物后病情沒有明顯改善。小兒干擾素-γ受體缺陷最理想的治療方法是干細(xì)胞移植,最好在患者病情穩(wěn)定時進(jìn)行。
本文介紹了小兒干擾素-γ受體缺陷病的相關(guān)知識,包括其常見的并發(fā)癥和治療方法。小兒干擾素-γ受體缺陷病是一種不多見的先天性遺傳病,是無法徹底治愈的。小兒干擾素-γ受體缺陷病患者很多會在10個月~11歲死亡,預(yù)后效果比較差。合理的護(hù)理可極大限度延長患者的生命。
這種藥物適用于治療病毒性疾病和某些惡性腫瘤。主要使用于治療慢性乙型肝炎、慢性丙型肝炎和毛細(xì)胞白血病等。對尖銳濕疣、慢性宮頸炎、皰疹性角膜炎、帶狀皰疹、流行性出血熱和小兒呼吸道合胞病毒性肺炎等病毒性疾病均有效。對其他病毒性疾病和惡性腫瘤如慢性粒細(xì)胞白血病、黑色素瘤、淋巴瘤等也有良好療效。干擾素一定要在有經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)生指導(dǎo)下使用。
擴(kuò)展資料:
干擾素是一類糖蛋白,它具有高度的種屬特異性,故動物的干擾素對人無效,干擾素具有抗病毒、抑制細(xì)胞增殖、調(diào)節(jié)免疫及抗腫瘤作用。
過敏體質(zhì),特別是對抗生素有過敏者,應(yīng)慎用。用藥過程中如發(fā)生過敏反應(yīng)則立即停藥,并予以相應(yīng)治療。肝腎功能不全、心肺功能不全者慎用。使用本品時應(yīng)慎用安眠藥及鎮(zhèn)靜劑。
已知對干擾素制品過敏者禁用。有心絞痛、心肌梗死病史以及其他嚴(yán)重心血管病史者禁用。癲癇和其他中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能紊亂者禁用。有其他嚴(yán)重疾病不能耐受本品副作用者禁用。
參考資料:干擾素-
1、干擾素是一類糖蛋白,它具有高度的種屬特異性,故動物的干擾素對人無效,干擾素具有抗病毒、抑制細(xì)胞增殖、調(diào)節(jié)免疫及抗腫瘤作用。
2、主要用于治療晚期毛細(xì)胞白血病、慢性粒細(xì)胞性白血病和中低度惡性非霍奇金淋巴瘤,其他曾用于骨肉瘤、乳腺癌、多發(fā)性骨髓瘤、頭頸部癌和膀胱癌等。
3、也適用于急、慢性丙型病毒性肝炎,慢性活動性乙型肝炎。
擴(kuò)展資料: 已知對干擾素制品過敏者禁用。有心絞痛、心肌梗死病史以及其他嚴(yán)重心血管病史者禁用。癲癇和其他中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能紊亂者禁用。
過敏體質(zhì),特別是對抗生素有過敏者,用藥過程中如發(fā)生過敏反應(yīng)則立即停藥,肝腎功能不全、心肺功能不全者慎用。
不良反應(yīng)主要是發(fā)熱、感到疲倦、頭痛等流感樣癥狀。其次是輕度骨髓抑制。一般對肝腎功能無影響,少數(shù)有氨基轉(zhuǎn)移酶、血肌酐升高。
參考資料:--干擾素
胸腺肽
胸腺肽(又名胸腺素)是胸腺組織分泌的具有生理活性的一組多肽。
生理功能
連續(xù)誘導(dǎo)T細(xì)胞分化、發(fā)育的各個階段
維持機(jī)體免疫平衡狀態(tài) 增強(qiáng)T細(xì)胞對抗原的反應(yīng)
從而提高機(jī)體抵抗疾病的能力
臨床應(yīng)用
免疫缺陷病-先天胸腺發(fā)育不全、口腔潰瘍、系統(tǒng)性紅斑狼瘡類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎等。 感染性疾病-病毒性肝炎 結(jié)核 小兒呼吸道或腸道反復(fù)感染 病毒性心肌炎帶狀皰疹等。
腫瘤-肝癌 腦膠質(zhì)瘤 食道癌 肺癌等腫瘤放(化)療的輔助治療
衰老-預(yù)防或推遲老年性疾病發(fā)生
干擾素是一組具有多種功能的活性蛋白質(zhì)(主要是糖蛋白),是一種由單核細(xì)胞和淋巴細(xì)胞產(chǎn)生的細(xì)胞因子。它們在同種細(xì)胞上具有廣譜的抗病毒、影響細(xì)胞生長和分化、調(diào)節(jié)免疫功能等多種生物活性。
干擾素的分類
根據(jù)干擾素蛋白質(zhì)的氨基酸結(jié)構(gòu)、抗原性和細(xì)胞來源,可將其分為:IFN-α、IFN-β、IFN-γ。IFN-ω屬于IFN-α家族,其結(jié)構(gòu)和大小與其它IFN-α稍有差異,但抗原性有較大的不同。
現(xiàn)在公認(rèn)IFN-β和IFN-γ只有一個亞型,而IFN-α有約二十余個亞型。
自80年代以來,許多研究顯示,干擾素(尤其是α-干擾素及γ-干擾素)除具有抗病毒、免疫調(diào)節(jié)的作用外,還具有明顯的抗細(xì)胞增殖作用。因此,目前干擾素已被用于治療多種白血病。
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