脊髓空洞癥的癥狀有哪些,脊髓空洞癥的原因有哪些

一、脊髓空洞癥有哪些癥狀發(fā)生

發(fā)病年齡31～50歲，兒童和老年人少見，男多于女，曾有家族史，脊髓空洞癥的臨床表現(xiàn)有三方面，癥狀的程度與空洞發(fā)展早晚有很大關(guān)系，一般病程進(jìn)展較緩慢，早期出現(xiàn)的癥狀多呈節(jié)段性分布，最先影響上肢，當(dāng)空洞進(jìn)一步擴(kuò)大時，髓內(nèi)的灰質(zhì)和其外的白質(zhì)傳導(dǎo)束也被累及，于空洞腔以下出現(xiàn)傳導(dǎo)束功能障礙，因此，早期患者的癥狀比較局限和輕微，晚期癥狀則表現(xiàn)廣泛甚至出現(xiàn)截癱。

1.感覺癥狀

根據(jù)空洞位于脊髓頸段及胸上段，偏于一側(cè)或居于中央，出現(xiàn)單側(cè)上肢與上胸節(jié)之節(jié)段性感覺障礙，常以節(jié)段性分離性感覺障礙為特點，痛、溫覺減退或消失，深感覺存在，該癥狀也可為兩側(cè)性。

2.運(yùn)動癥狀

頸胸段空洞影響脊髓前角，出現(xiàn)一側(cè)或兩側(cè)上肢弛緩性部分癱瘓癥狀，表現(xiàn)為肌無力及肌張力下降，尤以兩手的魚際肌，骨間肌萎縮最為明顯，嚴(yán)重者呈現(xiàn)爪形手畸形，三叉神經(jīng)下行根受影響時，多發(fā)生同側(cè)面部感覺呈中樞型痛，溫覺障礙，面部分離性感覺缺失形成所謂“洋蔥樣分布”，伴咀嚼肌力弱，若前庭小腦傳導(dǎo)束受累，可出現(xiàn)眩暈，惡心，嘔吐，步態(tài)不穩(wěn)及眼球震顫，而一側(cè)或兩側(cè)下肢發(fā)生上運(yùn)動元性部分癱瘓，肌張力亢進(jìn)，腹壁反射消失及Babinski征陽性，晚期病例癱瘓多加重。

3.自主神經(jīng)損害癥狀

空洞累及脊髓（頸8頸髓和胸1胸髓）側(cè)角之交感神經(jīng)脊髓中樞，出現(xiàn)Horner綜合征，病變損害相應(yīng)節(jié)段，肢體與軀干皮膚可有分泌異常，多汗或少汗癥是分泌異常的惟一體征，少汗癥可局限于身體的一側(cè)，稱之為“半側(cè)少汗癥”，而更多見于一側(cè)的上半身，或一側(cè)上肢或半側(cè)臉面，通常角膜反射亦可減弱或消失，因神經(jīng)營養(yǎng)性角膜炎可導(dǎo)致雙側(cè)角膜穿孔，另一種奇異的泌汗現(xiàn)象是遇冷后排汗增多，伴有溫度降低，指端、指甲角化過度，萎縮，失去光澤，由于痛、溫覺消失，易發(fā)生燙傷與創(chuàng)傷，晚期患者出現(xiàn)大小便障礙和反復(fù)性泌尿系感染。

二、脊髓空洞癥是什么原因引起的

脊髓空洞癥的病因

自體因素（25%）

Greenfield強(qiáng)調(diào)脊髓空洞癥為脊髓呈管狀空洞，由頸段上下延伸許多節(jié)段，應(yīng)看作與脊髓中央管單純囊腫不同，空洞積水更適用于后者，認(rèn)為本病是脊髓背中線發(fā)育畸形的結(jié)果，空洞腔可與中央管交通，空洞內(nèi)襯可見室管膜細(xì)胞，囊內(nèi)液與CSF類似。也有人認(rèn)為本病因膠質(zhì)細(xì)胞增殖，其中心部壞死形成空洞。

先天因素（20%）

一般認(rèn)為脊髓空洞癥為先天發(fā)育異常，因該病常伴有其它先天性異常，如：脊髓裂、腦積水等，故認(rèn)為脊髓空洞癥是一種先天發(fā)育缺陷。有人認(rèn)為由于先天性第四腦室出口閉塞，致腦脊液循環(huán)障礙，腦脊液搏動壓力不斷沖擊脊髓中央管，導(dǎo)致脊髓中央管不斷擴(kuò)大，最終形成空動洞。

外傷因素（15%）

脊髓空洞可繼發(fā)于脊髓外傷、脊髓神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞瘤、囊性病變、血管畸形、脊髓蛛網(wǎng)膜炎、脊髓炎伴中央軟化等病癥。

三、脊髓空洞癥的檢查方法有哪些

1、CT掃描 80%的空洞可在CT平掃時被發(fā)現(xiàn)，表現(xiàn)為髓內(nèi)邊界清晰的低密度囊腔，其CT值與相應(yīng)蛛網(wǎng)膜下腔內(nèi)腦脊液相同，平均較相應(yīng)節(jié)段脊髓CT值低15Hu，相應(yīng)脊髓外形膨大，少數(shù)空洞內(nèi)壓力較低而呈萎縮狀態(tài)，此時其外形欠規(guī)則，當(dāng)空洞較小或含蛋白量較高時，平掃可能漏診，椎管內(nèi)碘水造影CT延遲掃描，可在脊髓空洞內(nèi)見到高密度造影劑，當(dāng)空洞部直接與蛛網(wǎng)膜下腔相通時，造影劑可通過脊髓血管間隙或第四腦室的交通進(jìn)入空洞，因此，注射造影劑后延遲掃描發(fā)現(xiàn)髓內(nèi)高密度影的機(jī)會較高，伴發(fā)脊髓腫瘤時，脊髓不規(guī)則膨大，密度不均，空洞壁可較厚，外傷后脊髓空洞常呈偏心性，其內(nèi)?？梢姺指?。

2、MRI MRI矢狀面圖像能清晰地顯示空洞全貌，T1加權(quán)圖像表現(xiàn)脊髓中央低信號的管狀擴(kuò)張，T2加權(quán)圖像上空洞內(nèi)液呈高信號，無論T1或T2加權(quán)圖像，空洞內(nèi)液信號均勻一致，橫斷面上空洞多呈圓形，有時形態(tài)不規(guī)則或雙腔形，邊緣清楚光滑，在空洞的上，下兩端常有膠質(zhì)增生，當(dāng)增生的膠質(zhì)組織在空洞內(nèi)形成分隔時，空洞呈多房性或臘腸狀，空洞相應(yīng)節(jié)段的脊髓均勻膨大，由于腦脊液的搏動，T2加權(quán)像上腦脊液呈低信號，這種現(xiàn)象稱為腦脊液流空現(xiàn)象，脊髓空洞內(nèi)液與腦脊液相交通，并可具有搏動，因此這些病人在T2加權(quán)圖像上可見到低信號的流空現(xiàn)象，與T1加權(quán)所見頗為相似，由于空洞內(nèi)液搏動程度不同，信號缺失區(qū)的形態(tài)可與T1加權(quán)時的范圍不一致，多房性空洞由于分隔的存在導(dǎo)致搏動較弱，流空現(xiàn)象出現(xiàn)率較低，但當(dāng)其交通以后空洞內(nèi)流空現(xiàn)象出現(xiàn)率明顯增多，因此如發(fā)現(xiàn)流空現(xiàn)象缺失則提示多房分隔的存在，非搏動性空洞常為單發(fā)，其長度直徑均小，施行分流術(shù)后空洞內(nèi)搏動幅度減弱甚至消失，因此空洞內(nèi)流空現(xiàn)象的觀察亦可作為手術(shù)療效觀察的指標(biāo)之一，MRI是診斷的最有效工具，在絕大多數(shù)病例均能顯示脊髓空洞以及其伸展范圍和大小。

3、其他 采用感應(yīng)電流檢測肌肉收縮功能，對于有嚴(yán)重肌麻痹者可出現(xiàn)電變性反應(yīng)，檢測運(yùn)動時值常有增加，肌電圖檢查對于脊髓下運(yùn)動神經(jīng)元通路任何水平的損害有意義。

四、脊髓空洞癥的治療方法有哪些

一般治療采用神經(jīng)營養(yǎng)藥物，過去曾試用放射治療，但療效皆不確切。鑒于本病為緩慢進(jìn)展性，以及常合并環(huán)枕部畸形及小腦扁桃體下疝畸形，而且這些又被認(rèn)為與病因有關(guān)，因此在明確診斷后應(yīng)采取手術(shù)治療。但目前尚缺乏公認(rèn)的統(tǒng)一的手術(shù)方式。手術(shù)的效果仍需要通過較大量病例的實踐與較長時期的觀察。手術(shù)的理論依據(jù)是：①進(jìn)行顱頸交界區(qū)域減壓，處理該部位可能存在的畸形和其他病理因素，消除病因，預(yù)防病變發(fā)展與惡化；②做空洞切開分流術(shù)，使空洞縮小，解除內(nèi)在壓迫因素，以緩解癥狀。

1.顱后窩、顱頸交界區(qū)減壓術(shù)

按常規(guī)顱后窩減壓術(shù)方式進(jìn)行，包括切除部分枕骨和上頸椎椎板，將硬膜廣泛敞開，分離粘連，著重于解除枕骨大孔區(qū)之小腦扁桃體下疝、蛛網(wǎng)膜粘連，使第四腦室中孔腦脊液流出暢通。對脊髓空洞癥有較好的效果。如發(fā)現(xiàn)有腫瘤、囊腫等病理因素，需一并作處理。

2.脊髓空洞切開引流術(shù) 行枕、頸切開術(shù)，將硬脊膜切開，探查空洞部位之脊髓，一般情況下可發(fā)現(xiàn)脊髓膨隆。于脊髓最膨隆處的背側(cè)中線、沿后正中裂選擇一無血管區(qū)，縱形切開脊髓，到達(dá)空洞腔。顯露脊髓空洞，然后切開空洞并排放液體，于切開處向囊腔內(nèi)放置一片硅膠膜，以絲線縫合于硬脊膜的邊緣作為持續(xù)引流的引物，可改善癥狀。

3.脊髓空洞轉(zhuǎn)流術(shù)

按顱頸術(shù)式打開枕頸區(qū)，于空洞內(nèi)放置一條細(xì)硅膠管，作脊髓空洞-蛛網(wǎng)膜下腔引流術(shù)；或?qū)?dǎo)管送至小腦延髓池或橋池作分流術(shù)，對解除脊髓空洞癥狀有較好效果。

其他治療包括維生素B族、血管擴(kuò)張劑、神經(jīng)細(xì)胞代謝功能活化劑等，均可應(yīng)用。尚可根據(jù)病情采用體療、理療、針刺療法，以促進(jìn)術(shù)后神經(jīng)功能恢復(fù)。

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