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脊髓空洞癥的癥狀有哪些,脊髓空洞癥的原因有哪些

佚名 2023-07-31 04:39:32

、脊髓空洞癥有哪些癥狀發(fā)生

發(fā)病年齡31~50歲

,兒童和老年人少見
,男多于女,曾有家族史
,脊髓空洞癥的臨床表現(xiàn)有三方面,癥狀的程度與空洞發(fā)展早晚有很大關(guān)系
,一般病程進展較緩慢
,早期出現(xiàn)的癥狀多呈節(jié)段性分布,最先影響上肢
,當(dāng)空洞進一步擴大時
,髓內(nèi)的灰質(zhì)和其外的白質(zhì)傳導(dǎo)束也被累及,于空洞腔以下出現(xiàn)傳導(dǎo)束功能障礙
,因此
,早期患者的癥狀比較局限和輕微
,晚期癥狀則表現(xiàn)廣泛甚至出現(xiàn)截癱

1.感覺癥狀

根據(jù)空洞位于脊髓頸段及胸上段

,偏于一側(cè)或居于中央
,出現(xiàn)單側(cè)上肢與上胸節(jié)之節(jié)段性感覺障礙,常以節(jié)段性分離性感覺障礙為特點
,痛、溫覺減退或消失
,深感覺存在
,該癥狀也可為兩側(cè)性

2.運動癥狀

頸胸段空洞影響脊髓前角

,出現(xiàn)一側(cè)或兩側(cè)上肢弛緩性部分癱瘓癥狀,表現(xiàn)為肌無力及肌張力下降
,尤以兩手的魚際肌,骨間肌萎縮最為明顯
,嚴(yán)重者呈現(xiàn)爪形手畸形
,三叉神經(jīng)下行根受影響時,多發(fā)生同側(cè)面部感覺呈中樞型痛
,溫覺障礙
,面部分離性感覺缺失形成所謂“洋蔥樣分布”
,伴咀嚼肌力弱
,若前庭小腦傳導(dǎo)束受累
,可出現(xiàn)眩暈
,惡心
,嘔吐
,步態(tài)不穩(wěn)及眼球震顫,而一側(cè)或兩側(cè)下肢發(fā)生上運動元性部分癱瘓
,肌張力亢進
,腹壁反射消失及Babinski征陽性
,晚期病例癱瘓多加重

3.自主神經(jīng)損害癥狀

空洞累及脊髓(頸8頸髓和胸1胸髓)側(cè)角之交感神經(jīng)脊髓中樞,出現(xiàn)Horner綜合征

,病變損害相應(yīng)節(jié)段
,肢體與軀干皮膚可有分泌異常,多汗或少汗癥是分泌異常的惟一體征
,少汗癥可局限于身體的一側(cè)
,稱之為“半側(cè)少汗癥”,而更多見于一側(cè)的上半身
,或一側(cè)上肢或半側(cè)臉面,通常角膜反射亦可減弱或消失
,因神經(jīng)營養(yǎng)性角膜炎可導(dǎo)致雙側(cè)角膜穿孔
,另一種奇異的泌汗現(xiàn)象是遇冷后排汗增多
,伴有溫度降低
,指端
、指甲角化過度,萎縮
,失去光澤,由于痛
、溫覺消失
,易發(fā)生燙傷與創(chuàng)傷,晚期患者出現(xiàn)大小便障礙和反復(fù)性泌尿系感染

二、脊髓空洞癥是什么原因引起的

脊髓空洞癥的病因

自體因素(25%)

Greenfield強調(diào)脊髓空洞癥為脊髓呈管狀空洞

,由頸段上下延伸許多節(jié)段
,應(yīng)看作與脊髓中央管單純囊腫不同
,空洞積水更適用于后者
,認為本病是脊髓背中線發(fā)育畸形的結(jié)果,空洞腔可與中央管交通
,空洞內(nèi)襯可見室管膜細胞
,囊內(nèi)液與CSF類似。也有人認為本病因膠質(zhì)細胞增殖
,其中心部壞死形成空洞。

先天因素(20%)

一般認為脊髓空洞癥為先天發(fā)育異常

,因該病常伴有其它先天性異常
,如:脊髓裂
、腦積水等,故認為脊髓空洞癥是一種先天發(fā)育缺陷
。有人認為由于先天性第四腦室出口閉塞
,致腦脊液循環(huán)障礙
,腦脊液搏動壓力不斷沖擊脊髓中央管
,導(dǎo)致脊髓中央管不斷擴大,最終形成空動洞

外傷因素(15%)

脊髓空洞可繼發(fā)于脊髓外傷

、脊髓神經(jīng)膠質(zhì)細胞瘤、囊性病變
、血管畸形
、脊髓蛛網(wǎng)膜炎、脊髓炎伴中央軟化等病癥

、脊髓空洞癥的檢查方法有哪些

1

、CT掃描 80%的空洞可在CT平掃時被發(fā)現(xiàn)
,表現(xiàn)為髓內(nèi)邊界清晰的低密度囊腔
,其CT值與相應(yīng)蛛網(wǎng)膜下腔內(nèi)腦脊液相同
,平均較相應(yīng)節(jié)段脊髓CT值低15Hu,相應(yīng)脊髓外形膨大
,少數(shù)空洞內(nèi)壓力較低而呈萎縮狀態(tài),此時其外形欠規(guī)則
,當(dāng)空洞較小或含蛋白量較高時,平掃可能漏診
,椎管內(nèi)碘水造影CT延遲掃描
,可在脊髓空洞內(nèi)見到高密度造影劑
,當(dāng)空洞部直接與蛛網(wǎng)膜下腔相通時
,造影劑可通過脊髓血管間隙或第四腦室的交通進入空洞,因此
,注射造影劑后延遲掃描發(fā)現(xiàn)髓內(nèi)高密度影的機會較高
,伴發(fā)脊髓腫瘤時,脊髓不規(guī)則膨大
,密度不均,空洞壁可較厚
,外傷后脊髓空洞常呈偏心性
,其內(nèi)?div id="jfovm50" class="index-wrap">?梢姺指?div id="jfovm50" class="index-wrap">。

2

、MRI MRI矢狀面圖像能清晰地顯示空洞全貌,T1加權(quán)圖像表現(xiàn)脊髓中央低信號的管狀擴張,T2加權(quán)圖像上空洞內(nèi)液呈高信號
,無論T1或T2加權(quán)圖像
,空洞內(nèi)液信號均勻一致
,橫斷面上空洞多呈圓形
,有時形態(tài)不規(guī)則或雙腔形,邊緣清楚光滑
,在空洞的上,下兩端常有膠質(zhì)增生
,當(dāng)增生的膠質(zhì)組織在空洞內(nèi)形成分隔時
,空洞呈多房性或臘腸狀,空洞相應(yīng)節(jié)段的脊髓均勻膨大
,由于腦脊液的搏動
,T2加權(quán)像上腦脊液呈低信號,這種現(xiàn)象稱為腦脊液流空現(xiàn)象
,脊髓空洞內(nèi)液與腦脊液相交通
,并可具有搏動
,因此這些病人在T2加權(quán)圖像上可見到低信號的流空現(xiàn)象
,與T1加權(quán)所見頗為相似,由于空洞內(nèi)液搏動程度不同
,信號缺失區(qū)的形態(tài)可與T1加權(quán)時的范圍不一致,多房性空洞由于分隔的存在導(dǎo)致搏動較弱
,流空現(xiàn)象出現(xiàn)率較低
,但當(dāng)其交通以后空洞內(nèi)流空現(xiàn)象出現(xiàn)率明顯增多
,因此如發(fā)現(xiàn)流空現(xiàn)象缺失則提示多房分隔的存在
,非搏動性空洞常為單發(fā)
,其長度直徑均小,施行分流術(shù)后空洞內(nèi)搏動幅度減弱甚至消失
,因此空洞內(nèi)流空現(xiàn)象的觀察亦可作為手術(shù)療效觀察的指標(biāo)之一
,MRI是診斷的最有效工具
,在絕大多數(shù)病例均能顯示脊髓空洞以及其伸展范圍和大小

3、其他 采用感應(yīng)電流檢測肌肉收縮功能

,對于有嚴(yán)重肌麻痹者可出現(xiàn)電變性反應(yīng)
,檢測運動時值常有增加
,肌電圖檢查對于脊髓下運動神經(jīng)元通路任何水平的損害有意義

、脊髓空洞癥的治療方法有哪些

一般治療采用神經(jīng)營養(yǎng)藥物

,過去曾試用放射治療,但療效皆不確切
。鑒于本病為緩慢進展性,以及常合并環(huán)枕部畸形及小腦扁桃體下疝畸形
,而且這些又被認為與病因有關(guān),因此在明確診斷后應(yīng)采取手術(shù)治療
。但目前尚缺乏公認的統(tǒng)一的手術(shù)方式
。手術(shù)的效果仍需要通過較大量病例的實踐與較長時期的觀察。手術(shù)的理論依據(jù)是:①進行顱頸交界區(qū)域減壓
,處理該部位可能存在的畸形和其他病理因素
,消除病因,預(yù)防病變發(fā)展與惡化
;②做空洞切開分流術(shù)
,使空洞縮小
,解除內(nèi)在壓迫因素
,以緩解癥狀

1.顱后窩、顱頸交界區(qū)減壓術(shù)

按常規(guī)顱后窩減壓術(shù)方式進行

,包括切除部分枕骨和上頸椎椎板,將硬膜廣泛敞開
,分離粘連
,著重于解除枕骨大孔區(qū)之小腦扁桃體下疝
、蛛網(wǎng)膜粘連
,使第四腦室中孔腦脊液流出暢通
。對脊髓空洞癥有較好的效果
。如發(fā)現(xiàn)有腫瘤
、囊腫等病理因素
,需一并作處理

2.脊髓空洞切開引流術(shù) 行枕、頸切開術(shù)

,將硬脊膜切開,探查空洞部位之脊髓
,一般情況下可發(fā)現(xiàn)脊髓膨隆
。于脊髓最膨隆處的背側(cè)中線
、沿后正中裂選擇一無血管區(qū),縱形切開脊髓
,到達空洞腔。顯露脊髓空洞
,然后切開空洞并排放液體
,于切開處向囊腔內(nèi)放置一片硅膠膜
,以絲線縫合于硬脊膜的邊緣作為持續(xù)引流的引物,可改善癥狀

3.脊髓空洞轉(zhuǎn)流術(shù)

按顱頸術(shù)式打開枕頸區(qū),于空洞內(nèi)放置一條細硅膠管

,作脊髓空洞-蛛網(wǎng)膜下腔引流術(shù);或?qū)?dǎo)管送至小腦延髓池或橋池作分流術(shù)
,對解除脊髓空洞癥狀有較好效果

其他治療包括維生素B族、血管擴張劑

、神經(jīng)細胞代謝功能活化劑等,均可應(yīng)用
。尚可根據(jù)病情采用體療
、理療
、針刺療法,以促進術(shù)后神經(jīng)功能恢復(fù)

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