肺泡橫紋肌肉瘤是什么病,肺泡橫紋肌肉瘤類(lèi)型

一、肺泡橫紋肌肉瘤病理

1、肉眼所見(jiàn)

發(fā)生于四肢和軀干者，位于深部肌肉或肌肉附近，常局限在相關(guān)肌肉中。多數(shù)腫瘤邊界清楚，圓形或分葉狀，瘤體大小不一，一般直徑在5-20cm。大部分腫瘤有假包膜，可浸潤(rùn)和破壞周?chē)M織。

腫瘤質(zhì)軟，切面灰白或灰紅，魚(yú)肉樣，常有出血壞死和囊性改變。當(dāng)腫瘤向粘膜腔生長(zhǎng)時(shí)呈現(xiàn)葡萄簇樣，有光澤，水腫息肉狀。

手術(shù)中橫紋肌肉瘤的形態(tài)無(wú)明顯特征，很像高度軟組織肉瘤，外圍有新生血管反應(yīng)區(qū)，主要為間質(zhì)成分，它表現(xiàn)浸潤(rùn)性邊緣，很難鈍性剝離，假囊很薄、透明，淺色、柔軟和脆弱。切開(kāi)包囊后，可見(jiàn)暗紅色組織，常有壞死和出血區(qū)。剖面灰紅，組織脆弱易碎。在反應(yīng)區(qū)內(nèi)，常見(jiàn)“衛(wèi)星”病灶，在肌肉內(nèi)可有跳躍灶，這比其它軟組織腫瘤更為多見(jiàn)。

2、鏡下所見(jiàn)

鏡下其稠密的細(xì)胞區(qū)與稀疏的細(xì)胞區(qū)和粘液樣改變區(qū)，三者可交替出現(xiàn)。另一恒定不變的特征為細(xì)胞分布無(wú)規(guī)律，同時(shí)其中的網(wǎng)狀及膠原纖維非常稀疏。未分化的細(xì)胞形體小，具有圓或橢圓的核，染色深。

隨著分化的進(jìn)展，出現(xiàn)典型的巨大單核細(xì)胞，胞核增大，具有空泡及大的核仁，胞漿嗜曙紅性強(qiáng)，且呈顆粒狀，胞核周?chē)袠O絲，還可看到橫紋。分化差的細(xì)胞呈球形，胞核周?chē)幸槐〉陌麧{環(huán)。

進(jìn)一步分化胞漿愈加充實(shí)，核呈偏心性，很多有絲分裂相，形狀像“蝌蚪”或“球拍”，再分化后變?yōu)閹钗?，有時(shí)細(xì)胞可伸長(zhǎng)呈角狀。在這些細(xì)胞中可見(jiàn)到橫紋，有些細(xì)胞可出現(xiàn)放射狀絲狀物，形成蜘蛛網(wǎng)樣細(xì)胞。腫瘤的其余部分為侵襲狀態(tài)的梭形細(xì)胞混雜，有明顯的血管形成和較多的有絲分裂相，有時(shí)可有腫瘤細(xì)胞團(tuán)和侵襲較大的內(nèi)皮細(xì)胞間隙。

Masson三色染色能很好地顯示微纖維和橫紋。嗜銀染色可顯示稀疏的網(wǎng)狀組織纖維和細(xì)胞間的膠原。免疫組化染色：Des、SMA(+)，Vim、Myo(+)。多數(shù)學(xué)者認(rèn)為，Masson三色染色中查見(jiàn)縱形肌絲圍繞胞質(zhì)呈同心圓狀分布，對(duì)診斷橫紋肌肉瘤有重要價(jià)值。

二、肺泡橫紋肌肉瘤類(lèi)型

1、胚胎型

最常見(jiàn)，多發(fā)于8歲前兒童(平均年齡為6歲)。好發(fā)于頭頸及外生殖器部位。

組織病理：在黏液基質(zhì)中存在圓形或梭形細(xì)胞。核呈圓形或卵圓形染色質(zhì)疏松，核仁不清，胞質(zhì)豐富而紅染。當(dāng)核偏于細(xì)胞一側(cè)時(shí)，常呈蝌蚪狀。有時(shí)在梭形細(xì)胞內(nèi)可看到縱紋或橫紋。

2、腺泡型

本型多見(jiàn)于青春期男性(平均年齡為12歲)，多發(fā)于四肢肌肉間。

組織病理：窄的結(jié)締組織小梁將腫瘤細(xì)胞分隔成腺泡樣，有一或數(shù)層腫瘤細(xì)胞附著于小梁上，中央空腔內(nèi)漂浮有少數(shù)腫瘤細(xì)胞。可見(jiàn)大的多核細(xì)胞，其間可見(jiàn)橫紋或縱紋。以前的描述著重于腺泡樣結(jié)構(gòu)，更強(qiáng)調(diào)于腫瘤細(xì)胞的巨核、多形性及粗的染色質(zhì)。細(xì)胞遺傳學(xué)上存在t(2;13)q35;q14異位，對(duì)其斷裂區(qū)的分析可與Ewing氏肉瘤鑒別。

3、多形細(xì)胞型

最常見(jiàn)于成年人，也可發(fā)生于兒童。四肢為好發(fā)部位。

組織病理：基本上是梭形腫瘤細(xì)胞，具有多形性可見(jiàn)到長(zhǎng)形帶狀細(xì)胞，胞質(zhì)豐富，染為鮮紅色，胞質(zhì)內(nèi)可見(jiàn)到橫紋，即肌纖維。此外，可見(jiàn)不典型星狀細(xì)胞，核分裂相多見(jiàn);圓形細(xì)胞，胞質(zhì)強(qiáng)嗜伊紅性，有時(shí)核偏位;管柱形細(xì)胞，肌原纖維位于包膜下方，中央?yún)^(qū)淡染，核圓，單個(gè)或多個(gè)，可見(jiàn)核周空暈;梭形細(xì)胞多見(jiàn)，細(xì)胞的長(zhǎng)短粗細(xì)不一，胞質(zhì)豐富淡嗜酸性染色，常含肌原纖維，并可見(jiàn)各種形態(tài)的多核細(xì)胞。

橫紋肌肉瘤組織病理中，在黏膜下有細(xì)胞浸潤(rùn)帶，細(xì)胞為短梭形胞質(zhì)少，與黏膜呈平行排列。橫紋肌肉瘤為低分化性，常需借助于免疫染色示肌動(dòng)纖維結(jié)合蛋白肌球蛋白陽(yáng)性為特征進(jìn)行診斷，超微結(jié)構(gòu)可顯示Z帶肌纖維的存在。

三、肺泡橫紋肌肉瘤預(yù)后

1、橫紋肌肉瘤是軟組織肉瘤中惡性程度較高的，按多形性、胚胎性和腺泡性的順序惡性程度依次增高。橫紋肌肉瘤易發(fā)生區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移和血道轉(zhuǎn)移，文獻(xiàn)報(bào)道區(qū)域淋巴轉(zhuǎn)移率為15%-25%。血道轉(zhuǎn)移率可超過(guò)50%。血道轉(zhuǎn)移主要為肺轉(zhuǎn)移，其次為骨、肝、胸膜和皮膚。葡萄狀肉瘤多局部廣泛浸潤(rùn)，轉(zhuǎn)移較少。橫紋肌肉瘤的發(fā)生部位也影響預(yù)后，發(fā)生于頭頸部和泌尿生殖區(qū)者預(yù)后較好，發(fā)生于四肢及軀干者較差。

2、30年前，手術(shù)和/或進(jìn)行單純放療者，5年生存率約為10%。目前，聯(lián)合手術(shù)放療和化療的綜合治療，如在開(kāi)始治療前無(wú)轉(zhuǎn)移者，其5年生存率接近80%。

3、患橫紋肌肉瘤的兒童三分之二會(huì)存活下來(lái)。有很多因素可以幫助預(yù)測(cè)病人的存活情況。重要的因素有腫瘤在發(fā)現(xiàn)時(shí)是否已擴(kuò)散、原發(fā)腫瘤的部位、手術(shù)能否完全切除以及組織類(lèi)型(顯微鏡下的腫瘤外觀)。其中最重要的是腫瘤的切除情況。Ⅰ類(lèi)(完全切除)橫紋肌肉瘤的兒童的治療效果很好，90%以上不會(huì)復(fù)發(fā)。Ⅱ類(lèi)(顯微鏡下能觀察到殘留腫瘤)的80%和Ⅲ類(lèi)(肉眼能觀察到殘留腫瘤)的70%會(huì)長(zhǎng)期存活。即使復(fù)發(fā)，一半左右的兒童通過(guò)再一輪治療也能治愈。Ⅳ類(lèi)(診斷時(shí)發(fā)現(xiàn)有遠(yuǎn)程轉(zhuǎn)移)兒童的前景不是太好，他們的5年存活率不到30%。

4、5年存活率是指診斷出橫紋肌肉瘤后存活5年以上的病人的百分率。許多病人診斷出橫紋肌肉瘤后，存活的時(shí)間遠(yuǎn)遠(yuǎn)大于5年。5年存活率只是討論預(yù)后的一種習(xí)慣標(biāo)準(zhǔn)，它基于病人的診斷和初次治療在5年以前。治療手段的提高使診斷出的病人的前景更加光明。

5、患腺泡型橫紋肌肉瘤的兒童的預(yù)后情況不如患胚胎型橫紋肌肉瘤的兒童的好，他們要接受強(qiáng)度更大的化療。由于患橫紋肌肉瘤兒童的治療和預(yù)后在很大程度上取決于手術(shù)切除的徹底性和組織類(lèi)型，因此，由經(jīng)驗(yàn)豐富的病理醫(yī)生、外科醫(yī)生和腫瘤醫(yī)生來(lái)對(duì)患癌兒童進(jìn)行診斷和治療就尤顯重要。這意味著兒童應(yīng)在具有豐富治療經(jīng)驗(yàn)的治療中心接受很好的治療。

四、肺泡橫紋肌肉瘤免疫組織化學(xué)

1、可利用針對(duì)骨骼肌以及生肌蛋白的抗體來(lái)顯示腫瘤中橫紋肌成分。

(1)antidesmin、多特異性肌動(dòng)蛋白(multispecific actin)、肌紅蛋白D(myoglobin D，MyoD)都是最敏感的標(biāo)記物。

(2)vimentin、肌紅蛋白、dystrophin、cytokeratin、肌酸激酶(creatine kinase)M和B、S100和神經(jīng)特異性烯醇化酶用來(lái)做進(jìn)一步的鑒別診斷之用。

(3)肌紅蛋白D的表達(dá)在生肌前體轉(zhuǎn)換為肌肉細(xì)胞中有重要意義，而在橫紋肌肉瘤中這一過(guò)程是受到抑制的。

2、通過(guò)反轉(zhuǎn)錄聚合酶鏈反應(yīng)(PCR)和熒光原位雜交技術(shù)，橫紋肌肉瘤的診斷可達(dá)到分子遺傳學(xué)水平，并對(duì)治療有指導(dǎo)意義。

在腺泡型橫紋肌肉瘤中發(fā)現(xiàn)2、13q35-q14基因位點(diǎn)中斷，而在胚胎型橫紋肌肉瘤中發(fā)現(xiàn)11號(hào)染色體上有腫瘤生長(zhǎng)抑制基因。

3、脫氧核糖核酸(DNA)含量(或稱(chēng)倍體)也具有一定的診斷價(jià)值。

Shapiro研究表明胚胎型均為高倍體，腺泡型主要為近四倍體。37個(gè)無(wú)法手術(shù)切除的橫紋肌肉瘤，8個(gè)二倍體的患兒全部死亡，而12個(gè)高倍體腫瘤中的10人存活(P

因?yàn)樯鲜錾飳W(xué)、免疫學(xué)和細(xì)胞學(xué)診斷方法在預(yù)后判斷以及治療上的重要指導(dǎo)作用，外科醫(yī)生必須獲得足夠多的腫瘤送檢，以確保診斷的正確。

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