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神經(jīng)母細胞瘤怎樣治療,,,,,神經(jīng)母細胞瘤的飲食原則是什么

中醫(yī)世家 2023-08-14 06:09:37

一、神經(jīng)母細胞瘤的治療方法是什么

目前對神經(jīng)母細胞瘤治療的方式有手術(shù)治療

、放療和化療

1、手術(shù)治療

對Ⅰ期和部分Ⅱ期的腫瘤以手術(shù)完整切除效果較好

,不需配合化療和放療
。Ⅱ期和Ⅲ期的腫瘤如手術(shù)能切除腫瘤
,懷疑有殘留或VMA未降至正常,應聯(lián)合應用放療及化療
。對部分Ⅲ期和Ⅳ期腫瘤手術(shù)難以完整切除
,僅能達到部分切除或活檢目的,術(shù)中可置放銀夾
,作為術(shù)后放療的標志
,對Ⅳ期腫瘤,一般可先采用化療或放療
,待腫瘤體積縮小后再手術(shù)
。對Ⅳ~S期的患兒,尤其小于6個月的患者
,常不需治療或很少治療
,腫瘤常可自然消退
。對臨床上估計原發(fā)瘤能手術(shù)切除時
,才行手術(shù)探查。經(jīng)觀察如病變進展
,則采用放療和化療
。手術(shù)前應了解腫瘤與周圍組織關(guān)系,轉(zhuǎn)移灶情況
,糾正貧血
、代謝紊亂和全身情況。手術(shù)以經(jīng)腹途徑
,大的腫瘤采用腹部橫切口
。腫瘤侵犯腎臟,對側(cè)腎功能好時
,在切除原發(fā)瘤時一并切除腎臟
。如不能完整切除腫瘤時,則應在安全范圍內(nèi)盡量切除
,并取淋巴結(jié)活檢

2、化療

化療為Ⅲ

、Ⅳ期腫瘤主要治療方法
,亦可用于大腫瘤的手術(shù)前準備、腫瘤術(shù)后殘留及轉(zhuǎn)移的病變
。目前多采用聯(lián)合治療方案
,常用的藥物有長春新堿(VCR),環(huán)磷酰胺(CTX)
、阿霉素(ADR)和順鉑(CDDP)等
。聯(lián)合方案如VCR ADR CDDP
,CTX ADR等,總的有效反應率達50%~90%

3

、放療

成神經(jīng)細胞瘤對放療敏感,但對1歲以下的患兒及Ⅰ

、Ⅱ期腫瘤一般不用放療
。對部分Ⅱ期和Ⅲ期的腫瘤可在腫瘤切除后加用25~35Gy的放療,有一定的好處
。放射治療對有骨轉(zhuǎn)移的患者有止痛作用
,一般用3~5Gy。

、神經(jīng)母細胞瘤的癥狀是什么

癥狀與體征

神經(jīng)母細胞瘤的初發(fā)癥狀不典型

,因此在早期診斷有所困難。比較常見的癥狀包括疲乏
,食欲減退,發(fā)燒以及關(guān)節(jié)疼痛
。腫瘤所導致的癥狀取決于腫瘤所處的器官以及是否發(fā)生轉(zhuǎn)移

腹腔的神經(jīng)母細胞瘤一般表現(xiàn)為腹部膨隆以及便秘;胸腔神經(jīng)母細胞瘤一般表現(xiàn)為呼吸困難

;脊髓神經(jīng)母細胞瘤一般表現(xiàn)為軀干與肢體力量減退
,患者往往會有站立、行走等困難
;腿部以及髖部等骨頭的神經(jīng)母細胞瘤可以表現(xiàn)為骨痛以及跛行
;骨髓的破壞可以使患者由于貧血所導致的皮膚蒼白。大部分神經(jīng)母細胞瘤(50-60%)在出現(xiàn)臨床表現(xiàn)前
,已發(fā)生廣泛轉(zhuǎn)移
。原發(fā)神經(jīng)母細胞瘤最常見的發(fā)生部位為腎上腺(約占40%);其他原發(fā)器官包括頸部(1%)
, 胸腔(19%)
, 腹腔(30%),以及盆腔(1%)
。另有一些罕見的病例
,找不到原發(fā)病灶。罕見但具有特征性的臨床表現(xiàn)包括脊髓橫斷性病變(脊髓壓迫
,占5%)
, 頑固性腹瀉(腫瘤分泌血管活性腸肽,占4%)
, 霍納綜合征(頸部腫瘤
,占2.4%)
,共濟失調(diào)(腫瘤的旁分泌所致,占1.3%)
,以及高血壓(腎動脈受壓或者是兒茶酚胺分泌
,占1.3%)。

、神經(jīng)母細胞瘤有哪些飲食原則

、神經(jīng)母細胞瘤患者宜食:

1 宜進抗神經(jīng)母細胞瘤的食物,如小麥

、薏米
、荸薺、海蜇
、蘆筍
、炸壁虎、炸全蝎
、炸蜈蚣
、炸蠶蛹、鱟
、海帶

2 宜吃具有維護顱內(nèi)血管作用的食物:芹菜、薺菜

、菊花腦
、茭白、向日葵籽
、海帶
、海蜇、牡蠣
、文蛤

3 宜吃具有防治顱內(nèi)高壓作用的食物:玉米須、赤豆

、核桃仁
、紫菜、鯉魚
、鴨肉
、石莼、海帶
、蟹
、蛤蜊。

4 宜吃具有維護視力的食物:菊花

、馬蘭頭
、薺菜
、羊肝、豬肝
、鰻鱺

5 宜吃具有防護化療、效療副作用的食物:香菇

、銀耳
、黑木耳、黃花菜
、核桃
、芝麻、向日葵籽
、獼猴桃
、羊血、豬血
、鵝血
、雞血、蓮子
、綠豆
、薏米、鯽魚
、青豆、鱘
、鯊魚
、梅、杏仁
、佛手

二、神經(jīng)母細胞瘤患者忌食:

1 忌咖啡

、可可等興奮性飲料

2 忌辛辣撫慰性食物,如蔥

、蒜
、韭菜、花椒
、辣椒
、桂皮等。

3 忌發(fā)霉

、燒焦食物
,如霉花生
、霉黃豆、燒焦魚肉

4 忌油膩

、腌臘魚肉、油煎
、煙熏食品

四、神經(jīng)母細胞瘤的病因是什么

神經(jīng)母細胞瘤以2歲以內(nèi)的嬰幼兒為主要發(fā)病群體

,發(fā)病部位為腎上腺
,發(fā)病后若不及時治療,可能會死亡
。據(jù)統(tǒng)計
,神經(jīng)母細胞瘤的死亡率為15%,每一百萬人中
,有四人死亡
。為避免危及生命的情況出現(xiàn),應及早查明原因
,對癥下藥治療

目前,神經(jīng)母細胞瘤病因暫不明

。據(jù)醫(yī)生所言
,神經(jīng)母細胞瘤的發(fā)病可能與遺傳易感因素有關(guān),但還未經(jīng)證實
。曾經(jīng)有一名病例發(fā)病與間變淋巴瘤激酶的體細胞突變有關(guān)
。此外,還有病例發(fā)病與N-myc基因的擴增突變有關(guān)
,許多分子突變在神經(jīng)母細胞瘤中被發(fā)現(xiàn)
。N-myc基因的擴增呈雙向分布,擴增突變越大
,腫瘤擴散的速度就越快
。腫瘤惡性程度與N-myc基因的擴增突變情況具有密切關(guān)系。

由于嬰幼兒為神經(jīng)母細胞瘤的主要發(fā)病群體

,因此嬰幼兒在孕婦體內(nèi)時所受的影響也可能與發(fā)病原因有關(guān)
。若孕婦在懷孕期間接觸化學危險品或者感染病毒,嬰幼兒出生后就可能得此?div id="jfovm50" class="index-wrap">?div id="jfovm50" class="index-wrap">;若孕婦在懷孕期間吸煙、喝酒過度,嬰幼兒的發(fā)育受影響
,出生后也可能得此病
。但這些都是學者們的猜測,未經(jīng)證實

神經(jīng)母細胞瘤

1.起源于:胚胎神經(jīng)嵴細胞

2.特點:1歲前具有自發(fā)消退和轉(zhuǎn)化為良性腫瘤的特點

3.好發(fā)年齡:多見于5歲以下

,2歲為高峰;男> 女

4.好發(fā)部位:腹膜后腎上腺>腹膜后交感神經(jīng)鏈
、縱隔
、盆腔和頭頸部

5.病因:ALK基因的胚系突變

病理分類——胚胎神經(jīng)嵴的交感神經(jīng)元分化情況

1.神經(jīng)母細胞瘤:呈低分化的多能性交感神經(jīng)元母細胞瘤或交感神經(jīng)母細胞瘤的惡性增殖;

2.神經(jīng)節(jié)母細胞瘤:混合含有為繁華和分化成熟的神經(jīng)節(jié)細胞


3.神經(jīng)節(jié)細胞瘤:呈神經(jīng)節(jié)細胞的瘤性分化

鏡下:神經(jīng)母細胞瘤由許多巢狀或小葉狀的未分化原始細胞組成
,胞質(zhì)少,核染色質(zhì)較深
,腫瘤細胞呈放射狀排列
,形成菊花團。腫瘤細胞間有纖維血管束分隔
,常見出血
、鈣化和壞死區(qū)。

臨床表現(xiàn)——取決于原發(fā)和轉(zhuǎn)移腫瘤的部位

1.一般表現(xiàn):不明原因的發(fā)熱
,伴有面色蒼白
、貧血、食欲缺乏
,肢體疼


2.腹膜后:腫塊堅硬伴結(jié)節(jié)狀,不活動
,無壓痛塊狀物
,常超過中線。腫塊壓臟器——腹痛
。晚期常有腹水、腹壁靜脈怒張
,腹壁水腫


3.縱隔:多位于后縱隔脊柱旁,上縱隔多于下縱隔
。早期無癥狀
,壓迫可出現(xiàn)嗆咳、呼吸道感染
、吞咽困難
。壓迫椎管神經(jīng)根可引起上肢感覺異常和疼痛。

4.頸部:易發(fā)現(xiàn),易誤診為淋巴結(jié)炎或惡性淋巴瘤
。壓迫頸胸神經(jīng)節(jié)出現(xiàn)Horner綜合癥


5.盆腔:位于結(jié)腸后骶骨前,較早出現(xiàn)壓迫癥狀

6.啞呤狀:指推旁神經(jīng)母細胞瘤經(jīng)椎間隙延伸進入脊柱椎管硬膜外
。臨床上可有脊椎僵直
、感覺異常、疼痛
,下肢肌張力減退
,甚至發(fā)生癱瘓。

7.轉(zhuǎn)移癥狀:淋巴道轉(zhuǎn)移至淋巴結(jié)常見
,血道轉(zhuǎn)移至骨髓
、骨、肝
、腦和肺等

診斷:

活檢——確診:神經(jīng)母細胞瘤細胞(菊花團樣排列
,胞質(zhì)可有神經(jīng)纖維絲)

免疫組化:NFP、NSE
、SY等常陽性

癌基因檢測:N-myc癌基因明顯擴增——預后差
,需要強化治療

尿中VMA、HVA異常增高

INSS分期:

I期:腫瘤局限
,手術(shù)完全切除
,有或無顯微鏡下殘留。同側(cè)區(qū)域淋巴結(jié)(-)

II A期:腫瘤局限
,手術(shù)不能完全肉眼切除
,同側(cè)區(qū)域淋巴結(jié)(-)

II B期:腫瘤局限,手術(shù)完全或不完全肉眼切除
,同側(cè)區(qū)域淋巴結(jié)(+)
;對側(cè)增大的淋巴結(jié)(-)

III期:單側(cè)腫瘤不能切除,擴散超越中線
,有/無區(qū)域淋巴結(jié)侵犯
;或單側(cè)局部腫瘤伴有對側(cè)區(qū)域淋巴結(jié)侵犯,或中線腫瘤伴有雙側(cè)擴散


IV期:原發(fā)腫瘤擴散至遠處淋巴結(jié)
,骨、骨髓
、肝臟
、皮膚或其他器官,除IV S期外


IV S期:患者年齡多在生后6月內(nèi)
,病程屬于I期或II期腫瘤,已有遠處轉(zhuǎn)移,但有很高的自消率
,預后較好


治療——綜合治療:手術(shù)、化療
、放療和生物治療

、低危神經(jīng)母細胞瘤

(一)定義

1.任何年齡的I期;

2.嬰兒的II A期和II B期


3.大于1歲的II A期和II B期
,且無N-myc癌基因擴增;

4.大于1歲的II A期和II B期
,N-myc癌基因擴增伴預后良好的病理類型


5.小于1歲的IV S期,無N-myc癌基因擴增
,病理預后良好型伴有DNA倍體>1

(二)治療

1.主要:手術(shù)切除和觀察或單純觀察


2.化療適應癥:中等劑量卡鉑或順鉑、環(huán)磷酰胺
、阿霉素和VP-6
,2~8個療程

(1)腫瘤手術(shù)切除< 50%的II期患者;

(2)腫瘤壓迫導致呼吸性窘迫
,腎或腸缺血
,脊髓壓迫、胃腸道或泌尿生殖道梗阻和凝血紊亂的患者

3.IV S期患者根據(jù)臨表治療
,若臨床不穩(wěn)定
,則需進行干預,但切除原發(fā)腫瘤并不改善生存


、中危神經(jīng)母細胞瘤

(一)定義:

1.年齡< 1歲,無N-myc癌基因擴增的III期


2.年齡> 1歲
,無N-myc癌基因擴增,病理預后良好但III期


3.年齡< 18個月的IV期


4.年齡< 1歲的IV S期,無N-myc癌基因擴增但伴DNA倍體=1


5.年齡< 1歲的IV S期,無N-myc癌基因擴增但伴有預后不良病理類型

(二)治療:先化療后手術(shù)切除


、高危神經(jīng)母細胞瘤

(一)定義:

1.年齡> 1歲,伴有N-myc癌基因擴增和預后不良病理類型的II A和II B期;

2.伴有N-myc癌基因擴增的III期

3.年齡>1歲
,無N-myc癌基因擴增
,但伴有預后不良病理類型的III期;

4.年齡< 1歲
,伴有N-myc癌基因擴增的IV期和IV S期


5.年齡> 18個月的IV期;

(二)治療:高強度治療:化療→手術(shù)切除→瘤床放療→造血干細胞支持下的超大劑量化療
,移植后口服13-順式維甲酸誘導分化行維持治療能改善生存率


化療方案:

1.CAV/EP——兩方案交替應用,療程間隔3周
,對高?div id="m50uktp" class="box-center"> ;颊弑M可能縮短每療程間隔時間。

2.OPEC/OJEC——交替應用
,療程間隔3周

預后:I期和II期綜合治療5年生存率90%以上
,III期為50%~60%,IV期預后差僅為30%

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