一、白塞病應該掛什么科室
白塞病的全稱是貝赫切特綜合征,患有這個疾病應該掛內科,目前對于白塞病的檢查方法是有很多的,這當中包括自身抗體如抗核抗體檢查、抗內皮細胞抗體檢查、血管彩超檢查、腦部磁共振檢查等,醫(yī)生需要根據患者的檢查結果和發(fā)病癥狀進行診斷,白塞病的癥狀往往會與口腔潰瘍、虹膜炎、脊柱關節(jié)炎、消化道潰瘍、系統性紅斑狼瘡、動脈炎、急性腦血管病等癥狀相似,因此醫(yī)生一定要認真做好鑒別的工作。
如果一旦被確診患有了白塞病就需要積極的進行治療,目前治療白塞病主要是以藥物治療為主,而且藥物治療是一個長期的漫長的過程,所以患者在治療的期間需要保持一個好的心態(tài),不要心急,這樣治療效果才好更好。
想要更好的治療白塞病就需要全方位的了解這個疾病的相關知識,這是一種很復雜的疾病,能夠引起白塞病發(fā)生的原因也是有很多的,這當中包括遺傳的因素、病毒的感染、免疫系統的疾病、藥物的刺激、內分泌的異常以及生活環(huán)境的因素等,治療和預防白塞病都需要從發(fā)病原因著手,這樣才會有好的效果。
無論是青少年還是中老年都具有患有白塞病的可能性,而且男性和女性的發(fā)病率是均衡的?;加邪兹∽顬槊黠@的臨床表現就是患者會出現反復性的口腔潰瘍的情況,潰瘍一般是比較深的,而且會多個出現,潰瘍主要會發(fā)生在咽喉部、上顎和口唇。白塞病患者還會發(fā)生眼部的病變,眼睛會出現紅腫、視力下降、畏光等情況。嚴重的白塞病患者的關節(jié)會有疼痛的情況,還會有體重下降、食欲不振、體溫升高等全身癥狀出現,十分的危險。
二、引起白塞病的原因
目前該病的發(fā)病原因不完全清楚,可能與遺傳、感染(部分患者可能與結核感染相關)、生活環(huán)境有關。目前認為,該病的發(fā)病機制是患者在各種發(fā)病原因的作用下出現免疫系統功能紊亂,包括細胞免疫和體液免疫失常,嗜中性粒細胞功能亢進、內皮細胞損傷與血栓形成、免疫系統針對自身器官組織產生反應,導致器官組織出現炎癥,產生破壞。
貝赫切特綜合征又稱白塞病,是一種全身性免疫系統疾病,屬于血管炎的一種。其可侵害人體多個器官,包括口腔、皮膚、關節(jié)肌肉、眼睛、血管、心臟、肺和神經系統等,主要表現為反復口腔和會陰部潰瘍、皮疹、下肢結節(jié)紅斑、眼部虹膜炎、食管潰瘍、小腸或結腸潰瘍及關節(jié)腫痛等。貝赫切特綜合征需要規(guī)律的藥物治療,包括各種調節(jié)免疫的藥物,不治療則預后不好,嚴重者危及生命。
本綜合征最初的描述主要是指復發(fā)性口腔潰瘍,陰部潰瘍和眼色素膜炎的三聯征。以后認識到系一全身性疾病??衫奂岸嘞到y多器官。典型或者符合診斷標準者可稱為白塞病。但很多患者多不典型或尚不符合診斷標準,尤其是有些疾病如潰瘍性結瘍炎、肉芽腫性腸炎、節(jié)段性回腸炎等。也可引起類似的三聯征表現,故統稱為白塞綜合征為好。
三、白塞病的臨床癥狀包括哪些
1.好發(fā)人群
該病可見于我國各類人群,從青少年到老人都可患病,中青年更多見,男女均可發(fā)病。
2.口腔潰瘍
患者主要表現為反復口腔潰瘍、疼痛,潰瘍面較深、底部多為白色或黃色,可以同時在多個部位出現多個潰瘍(俗稱“口瘡”),包括舌、口唇、上顎、咽部等。多數潰瘍可自行好轉,但常反復發(fā)作,嚴重者疼痛劇烈,非常影響進食。
3.生殖器潰瘍
除口腔潰瘍外,患者還可出現外陰部潰瘍,如男性及女性生殖器潰瘍,這些部位的潰瘍可較大,可以是單發(fā)的。
4.眼部病變
部分患者還可表現為眼睛病變,出現眼睛紅腫、疼痛、畏光或視力下降、視物不清,可以一只或兩只眼睛受累。
5.皮膚表現
還有些患者出現皮膚病變,表現為面部、胸背部或其他部位“青春痘“樣皮疹,或類似于“癤子”的表現,可自行好轉,但易反復發(fā)作。另外有的患者會出現下肢發(fā)紺、腫脹和疼痛,可以觸摸到“疙瘩”,還有的患者下肢會出現反復發(fā)作的紅斑,大小不一,可以從黃豆到銅錢大小,按壓時疼痛,這種現象稱為“結節(jié)紅斑”。還有的患者在輸液或抽血針眼局部會出現紅腫或水皰或膿皰,多數在注射后24~72小時內出現,這種現象被稱為“針刺反應”陽性。
四、白塞病的治療方法有什么
貝赫切特綜合征以藥物治療為主,需要服用藥物時間長短不一。多數患者需要較長期服藥,主要是免疫調節(jié)藥或免疫抑制藥,包括外用藥物、口服糖皮質激素、甲氨蝶呤、秋水仙堿、沙利度胺、硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺、環(huán)孢素、嗎替麥考酚酯和抗腫瘤壞死因子拮抗劑等。在藥物治療之外還可選擇手術治療或介入治療,但都應以藥物治療為基礎。
不同表現的貝赫切特綜合征患者預后不同,多數患者病情長期處于緩解-復發(fā)交替的狀態(tài),部分患者經有效治療后能達痊愈。僅表現為口腔潰瘍或皮疹的患者預后較好,表現為系統受累者,如眼部、神經系統和腸道受累,不治療則預后不好,嚴重者導致失明、腸穿孔或死亡,所以需積極治療,并且治療越早、效果越好。
尚無有效的根治方法。治療目的在于緩解癥狀減少臟器受損。對無重要臟器受累者,以秋水仙堿為首選藥物,對有內臟受累尤其有眼病變影響視力者多需聯合用藥。
目前沒有很好的預防方法或藥物,建議易感患者盡量避免感染、精神緊張和勞累。
貝赫切特綜合征(Behcet Syndrome)也稱貝赫切特病、白塞病、口-眼-生殖器三聯征、絲綢之路病,是一種慢性全身性血管炎癥性疾病。病變病因不明,主要表現為復發(fā)性口腔潰瘍、生殖器潰瘍、眼炎及皮膚損害,也可累及血管、神經系統、消化道、關節(jié)、肺、腎、附睪等器官。大部分患者預后良好,眼、中樞神經系統及大血管受累者預后不佳。
白塞病病因尚不清楚,可能與感染、免疫、遺傳、環(huán)境因素等密切相關。環(huán)境中的致病因子在具有遺傳易感性的人群中激發(fā)自身免疫反應是該病的重要機制。
基本病因:
1、感染因素
早先報告認為本病可能與慢病毒、單純皰疹病毒、丙型肝炎病毒、微小病毒B19、巨細胞病毒、EB病毒、水痘-帶狀皰疹病毒及鏈球菌、酵母菌、分歧桿菌、伯氏疏螺旋體、幽門螺桿菌、大腸埃希菌、金黃色葡萄球菌、發(fā)酵支原體等感染有關。我國一組病例發(fā)現患者T-spot陽性率達到25.4%,明顯高于健康對照組,并與黏膜潰瘍嚴重程度相關,個別為活動性結核,從而說明潛伏結核感染本病黏膜潰瘍中發(fā)揮重要的致病作用。
2、遺傳因素
本病有家族聚集現象,但在世界各地存在區(qū)域差別。與日本、中國和歐洲相比,家族性發(fā)病更多見于朝鮮、以色列、土耳其和阿拉伯國家。主要組織相容性復合體(MHC)等位基因HLA-B51與本病發(fā)生密切相關,其陽性率在亞洲高達61%~88%,尤其與眼部損害相關。
3、環(huán)境因素
日本西山茂夫(1978)報道,患者病變組織如血管內皮細胞、巨噬細胞、腓腸肌神經及眼房水、血清和中性粒細胞內多種元素如有機氯、有機磷和銅離子含量較高,認為可能與使用農藥和含銅的殺蟲劑等相關。我國曾報告(1983年)48例本病,采用極譜分析技術測定其血清銅和銅元素的檢測量均明顯高于正常人,且與病情活動有顯著相關性。
白塞病通常是病毒和其他病原菌、先天遺傳因素、免疫功能異常、性激素刺激以及細胞組成變化等因素導致。
1、由病毒和其他病原菌引起:當人體感染病毒、鏈球菌、結核病等病原菌時,白塞病的發(fā)病率會大大增加,主要是因為這種細菌導致患者免疫能力下降,從而大大削弱了淋巴細胞等細胞的能力。2、由先天遺傳因素引起:白塞病具有一定的家族遺傳性,主要與基因變異、染色體變異等因素有關。研究證實,該病可能是一種染色體隱性遺傳病。如果家中有白塞氏病患者,其后代患白塞氏病的可能性可能高達80%。3、免疫功能異常:如果體液免疫、細胞免疫等免疫功能異常,患者血清中存在抗口腔黏膜抗體或某些復合物,則可能導致疾病的發(fā)生。4、性激素刺激:如果體內的性激素,如睪酮、孕酮、垂體泌乳素、雌二醇和黃體生成素的含量波動很大,特別是當含量增加過多時,白塞病的發(fā)病率就會增加。5、細胞組成變化:當細胞成分發(fā)生變化時,患者可能患有白塞氏病,因為此時,體內會產生纖溶酶抑制劑和多種活性物質,纖維蛋白原的含量也會大大增加。
白塞病的患者需要注意以下幾點:首先,需要在醫(yī)生的指導下,及時、定量使用類固醇、免疫抑制劑等藥物,使疾病得到有效控制。其次,平時嚴格控制飲食,避免食用刺激性食品。同時,還需要停止吸煙和飲酒,以免對藥物的效果產生不利影響。最后,定期到醫(yī)院復查,根據病情變化及時調整治療措施。
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