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視網(wǎng)膜色素變性怎么辦

佚名 2023-08-25 14:49:30

我女兒今年30多歲

，10多年前發(fā)現(xiàn)患有“視網(wǎng)膜色素變性”
。視力和視野逐漸變?nèi)酢⒆冃。绊懮钯|(zhì)量
。想詢問這種病目前有效的治療方法？要注意些什么？

1.治療的藥物

目前對該病的治療，臨床上常用的藥物包括：血管擴張劑

、維生素A及維生素B1、神經(jīng)營養(yǎng)劑（甲鈷胺
，神經(jīng)生長因子）
、中草藥等，以避免視功能迅速惡化
。

2.日常注意事項

對于中心型視網(wǎng)膜色素變性患者（以黃斑變性為主）在光線較強時需戴遮光眼鏡

。平時還可以適量補充葉黃素，因為葉黃素可以改善視網(wǎng)膜色素上皮細胞的吞噬消化功能
，促進視細胞營養(yǎng)物質(zhì)的新陳代謝
，提高視細胞的活性。

視網(wǎng)膜色素變性能不能治愈？

視網(wǎng)膜色素變性

，又稱色素性視網(wǎng)膜炎（Retinitis Pigmentosa
， 以下統(tǒng)稱RP）是一種遺傳性的視網(wǎng)膜疾病，全球患病率大約為1：5000-1：3000
。RP的遺傳模式包括常染色體顯性遺傳
，常染色體隱性遺傳，X連鎖遺傳
，雙基因和線粒體模式
。如果視網(wǎng)膜色素變性的小孩父母的視力均為正常，那很有可能是父母雙方都為致病基因的隱性攜帶者，小孩繼承了父母兩邊的致病基因而發(fā)病
，這種情況屬于隱性純合突變
。

RP的發(fā)病原因通常是由于一系列的基因突變或缺失導致的視網(wǎng)膜光感受器細胞逐漸退化。其臨床通常表現(xiàn)為夜盲

，伴有進行性視野缺損
，眼底色素沉著和視網(wǎng)膜電流圖顯著異常等。由于致病基因的不同
，部分患者可合并白內(nèi)障
、青光眼或黃斑囊樣水腫等。

1. RP的發(fā)病機制：

1） 視網(wǎng)膜光感受器細胞

我們之所以能夠看到外界的物體

，是因為它們反射的光經(jīng)過眼部的角膜
、瞳孔、晶狀體
、玻璃體等最后聚焦到視網(wǎng)膜上
，在這里發(fā)生了一次神奇的光電轉(zhuǎn)換，即將光信號轉(zhuǎn)換成電信號
。視網(wǎng)膜中的光感受器在視網(wǎng)膜的最里面
，是光信號處理的第一站，負責將光信號轉(zhuǎn)化為電信號
。視網(wǎng)膜的光感受器
，分為視錐細胞和視桿細胞兩種功能和形態(tài)十分迥異的細胞類型。

視錐細胞有尖尖的帽子

，主要在白天工作
，根據(jù)含有的不同的感光色素以及對不同顏色波長的光敏感度，又分為L-型（紅視錐）
，M-型（綠視錐）和S-型（藍視錐）視錐細胞
。每種感光細胞的“帽子”里都有感光色素，當光照進來的時候
，感光色素會分解
，從而產(chǎn)生電信號，進而將其傳遞到視神經(jīng)環(huán)路的其它細胞單元之中
。視桿細胞的帽子形狀像木桿
，它們主要在夜晚工作，不負責顏色區(qū)分
，但是對中段波長的可見光（藍光）最敏感
。

視網(wǎng)膜光感受器將光信號轉(zhuǎn)化為電信號以后，雙極神經(jīng)元就會負責接收并將信號傳遞給下游的視網(wǎng)膜神經(jīng)節(jié)細胞

，而信息從光感受器到雙極細胞以及從雙極細胞到神經(jīng)節(jié)細胞的傳遞過程分別受到水平細胞和無長突細胞的調(diào)節(jié)
，視網(wǎng)膜神經(jīng)節(jié)細胞則是視覺信息在視網(wǎng)膜中的最后一站
，最后電信號會傳遞到大腦負責處理視覺信號的視覺腦區(qū)，在這里進行信息加工
，我們最終才能夠感受到視覺信息
。

2）RP病人視網(wǎng)膜光感受器細胞受損

RP具有很大的遺傳異質(zhì)性，也就是說和RP相關(guān)的致病基因很多

。迄今為止
，至少已鑒定出50多種不同的基因和基因座可能導致非綜合征性RP。這些與RP相關(guān)的致病基因大部分編碼光轉(zhuǎn)導的蛋白（光子的光能在感光細胞外段轉(zhuǎn)化為神經(jīng)元信號的過程）
，視覺循環(huán)（視紫紅質(zhì)生色團的產(chǎn)生和循環(huán)利用）
，光感受器細胞結(jié)構(gòu)，以及光感受器細胞的轉(zhuǎn)錄因子等視網(wǎng)膜功能相關(guān)的蛋白
。另外最近發(fā)現(xiàn)
，多種凋亡和非凋亡機制也參與了RP的發(fā)病過程。但是
，許多與RP相關(guān)的致病基因的功能目前仍然是未知的
。

RP的幾個主要的致病基因有：視紫紅質(zhì)基因（RHO）導致約25％的顯性RP遺傳，USH2A基因導致大約20％的隱性RP遺傳

，而RPGR基因約占X連鎖遺傳RP之中的70％
。RHO，USH2A和RPGR三種基因的突變總共引起所有RP病例的大約30％
。

2. RP的突破性治療進展

由于RP的遺傳復(fù)雜性和發(fā)病機制的復(fù)雜

，目前臨床上大部分的治療方法都旨在延緩疾病的進程，特效藥或特效的治療方法都是鳳毛麟角
。補充維生素A和多吃富含omega-3的食物能夠延緩RP引起的視力下降
，不過并不能完全停止疾病進程。如果不及時干預(yù)治療
，絕大多數(shù)RP患者最終都會無可避免的失明
。

目前最有希望能治愈RP的治療方案有：1.糾正各種基因突變的基因治療，2.用來移植丟失細胞的細胞移植

。

1） 基因治療

基因治療旨在糾正各種特定的致病突變

。通過替換或關(guān)閉突變基因，可以將健康基因插入視網(wǎng)膜以恢復(fù)蛋白質(zhì)功能
。目前科學家們已經(jīng)使用病毒和非病毒載體開發(fā)了不同的基因介導的治療策略
。對于功能缺失的基因突變，基因治療的策略是將野生型版本的突變基因引入正常功能的細胞中來糾正遺傳缺陷
。

Spark Therapeutics在2017年獲FDA批準的首個基因治療視網(wǎng)膜疾病的基因治療藥物Luxturna，就是利用腺相關(guān)病毒（AAV）技術(shù)將RPE65基因直接引入到RPE65基因缺失病人的視網(wǎng)膜細胞中使其產(chǎn)生正常的RPE65酶

，從而在具有足夠數(shù)量的存活視網(wǎng)膜細胞的兒童和成人患者中幫助恢復(fù)視力和改善視力
。

另外，強生旗下楊森制藥近日公布的正在進行的針對RPGR的基因療法 I/II期6個月試驗數(shù)據(jù)的效果喜人。該研究通過視網(wǎng)膜下注射給載有RPGR基因的AAV腺相關(guān)病毒來治療遺傳性視網(wǎng)膜疾病

。中期數(shù)據(jù)顯示
，低劑量和中等劑量的AAV-RPGR的耐受性良好，并表明視力有顯著改善
。

然而

，許多顯性遺傳的RP用基因治療的難度較大。大部分的顯性遺傳突變通常會改變轉(zhuǎn)錄的氨基酸序列
，并導致編碼蛋白的毒性變異
。治療這些改變的一種策略是消除突變基因（基因沉默）。在常染色體顯性疾病中使用的當前實驗方法包括基于CRISPR技術(shù)的基因治療
。但是很遺憾這一類技術(shù)目前僅僅在動物身上試驗階段
，還沒有臨床上批準的治療方法。

2） 干細胞療法

受RP影響的視網(wǎng)膜細胞是非常特殊分化狀態(tài)的細胞

，人體無法輕易再生
。干細胞可以分化為人體任何類型的體細胞，具有替換受損或缺失的視網(wǎng)膜細胞的潛能
。干細胞研究的目的是將干細胞分化為有功能的視網(wǎng)膜光感受器細胞
，然后將其注入視網(wǎng)膜，從而替換受損的細胞
。

干細胞用于治療視網(wǎng)膜疾病的優(yōu)勢在于

，相對于其他器官移植來說，視網(wǎng)膜下腔是相對免疫豁免的區(qū)域
，因此注射的外源細胞不容易產(chǎn)生免疫反應(yīng)
，他們的存活幾率更大時間也更長。而且病人甚至不需要終身服用免疫抑制藥物
。

在FDA批準的3項干細胞治療視網(wǎng)膜疾病的臨床試驗中

，ReNeuron Group公司進行的人視網(wǎng)膜祖細胞（hRPC）療法治療視網(wǎng)膜色素變性（RP）的I/IIa期臨床研究效果最有希望。結(jié)果顯示
，與治療前基線相比
，該研究IIa期首個隊列中全部3例受試者的視力均得到了持續(xù)和進一步的改善，迄今為止視力相對基線的平均變化為提高23行字母
，比FDA要求的最少15行的效果還更進一步
。

在國內(nèi)，北京同仁醫(yī)院和江蘇艾爾康公司合作的《人源RPE細胞移植治療視網(wǎng)膜色素變性的臨床研究》正在進行

，前期結(jié)果顯示結(jié)果顯示人源RPE細胞注射液有比較好的安全性
。療效方面，接受治療的10例病人平均隨訪時間為1年半左右
，約2/3的病人視力有顯著改善（ETDRS視力表提高10個字母左右）
。

不管用什么來源的干細胞進行細胞移植

，安全性都是排在第一位的。因為干細胞畢竟是分化程度比較低的細胞
，會有潛在的致瘤風險
。因此所有的臨床試驗首先需要證明安全性，其次才考慮有效性
。

總結(jié)：

現(xiàn)代醫(yī)學技術(shù)和進展日新月異

，很多沒有特效治療方法的疾病現(xiàn)在都有希望得到治愈。對于視網(wǎng)膜色素變性的患者及其家屬
，最好的策略就是先進行基因篩查和診斷
，找到致病基因，然后再根據(jù)自己的情況制定個性化的治療方案
。在這篇文章里
，我只篩選了已經(jīng)處于臨床實驗比較后期且前景較為明朗的方法和產(chǎn)品，很多有希望的治療方案還處于動物實驗或者更初期的階段
。但是小編相信
，通過市場和資本的運作機制以及監(jiān)管機構(gòu)的加速審批，這些有效的方法最終應(yīng)用于臨床的速度肯定會越來越快
。

最后

，小編還是要在這里給大家提個醒，由于遺傳病的咨詢不是特別容易
，加上有些媒體不負責任的夸大宣傳
，非專業(yè)人士很難有效的獲得客觀正確的信息。因此患者們還應(yīng)該要以醫(yī)生推薦的方案為主
，即使想選擇比較激進的治療方法
，也要到國家衛(wèi)健委審批過關(guān)并且有臨床試驗資質(zhì)的機構(gòu)咨詢哦！

提問：視網(wǎng)膜色素變性可以治嗎
？

楊俊峰醫(yī)生答 視網(wǎng)膜色素變性表現(xiàn)為夜盲、視野狹窄

、視力下降
，逐漸加重。出現(xiàn)癥狀的時間可以不同
，出現(xiàn)早的相對較重
。 目前視網(wǎng)膜色素變性還是“難以治療”的疾病。常規(guī)治療包括補充一些營養(yǎng)物質(zhì)如維生素A
，葉黃素
、DHA等，但是效果并不明確
。其他很多廣告宣稱的所謂治療藥物或手術(shù)的有效性和安全性更是沒有得到驗證
，很可能帶來經(jīng)濟損失和精神損失
。 合并屈光不正（近視、散光
、遠視）的患者可以配鏡，合并白內(nèi)障的患者可以考慮手術(shù)
，合并黃斑水腫的患者可以口服乙酰唑胺
，對改善視力可能會有幫助。 戴有色眼鏡
，避免強光可能對部分類型的患者是有益的
。

視網(wǎng)膜色素變性怎么辦

怎樣治療色素膜炎?
對于色素膜炎的治療若能找到病因，最好進行病因治療

。
但常病因不明
，故多采用非特異治療。
(1)散瞳
。尤其對虹膜睫狀體炎至關(guān)重要
。散瞳可以解除
瞳孔括約肌和睫狀肌的痙攣，減少睫狀肌對睫狀血管的壓迫
，
從而改善局部的血循環(huán)
。另外散瞳能拉開已粘連的虹膜，防止
虹膜后粘連
，減少并發(fā)癥
。常用的散瞳藥為1%阿托品眼藥水
或眼藥膏，對阿托品過敏者可改用0.25%一O
，5%的東莫若堿
。
輕癥病人可選用2%后馬托品和復(fù)方托品酸胺。
(2)皮質(zhì)類固醇D選用此類藥物主要是利用它的非特異性
杭炎
、抗過敏作用
，防止炎癥對眼組織的破壞，減少并發(fā)癥
，保護
視功能
。局部用藥:常用的為O，5%醋酸可的松眼藥水
，每日
4一6次
。結(jié)膜下可注射氟美松1一2，5毫克
，每日1次
。病情嚴
重者可采用全身給藥，最常用的是中效激素潑尼松
，開始劑量要
給足
，一般一叮給到每日60一80毫克
，每日上午7一8時頓服，根
據(jù)炎癥的控制情況逐漸遞減劑量
，一般5天左右減一次
，每次減
5毫克，逐漸穩(wěn)定后則可將二日總藥量隔日早晨頓服
，以減少全
身副作用
，鞏固療效。在減藥過程中
，若病情有小波動可臨時加
用結(jié)膜下注射激素;
(3)非皮質(zhì)類固醇消炎劑
。常用藥物有消炎痛、水楊酸鈉
等類藥物
。這些藥物對炎癥有抑制作用
，可抑制前列腺素的合
成和釋放，防.止炎癥導致血眼屏障的破壞
。
(4)抗生素
。’其目的一是針對病因給藥;其二為預(yù)防因長
期大量應(yīng)用皮質(zhì)類固醇而引起的感染
。
(5)免疫抑制劑
。由于所用藥物多為抗腫瘤藥物，毒副作
用大
，僅在對上述治療無效時酌情使用
。

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