輕者無癥狀,多于放射治療后2~3周出現(xiàn)癥狀,常有刺激性、干性咳嗽、伴氣急、心悸和胸痛不發(fā)熱或低熱、偶有高熱。氣急隨肺纖維化加重呈進行性加劇、容易產(chǎn)生呼吸道感染而加重呼吸道癥狀。并發(fā)放射性食管炎時則出現(xiàn)吞咽困難。若放射損傷肋骨,產(chǎn)生肋骨骨折,局部有明顯壓痛。體檢見放射部位皮膚萎縮、變硬,肺部可聞及干、濕羅音和摩擦音。肺部廣泛、嚴重纖維化,最后導致肺功能高壓及肺源性心臟病,出現(xiàn)相應征象。
一般放療的副作用分為全身性和局部性。
全身性副作用:通常是指患者在放療過程中及放療結束后表現(xiàn)的食欲不振、疲乏無力、頭暈頭痛、失眠及免疫功能低下等情況,另外有部分病人會有惡心嘔吐、消化不良、胃脹不適等消化道反應,一般情況不會很嚴重,不需要特殊處理,患者可以通過自身調(diào)節(jié)和改變相應的生活方式來減輕這些癥狀。針對以上反應,要求患者盡量保證充足睡眠,可適當做些輕度鍛煉;注意飲食營養(yǎng),少食多餐吃容易消化的食物,并多進食蔬菜水果。
因為放療是局部治療,放療的副作用更主要的表現(xiàn)為局部的反應。局部的副作用通常指位于腫瘤組織周圍的正常器官不可避免的接受一定量的放射線而出現(xiàn)的對局部正常臟器的損傷。下面是一些常見的局部反應以及相應的處理措施。
1. 皮膚反應:放療開始后兩到三周,患者在放療區(qū)皮膚會出現(xiàn)干燥、色素沉著、燒灼感、脫毛、皮膚脫屑、發(fā)癢,嚴重的甚至出現(xiàn)水泡破潰。這就要求患者從放療開始時就要非常小心的對待放療區(qū)皮膚,要穿著純棉寬松的衣服,保持放療區(qū)皮膚的清潔干燥,避免在放療區(qū)皮膚使用肥皂、沐浴液等,不能搞摩擦或者抓撓敏感部位,不要使用過燙的水。如果未經(jīng)過醫(yī)生同意,不要在放療區(qū)皮膚自行涂抹各種藥粉、藥膏及護膚霜,不要讓放療區(qū)的皮膚在陽光下暴曬。如果出現(xiàn)破潰,也無需過分緊張,醫(yī)生會針對局部情況采取相應措施避免感染及促進愈合。通常注意以上幾點嚴重的皮膚反應出現(xiàn)幾率則會大大減少,放療結束幾周后多數(shù)皮膚反應會消除,而頭部放療后的脫發(fā)大部分會重新再長出來。
2. 口腔粘膜反應:口腔及咽部的粘膜如果位于放療區(qū)內(nèi),多數(shù)會出現(xiàn)急性的口腔及咽喉粘膜反應,通常表現(xiàn)為口腔粘膜的紅腫、潰瘍、味覺改變、疼痛、咽下困難等,部分會出現(xiàn)牙齦腫脹,后期出現(xiàn)齲齒。唾液腺受放射線照射后,會出現(xiàn)口干,口腔凈化功能下降,這些癥狀在頭頸放療患者中非常常見。建議患者在放療前進行口腔檢查,清潔牙齒,處理齲齒及松動牙齒。放療過程中及放療后多用鹽水漱口,早晚用軟毛牙刷刷牙,避免進食辛辣、油炸、過硬及過燙食物。如果出現(xiàn)進食疼痛,可進食半流質(zhì)及流質(zhì)食物。禁煙酒及檳榔,盡量保證適當熱量蛋白質(zhì)及維生素的攝入。如果出現(xiàn)嚴重的反應,醫(yī)生會應用抗生素及糖皮質(zhì)激素等藥物。以上措施通??梢詼p輕放療后的口腔粘膜反應。
3. 放射性肺炎:當一定體積的肺組織受到相當量的放療劑量后,會出現(xiàn)咳嗽咳痰發(fā)熱及呼吸困難,癥狀輕重不一,通常有上呼吸道感染為誘因。所以放療前要檢查肺功能,制定適宜的放療劑量很重要。放療過程中患者應注意保暖勿受涼多做深呼吸功能鍛煉,加強營養(yǎng)注意休息,增強抵抗力。
4. 放射性食道炎:食道接受放療后的兩到三周會出現(xiàn)胸骨后的燒灼感、吞咽困難等放射性食道炎癥狀,患者從開始放療,應避免進食過燙過硬過辣食物以減少對食道粘膜的刺激。少食多餐緩慢進食,注意蛋白質(zhì)、維生素及熱量的攝入。如癥狀非常明顯,亦可以通過抗生素及糖皮質(zhì)激素來減輕粘膜的炎性反應及水腫并適當予以靜脈內(nèi)補充營養(yǎng)。
5. 放射性胃腸炎:胃的急性反應通常有厭食惡心嘔吐,嚴重者會有胃出血穿孔。急性腸道反應通常表現(xiàn)為腹痛腹瀉、大便次數(shù)增多等,而放射性直腸炎有明顯的里急后重、粘液血便及大便疼痛,嚴重的會出現(xiàn)腸管狹窄、穿孔。在盡量控制胃腸劑量的同時,患者應清淡飲食少食多餐進食易消化的食物,嚴禁喝酒??蛇m當進食蜂蜜保持大便通暢,便秘者可根據(jù)情況應用開塞路通便。
6. 放射性膀胱炎:當進行盆腔放療時,出現(xiàn)的放射性膀胱炎,主要癥狀為下腹疼痛、排尿不暢、尿頻尿急、血尿尿痛等,通??梢钥刂?,待放療結束后可自行恢復正常,患者應多喝水并且在放療前保持膀胱的充盈可以減少膀胱的照射體積。
?普通間質(zhì)性肺炎肺炎是指終末氣道。肺泡和肺間質(zhì)的炎癥,可由疾病微生物、理化因素。免疫損傷、過敏及藥物所致。細菌性肺炎是最常見的肺炎。也是最常見的感染性疾病之一。日常所講的肺炎主要是指細菌性感染引起的肺炎,此肺炎也是最常見的一種。在抗生素應用以前,細菌性肺炎對兒童及老年人額健康威脅極大,抗生素的出現(xiàn)及發(fā)展曾一度使肺炎病死率明顯下降。但近年來,盡管應用強有力的抗生素和有效的疫苗,肺炎總的病死率不再降低。甚至有所上升。不是一個單一的疾病,而是一大類疾病的總稱,約有近百余種,已知一小部分病因已明,如塵肺、藥物性肺炎肺炎是指終末氣道。肺泡和肺間質(zhì)的炎癥,可由疾病微生物、理化因素。免疫損傷、過敏及藥物所致。細菌性肺炎是最常見的肺炎。也是最常見的感染性疾病之一。日常所講的肺炎主要是指細菌性感染引起的肺炎,此肺炎也是最常見的一種。在抗生素應用以前,細菌性肺炎對兒童及老年人額健康威脅極大,抗生素的出現(xiàn)及發(fā)展曾一度使肺炎病死率明顯下降。但近年來,盡管應用強有力的抗生素和有效的疫苗,肺炎總的病死率不再降低。甚至有所上升。、放射性肺炎放射性肺炎(radiation pneumonitis)系由于肺癌、乳腺癌、食管癌、惡性淋巴瘤或胸部其他惡性腫瘤經(jīng)放射治療后,在放射野內(nèi)的正常肺組織受到損傷而引起的炎癥反應。輕者無癥狀,炎癥可?自行消散;重者肺臟發(fā)生廣泛纖維化,導致呼吸功能損害,甚致呼吸衰竭。等;但也有部分病因不明,如特發(fā)性肺纖維化特發(fā)性肺纖維化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)是一種原因不明、以彌漫性肺泡炎和肺泡結構紊亂最終導致肺間質(zhì)纖維化為特征的疾病。按病程有急性、亞急性和慢性之分,所謂Hamman-Rich綜合征屬急性型,臨床更多見的則是亞急性和慢性型。歐洲學者多稱本病為隱源性致纖維性肺泡炎(cryptogenic fibrosing alveolitis,CFA)。美國習用IPF。我國一度盛行CFA的名稱,近來卻多用IPF。本病多為散發(fā),估計發(fā)病率3~5/10萬,占所有間質(zhì)性肺病的65%左右。見于各年齡組,而作出診斷常在50~70歲之間,男女比例1.5~2∶1。預后不良,早期病例即使對激素治療有反應,生存期一般也僅有5年。、結節(jié)病結節(jié)病(Sarcoidosis)又稱肉樣瘤病,還有Boeck肉樣瘤Schaumann良性淋巴肉芽腫病和Besnier凍瘡樣狼瘡等名稱。為一種慢性肉芽腫病。堅實無破潰又無自覺癥狀的皮膚損害外,還可侵入粘膜、淋巴結、骨骼及身體內(nèi)部器官而稱全身性類肉瘤病。等。屬中醫(yī)“頑咳”之證。我們平時所說的間質(zhì)性肺炎肺炎是指終末氣道。肺泡和肺間質(zhì)的炎癥,可由疾病微生物、理化因素。免疫損傷、過敏及藥物所致。細菌性肺炎是最常見的肺炎。也是最常見的感染性疾病之一。日常所講的肺炎主要是指細菌性感染引起的肺炎,此肺炎也是最常見的一種。在抗生素應用以前,細菌性肺炎對兒童及老年人額健康威脅極大,抗生素的出現(xiàn)及發(fā)展曾一度使肺炎病死率明顯下降。但近年來,盡管應用強有力的抗生素和有效的疫苗,肺炎總的病死率不再降低。甚至有所?上升。一般是指肺的間質(zhì)組織發(fā)生炎癥,炎癥主要侵犯支氣管壁、肺泡壁,特別是支氣管周圍血管,周圍小葉間和肺泡間隔的結締組織,而且,多呈壞死性病變。中醫(yī)認為該病是由于脾腎不足,外邪客肺后,肺虛邪留,久則氣陰受損,肺臟脈絡瘀阻,宣肅失司,痰濁留戀肺竅,或陰虛津涸而致干咳頻頻,成纏綿難愈的頑咳證。間質(zhì)性肺炎肺炎是指終末氣道。肺泡和肺間質(zhì)的炎癥,可由疾病微生物、理化因素。免疫損傷、過敏及藥物所致。細菌性肺炎是最常見的肺炎。也是最常見的感染性疾病之一。日常所講的肺炎主要是指細菌性感染引起的肺炎,此肺炎也是最常見的一種。在抗生素應用以前,細菌性肺炎對兒童及老年人額健康威脅極大,抗生素的出現(xiàn)及發(fā)展曾一度使肺炎病死率明顯下降。但近年來,盡管應用強有力的抗生素和有效的疫苗,肺炎總的病死率不再降低。甚至有所上升。的最大特點是:起病隱襲、進行性加重、最終導致肺、心功能衰竭;因不易預防、不易早期發(fā)現(xiàn)、不好治療致進行性損害的不可逆的肺部損傷。 治療做效果最好的是中藥-溫腎清肺湯。
臨床特點?
普通型間質(zhì)性肺炎/特發(fā)性肺間質(zhì)性纖維化(UIP/IPF)[710] 臨床特點:此型在IIP中最為常見(占65%左右),50歲以上的成年人多發(fā),約2/3患者年齡大于60歲,男性多于女性。臨床表現(xiàn)為干咳、呼吸困難等,多數(shù)患者可聞及吸氣性爆裂音,以雙肺底部最為明顯,三分之一以上的患者可見杵狀指。肺功能異常主要為中至重度限制性通氣功能障礙和(或)彌散功能障礙。實驗室檢查缺乏特征性,10%~25%的患者血清抗核抗體(ANA)和類風濕因子(RF)陽性。
影像學特點
?胸部X線片主要表現(xiàn)是在兩肺基底部和周邊部的網(wǎng)狀陰影,常為雙側、不對稱性,伴有肺容積減少。CT對UIP的診斷具有重要的意義,主要表現(xiàn)為兩肺片狀、以基底部為主的網(wǎng)狀陰影,可有少量毛玻璃狀影。在纖維化嚴重的區(qū)域,常有牽引性支氣管和細支氣管擴張,和(或)胸膜下的蜂窩樣改變。
肉眼觀察雙肺體積縮小,重量增加,質(zhì)地較硬,臟層胸膜增厚,散在局灶性瘢痕,可見肺氣腫甚至肺大泡形成。切面呈雙肺彌漫性實變區(qū),輕重不一,嚴重受累處形成多房囊性結構,即蜂窩肺。低倍鏡下病變呈斑片狀分布,主要累及胸膜下及肺實質(zhì),間質(zhì)炎癥、纖維化和蜂窩肺改變輕重不一,新舊病變交雜分布,病變間可見正常肺組織。早期病變是肺泡間隔增寬充血,淋巴細胞、漿細胞和組織細胞與散在的中性粒細胞浸潤,伴有Ⅱ型肺泡上皮和細支氣管上皮增生,部分肺泡內(nèi)可見巨噬細胞。纖維化區(qū)有數(shù)量不等的膠原纖維沉積,炎癥細胞相對較少,肺泡間隔毛細血管床減少乃至完全消失,其間可形成假腺樣結構,內(nèi)覆增生的Ⅱ型肺泡上皮。蜂窩肺改變的區(qū)域是由大小不等的囊性纖維氣腔所構成,被覆有細支氣管上皮細胞。在纖維化區(qū)和蜂窩肺區(qū)可見有呼吸性細支氣管、肺泡管以及重建的囊壁內(nèi)有大量增生之平滑肌束,形成所謂“肌硬化”。除了上述提及的老病灶(膠原沉積的瘢痕灶)外,同時還有增生活躍的肌纖維母細胞和纖維母細胞,基質(zhì)呈粘液樣,位于肺間質(zhì),突向被覆呼吸上皮的腔面,此結構稱為纖維母細胞灶(fibroblast foci)??傊?,纖維母細胞灶、伴膠原沉積的瘢痕化,不同時相病變的共存和蜂窩肺病變是診斷UIP的重要依據(jù),也是與IIP其他類型相區(qū)別的要點.
普通型間質(zhì)性肺炎常見癥狀
間質(zhì)性肺炎在病情早期的時候癥狀不明顯,只是在間質(zhì)性肺炎的病情嚴重的時候出現(xiàn)進行性的呼吸困難,之后,間質(zhì)性肺炎的癥狀會隨著病情的加重而改變。
1.進行性呼吸困難為本病特征。
2.刺激性干咳或伴少量粘痰,少數(shù)有黃痰及血痰。
3.乏力、消瘦、關節(jié)疼痛、低熱等。
4.肺底及腋下區(qū)可聞及爆裂性羅音(稱Velcro羅音),吸氣末聽到,表淺粗糙、調(diào)高。可有肺氣腫及右心衰竭,50%以上病人有杵狀指(趾)。
普通型間質(zhì)性肺炎病理分型
1. 普通的間質(zhì)性肺炎:病變不均一,間質(zhì)有炎癥、纖維化、蜂窩樣改變與正常肺組織,纖維母細胞灶交互出現(xiàn)?!?br>2. 剝脫性間質(zhì)性肺炎/呼吸細支氣管間質(zhì)性肺炎:肺泡腔內(nèi)大量巨噬細胞均勻分布,而以細支氣管周圍氣腔更明顯,故稱為RBILD?!?br>3. 急性間質(zhì)性肺炎:可見肺泡上皮受損,II型上皮細胞增生,肺泡間隔水腫,肺泡腔內(nèi)出血,有透明膜形成,與ARDS所見類似?!?br>4. 非特異性間質(zhì)性肺炎:肺泡壁有炎性細胞浸潤,為漿細胞和淋巴細胞,也有纖維化形成。病變在細支氣管周圍更明顯。這4種組織類型的特征是由于炎癥和纖維化量化的不同,也可以由一種類型轉變?yōu)榱硪环N類型。分型不同,臨床表現(xiàn)以及對糖皮質(zhì)激素治療反應也不同,如非特異性間質(zhì)性肺炎是最常見的一種類型,隱襲發(fā)病,病情進展慢,治療反應差,多數(shù)病例最后死亡。非特異性間質(zhì)性肺炎是少見的類型,也是隱襲發(fā)病,但預后好,90%與吸煙有關。
普通型間質(zhì)性肺炎病因
普通型間質(zhì)性肺炎是一種以彌漫性肺泡炎和肺泡結構紊亂最終導致肺間質(zhì)纖維化為特征的疾病。按病程有急性、亞急性和慢性之分,所謂Hamman-Rich綜合征屬急性型,臨床更多見的則是亞急性和慢性型。歐洲學者多稱本病為隱源性致纖維性肺泡炎。美國習用IPF。我國一度盛行CFA的名稱,近來卻多用IPF。本病多為散發(fā),估計發(fā)病率3~5/10萬,占所有間質(zhì)性肺病的65%左右。見于各年齡組,而作出診斷常在50~70歲之間,男女比例1.5~2∶1。預后不良,早期病例即使對激素治療有反應,生存期一般也僅有5年。
普通型間質(zhì)性肺炎的飲食
(1)供給優(yōu)質(zhì)蛋白、多種維生素及較高比例的碳水化合物飲食(碳酸飲料除外)。例如:蛋類、糙米、玉米面、蕎麥面、水果和蔬菜等。
(2)少吃辛辣、煎炸等刺激性油膩食物:平素要吃得清淡,尤其對于肥胖患者,脂肪供給量宜低。吃肉以瘦肉為宜,以達到祛痰濕與適當控制體重的目的。辛辣、煎炸等食物,因容易生痰,導致熱助邪勝,邪熱郁內(nèi)而不達,久之可釀成疾熱上犯于肺,加重病情。
(3)重度間質(zhì)性肺炎病人可予軟食或半流食:這樣可以減輕呼吸急迫所引起的咀嚼和吞咽困難,既有利于消化吸收,又可防止食物反流。
(4)多飲水:重度肺纖維化患者因張口呼吸,出汗多、飲食少,常使患者失水,并使痰液黏稠不易咯出,因此及時補充水分、增加液體攝入量,對于糾正或防止失水,具有非常重要的意義,要鼓勵患者多飲水;如患者不能飲食時,可用靜脈補液,這樣有利于稀釋痰液、促使黏稠痰液排出。伴有心力衰竭的患者飲水要適量。
(5)對某些已知會引起過敏、誘發(fā)哮喘的食物,應避免食用:所謂“忌口”就是忌“發(fā)物”?!鞍l(fā)物”一般是指食后能引起舊病復發(fā)或新病加重的食物?!鞍l(fā)物”包括的范圍很廣,對于不同的患者來說是因人而異的。例如:有些過敏體質(zhì)者常因吃了魚、蝦、蟹等海腥類的食品而誘發(fā)咳、喘加重。所以肺纖維化患者應根據(jù)自己的實際情況,合理地“忌口”,這樣既可以避免由飲食不慎而導致咳、喘加重,又可以防止因過于講究“忌口”而影響機體對多種營養(yǎng)物質(zhì)的吸收。
(6)忌煙酒、忌過咸食物:肺纖維化患者多數(shù)伴有氣道高反應狀態(tài),煙、酒和過咸食物的刺激,容易引發(fā)支氣管的反應,加重咳嗽、氣喘等癥狀。
(7)根據(jù)自己平日身體狀況,針對性地選擇食品:肺纖維化患者不僅應注意食品的寒、熱、溫、涼四性對病情的影響,還應掌握食物的四性,選擇食物,安排好食譜,避免誤食與身體不適的食物。
普通型間質(zhì)性肺炎的注意事項
1、要保證有足夠的休息,還要注意保暖,避免受寒,預防各種感染。注意氣候變化,特別是冬春季節(jié),氣溫變化劇烈,及時增減衣物,避免受寒后加重病情?!?br>2、要有舒適的居住環(huán)境。房間要安靜,保持清潔衛(wèi)生,空氣要清新、濕潤、流通,避免煙霧、香水、空氣清新劑等帶有濃烈氣味的刺激因素,也要避免吸入過冷、過干、過濕的空氣。
3、飲食方面,飲食上要清淡、易消化,以流質(zhì)或半流質(zhì)為主,多吃瓜果蔬菜,多飲水,避免食用辛、酸、麻、辣、油炸的食物及蛋、魚、蝦等易誘發(fā)哮喘的食物。不要吃刺激性的食物??偟恼f來飲食特點應是:飲食必須做到多樣化,合理搭配、富有營養(yǎng)、比例適宜,并且宜于消化吸收。
4、精神上應保持愉快樂觀的情緒,防止精神刺激和精神過度緊張。這就要求你要有一個豁達開朗的生活態(tài)度,也就是說要保持精神愉快,就要培養(yǎng)“知足常樂”的思想,不過分追求名利和享受要體會“比上不足,比下有余”的道理,這樣可以感到生活和心理上的滿足。保持精神愉快,還要把日常生活安排得豐富多彩。
5、遠離外源性過敏原,諸如:一些花草(尤其對花粉過敏者)、用羽毛或陳舊棉絮等易引起過敏的物品填充的被褥、枕頭、鳥類、動物(寵物或實驗飼養(yǎng)者)、木材(紅杉塵、軟木加工)、蔗糖加工、蘑菇養(yǎng)殖、奶酪、釀酒加工、發(fā)霉稻草暴露、水源(熱水管道、空調(diào),濕化器,桑那?。┮约稗r(nóng)業(yè)殺蟲劑或除莠劑等。
普通型間質(zhì)性肺炎致病因素
目前原因不明,已發(fā)現(xiàn)有180多種已知疾病可累及肺間質(zhì)。根據(jù)病因普通型間質(zhì)性肺炎可分為兩類:一類為已知原因;另一類為未知病因。在普通型間質(zhì)性肺炎的已知病因中,最大一組為職業(yè)和環(huán)境吸入疾病,如塵肺、藥物性肺炎、放射性肺炎等;但有相當一部分病因不明,如特發(fā)性肺纖維化、結節(jié)病等。
但是,無論普通型間質(zhì)性肺炎的病因如何,大多數(shù)間質(zhì)性肺炎都有共同的病理基礎過程。初期損傷之后,有炎性和免疫細胞的參與。
普通型間質(zhì)性肺炎的肺功能檢查
1、典型肺功能改變?yōu)橄拗菩酝夤δ苷系K,表現(xiàn)為肺總量(TLC)、功能殘氣量(FRC)和殘氣量(RV)下降。一秒鐘用力呼氣容積/用力肺活量(FEV1/FVC)正?;蛟黾?。
2、單次呼吸法一氧化碳彌散(DLCO)降低,即在通氣功能和肺容積正常時,一氧化碳彌散(DLCO)也可降低。肺功能檢查與治療反應間的關系已經(jīng)明確,一氧化碳彌散(DLCO) 嚴重減低病死率增加,一氧化碳彌散(DLCO)低于40%預計值的IPF患者其病死率>50%,若激素治療3個月后肺功能指標無改善,則提示繼續(xù)使用激素病情好轉的可能性很小。
普通型間質(zhì)性肺炎的病理變化
普通型間質(zhì)性肺炎大多由于病毒所致,主要為腺病毒、呼吸道合胞病毒,流感病毒、副流感病毒、麻疹病毒等。其中以腺病毒和流感病毒引起的間質(zhì)性肺炎較多見,也較嚴重,常形成壞死性支氣管炎及支氣管肺炎,病程遷延易演變?yōu)槁苑窝住?br>肺炎支原體也能引起慢性間質(zhì)性肺炎。支原體經(jīng)呼吸道侵入后,主要侵犯細支氣管和支氣管周圍組織,由于無破壞性病變,故能完全恢復。
過敏性肺炎,是由于吸入含有真菌孢子、細菌產(chǎn)物、動物蛋白質(zhì)或有機物塵埃所引起的非哮喘性變應性肺疾患,以彌漫性肺間質(zhì)炎為病理特征,能痊愈,不留后遺癥。比較少見的,如肺炎鏈球菌肺炎,金黃色葡萄球菌肺炎的并發(fā)癥,化膿性炎癥擴展到間質(zhì)組織,引起化膿性間質(zhì)性肺炎。若炎癥繼續(xù)發(fā)展可發(fā)生肺膿腫、膿胸等;若病變停止發(fā)展,則轉向恢復痊愈,但也可形成普通型間質(zhì)性肺炎。
普通型間質(zhì)性肺炎傷害呼吸膜
普通型間質(zhì)性肺病是一組主要累及肺間質(zhì)、肺泡和細支氣管的肺部彌漫性疾病,其發(fā)病率呈逐年增高的趨勢,過去10年中增加了87%,它包括200多個病種,是一組病因多樣、表現(xiàn)多樣的疾病,主要損害呼吸膜。呼吸膜是一層在肺泡和血管之間的膜,肺泡與毛細血管的氣體交換通過這個生物膜進行,通常厚度在0.1-0.3微米之間,由于某種原因導致呼吸膜增厚、變性,氣體的彌散功能障礙。由于反復的肺損傷導致肺纖維化,增厚的呼吸膜限制了肺的擴張,患者就會出現(xiàn)限制性通氣功能障礙和活動后氣喘、低氧血癥等,最終發(fā)展為普通型間質(zhì)性肺炎。
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