癲癇的促發(fā)因素大致可分為遺傳和環(huán)境兩方面。國內(nèi)外大量的研究資料說明癲癇發(fā)病具有遺傳性,而且發(fā)現(xiàn)在特發(fā)性癲癇的近親中,其患病率為2%~6%,遠(yuǎn)遠(yuǎn)高于一般人口0.5%一1%的患病率(均不包括高熱驚厥)。
癲癇的促發(fā)因素大致可分為遺傳和環(huán)境兩方面。
一、遺傳因素
國內(nèi)外大量的研究資料說明癲癇發(fā)病具有遺傳性,而且發(fā)現(xiàn)在特發(fā)性癲癇的近親中,其患病率為2%~6%,遠(yuǎn)遠(yuǎn)高于一般人口0.5%一1%的患病率(均不包括高熱驚厥)。特發(fā)性癲癇實(shí)際上是包含多種疾病的綜合征,具有不同的遺傳方式,牽涉一個或數(shù)個基因。比如我們前面提到的兒童期失神癲癇為常染色體顯性遺傳,特發(fā)性嬰兒痙攣癥為常染色體隱性遺傳。在大多數(shù)疾病中,所遺傳者僅為癇性發(fā)作的預(yù)致性,其發(fā)病還與諸多因素促發(fā)有關(guān),其外顯率亦受年齡限制。如以腦電圖上31Hz棘—慢波組合為特征的兒童期失神癲癇,其兄弟姊妹在適齡時(5~16歲)有40%以上顯示同樣的異常腦電圖,但其中僅1/4發(fā)生癇性發(fā)作,提示環(huán)境因素具有重要的促發(fā)作用。
在癥狀性癲癇病人的近親中,癲癇患病率為1.5%,也高于常人,提示同樣罹病時,癲癇預(yù)致性的作用。有些癥狀性癲癇的病因,如高熱驚厥和結(jié)節(jié)性硬化癥等,本身即系遺傳性疾病。
二、環(huán)境因素
1、年齡
有多種特發(fā)性癲癇的遺傳因素,其外顯率和年齡密切相關(guān),如良性家族性新生兒驚厥,發(fā)生在出生后2—3天,兒童期后發(fā)育正常,大部分不再發(fā)作。另外大腦的發(fā)育過程也影響癲癇的發(fā)作形式。新生兒常呈部分性發(fā)作,如兒童期失神癲癇,多在6~7歲開始,青春期后常轉(zhuǎn)化為全身性強(qiáng)直一陣攣發(fā)作,其原因在于大腦的發(fā)育過程直接影響癲癇的發(fā)作形式。新生兒時期雖然大腦興奮性很高,但較難形成全腦同時異常放電;嬰JL期逐步發(fā)育,癲癇表現(xiàn)為偏側(cè)性或全身性發(fā)作,但因大腦對下部腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)活動控制不完全,亦常表現(xiàn)為嬰兒痙攣或強(qiáng)直性發(fā)作。又如嬰兒驚厥癥,多發(fā)生在l周歲以內(nèi),數(shù)年后可轉(zhuǎn)化為不典型失神發(fā)作,全身強(qiáng)直—陣攣發(fā)作。良性中央—顳區(qū)棘波癲癇多于4~10歲開始發(fā)病,青春期自愈。
不同的發(fā)病年齡與發(fā)病原因有密切聯(lián)系,新生兒和嬰兒期首次有癲癇發(fā)作者多為腦器質(zhì)性疾病,如產(chǎn)傷、感染、先天性腦部疾患等,多在20歲以前開始發(fā)作,其中有6—10歲、14~17歲兩個高峰。青年期癲癇發(fā)作多見于外傷尤其是顱腦外傷后,另外顱內(nèi)腫瘤所致者也比較多見。老年期則腦血管病占首位,且癲癇患病率隨年齡增大而逐漸減少,二者呈負(fù)相關(guān)。
2、內(nèi)分泌
性腺功能對癲癇具有一定的影響,在女性病人中,任何類型的發(fā)作通常在經(jīng)期和排卵期加頻、癥狀加重。許多學(xué)者研究了性激素對大腦電興奮的影響,通過實(shí)驗研究發(fā)現(xiàn)激素尤其是類固醇類激素可作用于中樞神經(jīng)系統(tǒng)的神經(jīng)元,改變神經(jīng)元的興奮性及蛋白質(zhì)合成。動物實(shí)驗證明,雌激素具有誘發(fā)癲癇發(fā)作作用,給動物胃腸外應(yīng)用雌激素,以及對發(fā)情期(此時雌激素水平高)動物進(jìn)行的研究發(fā)現(xiàn),癲癇的發(fā)作閾值降低,服用雌激素在皮層可產(chǎn)生新的癲癇灶,并可激活以前的癲癇灶。有研究發(fā)現(xiàn)在人類給一組經(jīng)期癲癇的女性患者服用雌激素,發(fā)現(xiàn)癲癇發(fā)作加重,也有報道在卵泡期雌激素水平最高時,癲癇發(fā)作的頻率也隨之增加,如失神發(fā)作可轉(zhuǎn)為大發(fā)作。另有經(jīng)期性癲癇僅在經(jīng)期內(nèi)發(fā)作。妊娠性癲癇僅在妊娠早期發(fā)作,其癲癇發(fā)作是由于妊娠期水鈉潴留、電解質(zhì)紊亂、精神緊張、內(nèi)分泌改變、呼吸方式的改變等激化癇性放電。
3、睡眠
癲癇發(fā)作與覺醒、睡眠周期有一定的關(guān)系,有的多在白天覺醒狀態(tài)發(fā)作,有的則多在夜間睡眠中發(fā)作。如特發(fā)性強(qiáng)直一陣攣發(fā)作和肌陣攣發(fā)作常在晨醒后發(fā)生;嬰兒痙攣癥發(fā)作常在醒后和睡前;良性兒童期中央—顳部癲癇大多在睡眠中發(fā)作;顳葉癲癇常在日間表現(xiàn)精神運(yùn)動發(fā)作,而在夜間發(fā)生強(qiáng)直一陣攣發(fā)作,此外睡眠缺乏也常會導(dǎo)致癲癇發(fā)作。
4、誘發(fā)因素
(1)一般誘因除睡眠缺乏外,疲勞、饑餓、便秘、飲酒、情感沖動以及各種一過性代謝紊亂和過敏反應(yīng)都能激發(fā)病人的發(fā)作,如過度飲水可誘發(fā)強(qiáng)直一陣攣發(fā)作,發(fā)熱可引起高熱驚厥及促使癲癇發(fā)作,過度換氣容易誘發(fā)失神發(fā)作,飲酒可誘發(fā)全身性強(qiáng)直一陣攣發(fā)作和肌陣攣發(fā)作。過度疲勞、睡眠缺乏容易導(dǎo)致各型癲癇發(fā)作,饑餓性低血糖也可引起癇性發(fā)作。
(2)藥物作用一些藥物本身就有誘發(fā)癲癇發(fā)作的作用,如貝美格、戊四氮、米帕明等。突然撤除抗癲癇藥物,往往促使癲癇發(fā)作,甚至導(dǎo)致癲癇持續(xù)狀態(tài)。某些抗失神發(fā)作的藥物如三甲雙酮、乙琥胺可誘發(fā)全身性強(qiáng)直一陣攣發(fā)作,而苯妥英鈉、苯巴比妥偶爾也會誘發(fā)失神發(fā)作。
(3)特發(fā)誘因某些病人僅在某種特定條件下才發(fā)作,對某些特定的因素敏感,有時甚至想到某種特殊誘因或看到與該誘發(fā)因素相關(guān)聯(lián)的某些事物就可誘發(fā)出腦電圖異常及癲癇臨床發(fā)作,如閃光、音樂、驚嚇、心算、閱讀、書寫、下棋、玩牌、沐浴、刷牙、跑步、外耳道刺激等誘發(fā)各型癲癇發(fā)作,常把此類發(fā)作稱反射性癲癇。
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