癲癇癥狀的重要表現(xiàn)一:
羊角風(fēng)病因的雙重性是癲癇病發(fā)作的一大特點(diǎn)。 即癲癇主要是由遺傳因素和腦損傷所共同決定的,遺傳因素是癲癇發(fā)病的基礎(chǔ),而腦損傷是發(fā)病的條件。
癲癇癥狀的重要表現(xiàn)二:
癲癇發(fā)作癥狀的多樣性。
由于腦神經(jīng)元異常入電的部位和傳布的范圍不同,癲癇發(fā)作的癥狀是多種多樣的??梢员憩F(xiàn)為單一意識(shí)、精神、運(yùn)動(dòng)、感覺(jué)或植物神經(jīng)的功能紊亂,也可以兼有之,即表現(xiàn)為兩種或多種癥狀的發(fā)作。如有的僅表現(xiàn)為失神,有的表現(xiàn)為意識(shí)障礙和全身抽搐,有的則表現(xiàn)為精神障礙等。
癲癇癥狀的重要表現(xiàn)三:
反復(fù)發(fā)作性是癲癇病程中常見(jiàn)的現(xiàn)象。
癲癇如得不到及時(shí)而又正確的治療,在病程中則會(huì)反復(fù)發(fā)作。癲癇發(fā)作時(shí)間一般持續(xù)數(shù)秒或數(shù)分鐘后自行緩解。而有的如植物神經(jīng)性發(fā)作則可持續(xù)數(shù)10分鐘。癲癇病程中反復(fù)發(fā)作的頻度差別很大。同一類型如大發(fā)作,有的病人病程初始階段1年發(fā)作1-2次,而后變?yōu)?年發(fā)作數(shù)十次;而不同病人有的數(shù)月發(fā)作一次,也有的一月發(fā)作數(shù)次。不同類型的發(fā)作,如小發(fā)作1天多達(dá)數(shù)十次,而大發(fā)作則少見(jiàn)1天發(fā)作十?dāng)?shù)次。反復(fù)發(fā)作是癲癇病程中的一個(gè)特點(diǎn),但不同類型和不同病人的發(fā)作頻度、持續(xù)。
根據(jù)癲癇發(fā)作的臨床特征,多數(shù)病例可以做出初步的診斷。如果醫(yī)生能目睹患者的發(fā)作過(guò)程,對(duì)確定是否為癇性發(fā)作則更有幫助。典型的發(fā)作表現(xiàn)對(duì)確定癲癇有決定性的意義,如大發(fā)作的發(fā)作性意識(shí)喪失和全身有節(jié)律的抽搐等。這些特征性臨床表現(xiàn),通常是癲癇診斷的首要根據(jù)。
癲癇的癥狀多種多樣。大多數(shù)患者在發(fā)作間期全然無(wú)癥狀和體征;特殊病因的癲癇可以有原發(fā)病的癥狀和體征。下面僅介紹常見(jiàn)的不同類型癲癇發(fā)作的特征性癥狀。
(1)強(qiáng)直- 陣攣發(fā)作。強(qiáng)直- 陣攣發(fā)作又稱大發(fā)作,系指全身肌肉抽動(dòng)及意識(shí)喪失的發(fā)作。按國(guó)際癲癇發(fā)作分類標(biāo)準(zhǔn),放電范圍一開(kāi)始就雙側(cè)同步波及全腦,沒(méi)有局限性放電,主要指原發(fā)性癲癇。
其病因比較復(fù)雜,75% ~ 80% 的患者找不出確切病因。在已知病因中,以產(chǎn)傷、腦外傷、腦瘤等較常見(jiàn)。目前已認(rèn)識(shí)到患者的雙親及兄弟姐妹中驚厥及異常腦電圖發(fā)生率明顯高于正常人,可能屬常染色體顯性遺傳,伴有不完全的外顯率,也可能為大腦某種生化代謝的缺陷所致。此型癲癇可因閃光、聲音刺激等誘發(fā),過(guò)勞、過(guò)食、饑餓、情緒波動(dòng)、感染、手術(shù)等因素可加重發(fā)作。月經(jīng)初潮和經(jīng)期有發(fā)作加重的趨勢(shì),這可能與經(jīng)期孕酮減少有關(guān),孕酮具有抗驚厥作用,也可能與經(jīng)期腦細(xì)胞內(nèi)外水分分布改變有關(guān)。
強(qiáng)直- 陣攣發(fā)作可發(fā)生在任何年齡,男女無(wú)明顯差異,是各種癲癇中最常見(jiàn)的發(fā)作類型。其典型發(fā)作可分為先兆期、強(qiáng)直期、陣攣期、恢復(fù)期四個(gè)臨床階段。
發(fā)作期間腦電圖為典型的爆發(fā)性多棘波和棘慢波綜合,每次棘慢波綜合可伴有肌肉跳動(dòng)。
(2)單純部分發(fā)作。單純部分發(fā)作是指腦的局部皮質(zhì)放電而引起的與該部位的功能相對(duì)應(yīng)的癥狀,包括運(yùn)動(dòng)、感覺(jué)、自主神經(jīng)、精神癥狀及體征。這些癥狀也可出現(xiàn)于復(fù)雜部分發(fā)作(精神運(yùn)動(dòng)性發(fā)作)中,其根本區(qū)別在于后者伴有意識(shí)障礙。
單純部分發(fā)作是半球損害的癥狀,約50% 的患者CT 掃描有異常表現(xiàn),損害既可是靜止的,也可是進(jìn)展的。大宗病例分析,其病因中產(chǎn)期并發(fā)癥占首位,約占25% 左右,其他依次是外傷、腫瘤及顱內(nèi)感染的后遺癥等。年齡不同,其病因差別也較大,在嬰幼兒及兒童中,以產(chǎn)期損傷為主,在中老年人,則需注意排除腫瘤和腦血管意外。
不管病因及病理生理過(guò)程如何,其發(fā)作表現(xiàn)取決于皮質(zhì)損害的部位及功能,并以此可分為四組:伴運(yùn)動(dòng)癥狀者;伴軀體感覺(jué)或特殊感覺(jué)癥狀者;伴自主神經(jīng)癥狀和體征者;伴精神癥狀者。
(3)復(fù)雜部分發(fā)作。復(fù)雜部分發(fā)作習(xí)慣上又稱精神運(yùn)動(dòng)發(fā)作,與具有簡(jiǎn)單癥狀的部分發(fā)作比較,伴有意識(shí)障礙是其主要特征,意識(shí)障礙可先于或晚于單純部分發(fā)作的癥狀與體征。除意識(shí)障礙外,可不伴其他表現(xiàn),也可只表現(xiàn)為自動(dòng)癥。臨床上復(fù)雜部分發(fā)作的各種形式,與精神行為的異常?;旌显谝黄?,給診斷和處理造成一定的困難。
復(fù)雜部分發(fā)作患者經(jīng)顳葉手術(shù)切除的標(biāo)本證明,約50% 的患者中顳硬化,海馬區(qū)有神經(jīng)細(xì)胞喪失,纖維細(xì)胞、膠質(zhì)細(xì)胞增生或萎縮等改變。此外還可見(jiàn)到顳葉邊緣系統(tǒng)的局限性病變,如腦膜瘢痕、挫傷或膿腫的殘跡、血管異常、神經(jīng)膠質(zhì)瘤、錯(cuò)構(gòu)瘤、結(jié)節(jié)性硬化等,其中以膠質(zhì)瘤最多。有的腦組織異常輕微或無(wú)組織學(xué)改變。約25%的患者CT 掃描可顯示局部的異常,特別在那些起病年齡已超過(guò)30歲的患者,CT 局部異常者更多。
本型發(fā)作無(wú)明顯性別差異,起病年齡則在各癲癇類型中較晚。
約50% 的患者有先兆,最常表現(xiàn)為恐懼;腹部有上升的異常感覺(jué),麻木及視覺(jué)障礙等。先兆多在意識(shí)喪失前或即將喪失時(shí)發(fā)生,故發(fā)作后患者仍能回憶。
(4)失神發(fā)作。失神發(fā)作又稱小發(fā)作,其典型表現(xiàn)為短暫的意識(shí)障礙,而不伴先兆或發(fā)作后癥狀。長(zhǎng)期以來(lái),人們將不典型失神發(fā)作、肌陣攣發(fā)作、失張力發(fā)作、單純部分發(fā)作統(tǒng)稱小發(fā)作,現(xiàn)在大多數(shù)學(xué)者已不再用小發(fā)作這個(gè)術(shù)語(yǔ),以避免與失神發(fā)作相混淆。
長(zhǎng)期以來(lái),人們一直爭(zhēng)論其由獲得性因素起病還是由遺傳決定。
臨床和動(dòng)物實(shí)驗(yàn)證明,大腦皮質(zhì)、丘腦和中腦的結(jié)構(gòu)性損害能引起棘慢波放電及失神樣的行為,另外,約有少于10% 的患者有CT 掃描的異常,5% ~ 25% 的患者有輕微而非進(jìn)展性的局灶性神經(jīng)系統(tǒng)異常,但畢竟大多數(shù)患者不能用獲得性損傷來(lái)解釋。鑒于此型發(fā)作的起病和終止的年齡,對(duì)藥物的反應(yīng)及缺少中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病的證據(jù),結(jié)合腦電圖的改變,有人認(rèn)為此病為常染色體顯性遺傳,有不全外顯率。由于此型發(fā)作多無(wú)腦的器質(zhì)性局限性損傷和證據(jù)。腦電圖示雙側(cè)對(duì)稱同步的每秒鐘3 次棘慢綜合波,放電常由大腦深部居中結(jié)構(gòu)(丘腦)起源,同時(shí)影響雙側(cè)大腦半球,Penfield 提出了中央腦型癲癇的理論。
多數(shù)患者在5 ~ 10 歲起病,少數(shù)患者在1 ~ 4 歲或10 歲后起病,也有成年起病的報(bào)告,但很難確定先前這些人有沒(méi)有發(fā)作存在,女多于男。盡管失神是發(fā)作的主要特征,但只有約9% 的患者表現(xiàn)單純失神發(fā)作,而90% 以上的患者伴有其他表現(xiàn)。
(5)癲癇持續(xù)狀態(tài)。癲癇持續(xù)狀態(tài)是指癲癇頻繁發(fā)作以致患者尚未從前一次發(fā)作中完全恢復(fù)而又有另一次發(fā)作;連續(xù)強(qiáng)直- 陣攣性發(fā)作持續(xù)超過(guò)30 分鐘,即使患者只有一次發(fā)作,也被稱為癲癇狀態(tài)。其可分為強(qiáng)直- 陣攣性、單純部分性、復(fù)雜部分性、失神性癲癇持續(xù)狀態(tài)等幾個(gè)類型,其中強(qiáng)直- 陣攣性癲癇狀態(tài)最為常見(jiàn),其危害性也最大。據(jù)報(bào)告,癲癇持續(xù)狀態(tài)在癲癇患者中的發(fā)病率為1% ~ 5%,在抗癲癇藥物被廣泛應(yīng)用前,其病死率為10% ~ 50%。
至今其病死率仍高達(dá)13% ~ 20%,因而,應(yīng)充分重視其診斷及處理。
引起癲癇持續(xù)狀態(tài)的原因很多,最常見(jiàn)的是突然停用抗癲癇藥物、發(fā)熱等,此外,突然戒酒、剝奪睡眠、急性中樞神經(jīng)損傷(腦炎、腦膜炎、腦血管意外、外傷)、藥物中毒等均可誘發(fā)。
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