額葉癲癇的臨床表現(xiàn)

在局部性癲癇中， 額葉癲癇(FLE)的發(fā)病率僅次于顳葉癲癇，占第二位。多數(shù)為繼發(fā)性癲癇，少數(shù)為原因不明的特發(fā)性癲癇。額葉癲癇約占各類部分性癲癇的20%～30%。由于很多發(fā)作表現(xiàn)不為臨床醫(yī)師熟悉，常被誤診為非癲癇性發(fā)作。

額葉在大腦半球中占很大比例，語(yǔ)言、運(yùn)動(dòng)及精神行為等重要功能均與額葉有密切聯(lián)系。ILAE從癲癇學(xué)的角度將額葉發(fā)作進(jìn)一步分為7個(gè)區(qū)域，即輔助運(yùn)動(dòng)區(qū)發(fā)作、扣帶回發(fā)作、前額極發(fā)作、眶額區(qū)發(fā)作、額葉背外側(cè)發(fā)作、島蓋發(fā)作及運(yùn)動(dòng)皮層發(fā)作。但由于額葉各區(qū)域之間有著豐富的神經(jīng)聯(lián)系，額葉與其他腦區(qū)也有廣泛的聯(lián)系，發(fā)作過(guò)程可循這些聯(lián)系迅速在葉內(nèi)或葉間擴(kuò)散，使額葉癲癇的癥狀復(fù)雜多變。

【臨床表現(xiàn)】

額葉癲癇發(fā)作的表現(xiàn)在不同病人之間復(fù)雜多變，但同一病人的每次發(fā)作常常十分刻板相似。起源于額葉的癲癇發(fā)作具有發(fā)作起止突然，持續(xù)時(shí)間短暫的特點(diǎn)，持續(xù)時(shí)間可短至數(shù)秒到數(shù)十秒。發(fā)作后意識(shí)通常立即恢復(fù)正常，無(wú)明顯的發(fā)作后朦朧狀態(tài)。發(fā)作常成串出現(xiàn)，每天數(shù)次甚至數(shù)十次，常出現(xiàn)在夜間，特別是剛?cè)胨瘯r(shí)，嚴(yán)重時(shí)病人因一入睡即發(fā)作而多日難以入睡。各種發(fā)作形式可快速繼發(fā)全身強(qiáng)直一陣攣性發(fā)作或出現(xiàn)癲癇持續(xù)狀態(tài)。

部分運(yùn)動(dòng)性發(fā)作主要起源于原發(fā)運(yùn)動(dòng)皮層，多為陣攣性運(yùn)動(dòng)，常表現(xiàn)為眼瞼快速而短暫的陣攣運(yùn)動(dòng)，或?yàn)槟骋恢w連續(xù)數(shù)次陣攣性抽動(dòng)。其他腦區(qū)起源的發(fā)作如累及到原發(fā)運(yùn)動(dòng)皮層區(qū)均可產(chǎn)生局部性陣攣性運(yùn)動(dòng)。

起源于輔助運(yùn)動(dòng)(SMA)的發(fā)作多表現(xiàn)為姿勢(shì)性或不對(duì)稱的局部強(qiáng)直發(fā)作，典型表現(xiàn)為發(fā)作起源對(duì)側(cè)肩部及上肢上舉，肘部屈曲并極度扭曲固定，頭、眼向該側(cè)偏轉(zhuǎn)，仿佛注視上舉的手，另一側(cè)上肢強(qiáng)直性伸展，如同擊劍姿勢(shì)。發(fā)作起源對(duì)側(cè)下肢強(qiáng)直性伸展或膝部屈曲?？砂橛袕?qiáng)迫性發(fā)音或咕噥聲。如患者為站立位，可在原地轉(zhuǎn)圈甚至摔倒。發(fā)作持續(xù)時(shí)間短暫，多為數(shù)秒鐘，很少超過(guò)1分鐘。

發(fā)作時(shí)意識(shí)損傷可有可無(wú)。發(fā)作快結(jié)束時(shí)常有手或面部的陣攣性抽動(dòng)。發(fā)作結(jié)束突然，可立即恢復(fù)正常。即使繼發(fā)全身性驚厥，發(fā)作后臨床和EEG抑制期仍然比其他全身性驚厥發(fā)作短暫。夜間發(fā)作常見(jiàn)，并多為成串發(fā)作。如發(fā)作持續(xù)時(shí)間較長(zhǎng)，頭、眼偏斜可轉(zhuǎn)向另一側(cè)，因此頭、眼偏斜方向與發(fā)作起源側(cè)并不完全一致。

除不對(duì)稱性姿勢(shì)性強(qiáng)直外，過(guò)度運(yùn)動(dòng)性自動(dòng)癥也是SMA發(fā)作的特征，表現(xiàn)為對(duì)稱或不對(duì)稱的肌張力不全樣表現(xiàn)，手足徐動(dòng)樣運(yùn)動(dòng)，上肢投擲樣運(yùn)動(dòng)或揮舞拍打，下肢蹬車樣運(yùn)動(dòng)等，髖部向前挺，甚至在床上劇烈扭動(dòng)翻滾。異常姿勢(shì)或運(yùn)動(dòng)可起源于同側(cè)或?qū)?cè)SMA。

SMA發(fā)作可見(jiàn)于其他方面完全正常的兒童，主要表現(xiàn)為夜間的成串發(fā)作，在以過(guò)度運(yùn)動(dòng)性自動(dòng)癥為主要表現(xiàn)時(shí)，常被診斷為夜驚或夜間陣發(fā)性肌張力不全。最近已證實(shí)為良性家族性額葉癲癇。

扣帶回發(fā)作常表現(xiàn)為局部性發(fā)作，伴復(fù)雜的軀體運(yùn)動(dòng)性自動(dòng)癥、植物神經(jīng)癥狀及情感癥狀。

前額極起源的發(fā)作可表現(xiàn)為強(qiáng)迫性思維或接觸喪失，頭、眼偏轉(zhuǎn)性運(yùn)動(dòng)，軸性陣攣性抽動(dòng)、跌倒及植物神經(jīng)癥狀。

眶額區(qū)發(fā)作時(shí)常有嗅幻覺(jué)及植物神經(jīng)癥狀，伴軀體運(yùn)動(dòng)性自動(dòng)癥。

額葉背外側(cè)發(fā)作可為強(qiáng)直性或陣攣性發(fā)作，伴頭、眼偏轉(zhuǎn)運(yùn)動(dòng)及語(yǔ)言停頓。

島蓋發(fā)作常表現(xiàn)為咀嚼，流涎，吞咽，喉部癥狀，語(yǔ)言停頓，上腹部先兆，恐懼，植物神經(jīng)癥狀等；味幻覺(jué)及嗅幻覺(jué)特別常見(jiàn)；可有同側(cè)面肌的陣攣性抽動(dòng)，或有局部感覺(jué)異常癥狀，常為一側(cè)手的麻木感。

非驚厥性的額葉局部性發(fā)作也常表現(xiàn)為夜間頻繁而短暫的成串發(fā)作?；純罕憩F(xiàn)為復(fù)雜的運(yùn)動(dòng)性自動(dòng)癥，如極度的狂亂、激動(dòng)、喊叫、攻擊行為等，或類似歇斯底里樣發(fā)作，青春期或成年患者可有性自動(dòng)癥。有些病人也可伴有SMA發(fā)作的癥狀或陣攣性運(yùn)動(dòng)。此類發(fā)作的起源部位不固定，可起源于眶額區(qū)、額葉內(nèi)側(cè)(包括SMA)、額極或額葉背外側(cè)區(qū)。

另一種額葉局部性發(fā)作表現(xiàn)為凝視，清醒及睡眠中均可發(fā)生，稱為"額葉失神"，發(fā)作時(shí)EEG為雙側(cè)額區(qū)節(jié)律性棘慢波發(fā)放。某些由突然觸覺(jué)或聽(tīng)覺(jué)刺激引起的反射性癲癇也可表現(xiàn)為額葉發(fā)作的特征，多為姿勢(shì)性強(qiáng)直，嚴(yán)重時(shí)可致跌倒。

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