癥狀性癲癇綜合征系指有明確病因的癲癇。胚胎形成以后
1.嬰兒痙攣癥
嬰兒痙攣癥 (infantile spasm)是不同病因?qū)е碌膵雰浩诎d癇
痙攣為屈曲性
2.Lennox-Gastaut 綜合征(LGS)
也稱小運(yùn)動發(fā)作(minor motor seizures)
癥狀性LGS 病因包括產(chǎn)前、圍生期及產(chǎn)后因素
發(fā)作時EEG 背景活動異常
3.少年型腦苷脂沉積病
又稱少年型(Ⅲ型)Gaucher 病
4.少年型家族性黑矇性癡呆
家族性黑矇性癡呆是常染色體隱性遺傳
，多數(shù)患兒有猶太遺傳背景，為15 號染色體長臂(15q23-q24)突變導(dǎo)致氨基己糖苷酶A 缺陷?div id="4qifd00" class="flower right">早期EEG 可見彌漫性慢波背景出現(xiàn)陣發(fā)性高波幅慢波暴發(fā)
，伴多相棘波，晚期出現(xiàn)低波幅慢波活動等。5. 櫻桃紅斑- 肌陣攣綜合征
櫻桃紅斑- 肌陣攣綜合征為常染色體隱性遺傳
，已證實神經(jīng)氨酸沉積癥患者存在10q23 基因突變，導(dǎo)致β-N-乙酰神經(jīng)氨酸酶缺陷，使神經(jīng)系統(tǒng)出現(xiàn)因溶酶體貯存所致功能受損。多在8～15 歲發(fā)病
，可見進(jìn)行性視力減退，晶體混濁，眼底檢查可見櫻桃紅色斑，小腦性共濟(jì)失調(diào)及周圍神經(jīng)病等。發(fā)病后數(shù)年內(nèi)出現(xiàn)肌陣攣、多肌陣攣和意向性肌陣攣。EEG 出現(xiàn)彌漫性10～20Hz 正相尖波，肌陣攣發(fā)作時為10～20Hz 同步放電
6.進(jìn)行性肌陣攣癲癇(PME) 為常染色體隱性遺傳
(1)Lafora 小體肌陣攣癲癇：
也稱Lafora 病，是罕見常染色體隱性遺傳病
EEG 病初正常
，以后出現(xiàn)非特異性短陣暴發(fā)性多棘波發(fā)放，背景活動正常，睡眠不誘發(fā)；出現(xiàn)小腦、錐體束及錐體外系體征后EEG 出現(xiàn)典型改變，背景活動慢而無節(jié)律，出現(xiàn)快速廣泛多棘波或棘波，晚期可見特征性光敏性放電。腋窩汗腺或肝臟活檢可見特殊多聚糖體，是多葡聚糖組成橢圓形胞質(zhì)內(nèi)嗜堿性沉積物。(2)肌陣攣性癲癇伴蓬毛樣紅纖維(MERRF)：
或稱MERRF 綜合征
，是母親遺傳的線粒體DNA 突變引起的線粒體病。多見于5～15 歲兒童，通常在10 歲后或更晚發(fā)病，有明確家族史，以肌陣攣性癲癇發(fā)作為特征，可伴強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作、小腦性共濟(jì)失調(diào)、智能減退、癡呆和肌病等，可見矮小、神經(jīng)性耳聾、視神經(jīng)萎縮、足畸形如弓形足、腱反射消失、深感覺障礙和內(nèi)分泌失調(diào)等。EEG 背景活動正常，可見雙側(cè)棘慢波和廣泛多棘波
(3)Unverricht-Lundborg 綜合征：
本綜合征為常染色體隱性遺傳，患兒6～18 歲起病
，病情進(jìn)展迅速，平均病程2～10 年。首發(fā)癥狀為肌陣攣性抽動，意識清醒時出現(xiàn)自發(fā)性動作性肌陣攣，不規(guī)則，不同步，對光刺激等敏感，可合并強(qiáng)直-陣攣發(fā)作、小腦性共濟(jì)失調(diào)、構(gòu)音障礙和癡呆等。腦電圖異?div id="d48novz" class="flower left">
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