肌營養(yǎng)不良癥是一種肌肉變性疾病，表現(xiàn)為不同分布
、程度(1)分型
根據(jù)遺傳特征、發(fā)病年齡
①假性肥大型肌營養(yǎng)不良癥(Duchenne)：最為常見，患者絕大多數(shù)是男性
患兒在嬰兒期起即有運動發(fā)育遲緩的跡象，但臨床癥狀往往在3～6歲時方始明顯
實驗室及特殊檢查：各種肌酶
②良性假性肥大型肌營養(yǎng)不良癥(Becker型)：也屬于伴性隱性遺傳
特點是早期出現(xiàn)腓腸肌肥大
肌電圖、血清酶譜也與上型大致相同
③面肩肱型肌營養(yǎng)不良癥：屬常染色體顯性遺傳，具有進展緩慢
臨床表現(xiàn)為：面肌無力
④肢帶型肌營養(yǎng)不良癥：為常染色體隱性遺傳
，男女均可患病。多數(shù)患者以骨盆帶肌無力為首發(fā)癥狀，表現(xiàn)為步履緩慢、鴨步、上樓梯、起蹲等困難。37％的患者以肩胛帶肌無力為首發(fā)癥狀，表現(xiàn)為舉臂、梳頭等無力實驗室檢查常有明顯的血清酶異常
⑤眼咽型：屬常染色體顯性遺傳，男女均見
。發(fā)病多在中年，偶然較早，這一類型臨床比較少見。主要癥狀為眼瞼下垂和吞咽困難，可以逐漸累及其他眼外肌、面肌、喉肌、舌肌、咬肌，甚至軀干和四肢，但進行很緩慢。血清檢查基本上同其他類型，唯電鏡下可見特異性的肌核內細管狀組織。⑥其他類型：如先天型起自嬰兒，遠端型自肢端開始
，都較少見。(2)臨床鑒別要點
進行性肌營養(yǎng)不良癥與重癥肌無力的鑒別可以根據(jù)家族遺傳史、臨床癥狀特征
、疾病發(fā)展的過程、血清酶、肌電圖與心電圖等，是不難作出診斷的。其中特別要注意的是，前者的眼咽型易與后者的眼肌型，延髓型混淆；前者肢帶型易與四肢肌群受累的重癥肌無力混淆，可根據(jù)癥狀，并通過新斯的明試驗，疲勞試驗，血清乙酰膽堿受體抗體測定及血清酶，肌電圖等檢查進行鑒別。①重癥肌無力和眼咽型肌營養(yǎng)不良癥都可以出現(xiàn)眼瞼下垂和吞咽困難
，但重癥肌無力出現(xiàn)眼瞼下垂可以是單側或雙側，也可以出現(xiàn)雙眼瞼交替下垂②重癥肌無力和肢帶型肌營養(yǎng)不良癥都可以出現(xiàn)四肢無力
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