【病因】 甲狀旁腺功能不全(hypoparathyroidism)簡稱甲旁低,其原因如下:
1.先天性甲狀旁腺發(fā)育不全或未發(fā)育
(1)伴有胸腺發(fā)育缺損或其他第三、四咽弓發(fā)育缺陷者,尚可有第一、五咽弓發(fā)育異常及其他內(nèi)臟器官的發(fā)育畸形(Di-George綜合征)。
(2)伴有染色體異常 第18對或第16對常染色體呈環(huán)形。
(3)單純?nèi)睋p。
2.暫時性甲狀旁腺功能減低
(1)早期新生兒低血鈣 臍血PTH水平低,至第6天才增長1倍達(dá)正常小兒水平,生后12~72小時常有低血鈣,尤多見于早產(chǎn)兒、生時有窒息者及糖尿病母親所生的新生兒。
(2) 晚期新生兒低血鈣 生后2~3天至1周,低血鈣的出現(xiàn)可受牛奶喂養(yǎng)的影響,人奶喂養(yǎng)者少見,因人奶中含磷4.8~5.6mmol/L(150~175mg/L),而牛奶含磷32.2mmol/L(1000mg/L),攝入磷高而腎臟濾過磷相對較低,因此產(chǎn)生高血磷低血鈣。
(3)酶成熟延遲 見于某些1~8周嬰兒,由于酶的未成熟,不能將所生成的前甲狀旁腺素原(prepro PTH)或甲狀旁腺素原(pro PTH)裂解成有生物活性的PTH釋放入血,或由于腺細(xì)胞的胞溢作用障礙,不能釋放出細(xì)胞,因此iPTH低下或PTH生物活性不足。
(4)母親患甲狀旁腺功能亢進(jìn) 胚胎期間受母體血中高血鈣影響,新生兒甲狀旁腺受到抑制,出生后可表現(xiàn)為暫時性甲狀旁腺功能減低,可持續(xù)數(shù)周或數(shù)月之久。
3.家族性伴性隱性遺傳性甲旁低
曾有兄弟兩人患此癥而死于車禍,尸解時發(fā)現(xiàn)無甲狀旁腺,因此認(rèn)為X染色體上某些基因可調(diào)節(jié)甲狀旁腺的胚胎發(fā)育。甲旁低亦可有散發(fā)性,或呈常染色體顯性或隱性遺傳,或男性遺傳男性。
4.特發(fā)性甲旁低
可見于各種年齡,原因不明,可能為自身免疫性疾病,常合并其他自身免疫性疾病,如阿狄森病、橋本病、甲亢、惡性貧血或繼發(fā)白色念珠菌病等。1/3以上的患兒血中可查到抗甲狀旁腺抗體。
5.外科切除或甲狀旁腺受損傷
甲狀腺次全切除術(shù)時將甲狀旁腺切除或損傷,如系部分切除或供血暫時不足者數(shù)周后可自行恢復(fù),如大部分或全部被切除則為永久性功能不全。頸部炎癥或創(chuàng)傷亦可使甲狀旁腺受損,再如浸潤性病變,腫瘤亦可破壞甲狀旁腺。
6.PTH分子結(jié)構(gòu)不正常
又稱假性特發(fā)性甲旁低,PTH數(shù)值雖然正?;蛟龈?,但無生理活性,臨床表現(xiàn)與甲旁低同,注射外源有活性的PTH可矯正其鈣、磷異常。
7.靶組織對PTH反應(yīng)不敏感
(1)假性甲旁低I型。
(2)假性甲旁低Ⅱ型。
(3)假性甲旁低伴亢進(jìn)癥(纖維囊性骨炎)。
目錄 1 拼音 2 簡介 3 病因 3.1 維生素D缺乏 3.2 甲狀旁腺功能減退 3.3 腎失鈣過多 3.4 惡性腫瘤 3.5 其他原因 4 臨床表現(xiàn) 4.1 神經(jīng)肌肉系表現(xiàn) 4.2 中樞神經(jīng)表現(xiàn) 4.3 心電圖表現(xiàn) 4.4 其他表現(xiàn) 5 防治 1 拼音 dī gài xuè zhèng hé gài quē fá zhèng
2 簡介 正常人血清鈣為9.0~10.6 mg/dl(即2.25~2.65mmol/L)。當(dāng)?shù)陀?.0mg/dl時稱低鈣血癥,又稱低血鈣癥。血清鈣濃度受多種因素影響,但主要是受甲狀旁腺激素、降鈣素及維生素D三種激素作用于腸、腎及骨三個臟器而調(diào)節(jié)的。當(dāng)攝入不足、吸收不良或排出過多時可引起鈣負(fù)平衡與鈣缺乏癥,血鈣降低于正常而發(fā)生低鈣血癥。調(diào)節(jié)失常時亦常發(fā)生低鈣血癥。常見原因有腸道吸收不良、維生素D缺乏、甲狀旁腺功能減退、腎失鈣過多和惡性腫瘤等。
3 病因 腸道吸收不良 鈣主要在十二指腸及空腸上段吸收,當(dāng)每日進(jìn)食量約1g時,結(jié)合分泌入腸腔液中鈣約600mg,吸收約700~800mg,大便中排泄約800~900mg,故實際腸道吸收量為100~200mg。當(dāng)慢性腹瀉、脂肪下痢、多種原因引起的小腸吸收不良綜合征、胰腺炎等發(fā)生時,?,F(xiàn)低鈣血癥。
4 臨床表現(xiàn) 本癥的臨床表現(xiàn)是否發(fā)生取決于鈣離子濃度而與血漿總鈣并不呈密切關(guān)系。尤其是慢性低鈣血癥伴酸中毒時雖總鈣降至6mg/dl未必有癥狀,如腎功能衰竭時低血鈣癥僅見于堿液治療后發(fā)生。急性發(fā)作者血鈣在8mg/dl以下常有癥狀。典型表現(xiàn)如下:
5 防治
「導(dǎo)讀」 低鈣血癥其實是新生兒較常發(fā)生的一種病癥,但往往癥狀又不是很明顯,很容易被我們忽略,在我們寶寶發(fā)生輕微抽搐或牙齒鈣化不全、乳齒脫落等癥狀的時候,我們一定要及時地帶寶寶去醫(yī)院進(jìn)行仔細(xì)的檢查,以防出現(xiàn)低鈣血癥惡化的情況。那么,低鈣血癥到底會有什么樣的癥狀,它的原因、治療及預(yù)防都是我們應(yīng)該關(guān)注的,這些問題都與寶寶日后的健康息息相關(guān)。 什么是低鈣血癥 就因為低鈣血癥的癥狀并不明顯,但影響又很大,我們更需要了解清楚它的所有可能的癥狀,做到早日發(fā)現(xiàn)病癥,及早治療的效果。
低鈣血癥的臨牀癥狀的輕重與血鈣降低的程度并不完全一致,卻與血鈣降低的速度、持續(xù)的時間有關(guān)。血鈣的快速下降,即使血鈣水平在2mmol/l,也會引起一些發(fā)病的癥狀。低血鈣的臨牀表現(xiàn)主要和神經(jīng)肌肉的興奮性增高有關(guān),也就是跟患者的手腳抽動等情況有關(guān)。
大部分低鈣血癥患兒都出現(xiàn)了肢體抽搐的現(xiàn)象,部分患兒抽搐同時伴有高聲尖叫、呼吸急促或暫停、喉痙攣,顏面及下肢發(fā)紺,極度痛苦表情。相當(dāng)一部分會出現(xiàn)腹脹和明顯的全身水腫。
同時,總結(jié)起來,低鈣血癥其實有著以下的癥狀:
1、四肢抽搐、精神上煩躁不安、認(rèn)知能力減退等癥狀。
可出現(xiàn)肌痙攣,周圍神經(jīng)系統(tǒng)早期為指/趾麻木。輕癥患者可誘發(fā)典型抽搐,嚴(yán)重的低鈣血癥能導(dǎo)致喉、腕足、支氣管等痙攣,癲癇發(fā)作甚至呼吸暫停。還可出現(xiàn)精神癥狀如煩躁不安、抑郁及認(rèn)知能力減退等。
2、心血管系統(tǒng)方面的癥狀,如心率失常。
主要為傳導(dǎo)阻滯等心律失常,嚴(yán)重時可出現(xiàn)心室纖顫等,心力衰竭時對洋地黃反應(yīng)不良。心電圖典型表現(xiàn)為QT間期和ST段明顯延長。
3、骨骼與皮膚、軟組織等方面的癥狀,如骨痛、骨軟化、皮膚瘙癢無彈性、牙齒松脆等。
慢性低鈣血癥可表現(xiàn)為骨痛、病理性骨折、骨骼畸形等。骨骼病變根據(jù)基本病因可以為骨軟化、骨質(zhì)疏松、佝僂病、纖維囊性骨炎等。慢性低鈣血癥患者常有皮膚干燥、無彈性、色澤灰暗和瘙癢;還易出現(xiàn)毛發(fā)稀疏、指甲易脆、牙齒松脆等現(xiàn)象;低鈣血癥引起白內(nèi)障較為常見。
4、低血鈣嚴(yán)重時會發(fā)生嚴(yán)重的癲癇發(fā)作、哮喘和窒息等癥狀。
當(dāng)血鈣低于0.88mmol/L(3.5mg/dl)時,可發(fā)生嚴(yán)重的隨意肌及平滑肌痙攣,導(dǎo)致驚厥,癲癇發(fā)作,嚴(yán)重哮喘,癥狀嚴(yán)重時可引起喉肌痙攣致窒息,心功能不全,心臟驟停。
低鈣血癥的病因 低鈣血癥的病因是很復(fù)雜的,我們很難清楚地判斷其具體的原因,但我還是會給大家大致上總結(jié)出低鈣血癥的一些常見的形成原因,這樣才有助于媽媽認(rèn)識、了解寶寶低鈣血癥的狀況,便于今后對寶寶的治療、護(hù)理。
一般情況下,大部分患低鈣血癥的寶寶出生時都存在缺氧史或急難產(chǎn)的狀況,而在出生之后又出現(xiàn)了反應(yīng)差、煩躁易激惹、肢體抖動、抽搐、嘔吐,經(jīng)過檢查,出現(xiàn)肌張力增高或降低,前囟飽滿,呼吸頻率或節(jié)律改變等神經(jīng)系統(tǒng)抑制或興奮的表現(xiàn)。
總的來說,低鈣血癥一般是由以下一些原因造成的。
1、甲狀旁腺功能減退。
(1)甲狀旁腺激素釋放障礙。
(2)甲狀旁腺激素功能障礙(激素抵抗)。
(3)假性甲狀旁腺功能減退。
2、甲狀旁腺激素功能正?;蛟龈?。
(1)腎功能衰竭。
(2)腸吸收不良。
(3)急性或慢性胰腺炎。
(4)成骨細(xì)胞性轉(zhuǎn)移瘤。
(5)維生素D缺乏或抵抗。
3、藥物:①用于治療高鈣血癥及骨癌吸收了過多的藥物,如二膦酸鹽、普卡霉素(光輝霉素)、降鈣素、磷酸鹽等。②抗驚厥藥:如苯巴比妥能通過改變維生素D代謝導(dǎo)致低鈣血癥。③鈣螯合劑:常用的有EDTA、枸櫞酸等。④膦甲酸:能夠螯合細(xì)胞外液中的鈣并導(dǎo)致低鎂血癥。
4、新生兒低鈣產(chǎn)生的影響因素有:組織異常、出生體重、低鈉血癥、低血糖、早產(chǎn)、顱內(nèi)出血等。頭皮血腫、牽引兒軟組織挫傷及皮膚破損感染的新生兒,低鈣發(fā)生率明顯增高,可能與凝血過程需要鈣有關(guān)。
5、惡性腫瘤伴發(fā)的低鈣血癥:前列腺癌或乳腺癌成骨細(xì)胞轉(zhuǎn)移,能加速骨的形成導(dǎo)致低鈣血癥。另外淋巴瘤、白血病化療時大量組織破壞,使磷酸鹽釋放入血,血鈣可明顯下降,稱為腫瘤溶解綜合征。
6、其他:急性出血壞死性胰腺炎時,脂肪壞死可使大量鈣沉淀形成皁鈣;橫紋肌溶解也可產(chǎn)生類似的癥狀。
總之,低鈣血癥是多因素造成的,又可能加重腦病及顱內(nèi)出血的病情,補(bǔ)鈣又可能造成細(xì)胞內(nèi)鈣超載,加重腦損傷。積極做好宣教,預(yù)防早產(chǎn)、窒息及組織損傷,調(diào)整1周內(nèi)新生兒生命體征及電解質(zhì)的平衡,是防止低鈣的重點(diǎn)。
低鈣血癥的類型 新生兒低鈣血癥的原因和成人、兒童的低鈣血癥的原因是不太一樣的,一般情況下,除了跟新生兒出生時出現(xiàn)難產(chǎn)等狀況有關(guān),還跟母親身體不適的情況、喂養(yǎng)不當(dāng)?shù)那闆r等有關(guān)。新生兒低鈣血癥的原因被分為了以下三大方面:
1、早期低血鈣
發(fā)生在出生48小時內(nèi),常見于:低體重兒,各種難產(chǎn)兒和顱內(nèi)出血、窒息、RDS、敗血癥、低血糖等癥患兒;或在應(yīng)用堿性液糾正酸中毒后;或孕婦患有糖尿病、妊娠高血壓綜合征、產(chǎn)前出血、飲食中鈣及維生素D不足和甲狀旁腺功能亢進(jìn)等情況者,其新生嬰兒容易發(fā)生低血鈣。
2、晚期低血鈣
指出生48小時后發(fā)生的低血鈣,多為足月兒。主要發(fā)生于人工喂養(yǎng)兒,因牛乳、黃豆粉制的代乳品和谷類食品中含磷量較高,且牛乳中鈣/磷比例低,不利于鈣的吸收,相對高的磷酸鹽攝入和新生兒相對低的腎小球廓清能力,導(dǎo)致了高磷酸鹽血癥和低鈣血癥。
此外,母妊娠時維生素D攝人不足、用碳酸氫鈉治療新生兒代謝性酸中毒、或換血時用枸櫞酸鈉做抗凝劑等均可使游離鈣降低,導(dǎo)致低血鈣癥。
3、其他低血鈣
常見于維生素D缺乏或先天性甲狀旁腺功能低下的嬰兒,低血鈣持續(xù)時間長。
(1)母甲狀旁腺功能亢進(jìn)。母親血鈣增高可造成胎兒高血鈣和胎兒甲狀旁腺被抑制,其甲狀旁腺較正常兒者為大,癥狀頑固而持久;但應(yīng)用鈣劑最終可使抽搐緩解,有時療程常須持續(xù)數(shù)周之久,可伴發(fā)低鎂血癥?;純耗赣H的病情可以是隱匿的,無臨牀癥狀,或是由于嬰兒的頑固低鈣抽搐而發(fā)現(xiàn)母親的甲狀旁腺病變。
(2)暫時性先天性特發(fā)性甲狀旁腺功能不全 是良性自腺性疾病,母甲狀旁腺功能是正常的。除用鈣劑治療外,還須用適量的維生素D治療數(shù)月。
(3)永久性甲狀旁腺功能不全。較少見,具有持久的甲狀旁腺功能低下和高磷酸鹽血癥。
低鈣血癥怎么治 如果我們的寶寶不幸患上了低鈣血癥的話,我們應(yīng)該怎么辦呢?除了應(yīng)該及時地送去醫(yī)院救治之外,我們還應(yīng)該在日常的生活中關(guān)注孩子的身體狀況變化,并給予恰當(dāng)?shù)淖o(hù)理。
本病的治療,小兒驚厥急性發(fā)作應(yīng)到醫(yī)院靜脈補(bǔ)鈣,使用鎮(zhèn)靜劑止驚,癥狀控制后給小兒口服補(bǔ)鈣,同時注意補(bǔ)充維生素D。
1、遵醫(yī)囑補(bǔ)鈣
1)10%葡萄糖酸鈣靜注或靜滴時均要用5%~10%葡萄糖液稀釋至少一倍,推注要緩慢,經(jīng)稀釋后藥液推注速度<1ml/min,并專人監(jiān)護(hù)心率以免注入過快引起嘔吐和心臟停止導(dǎo)致死亡等毒性反應(yīng)。如心率<80次/分,應(yīng)停用。
2)靜脈用藥整個過程應(yīng)確保輸液通暢,以免藥物外溢而造成局部組織壞死。一旦發(fā)現(xiàn)藥液外溢,應(yīng)立即拔針停止注射,局部用25%~50%硫酸鎂溼敷。
3)口服補(bǔ)鈣時,應(yīng)在兩次喂奶間給藥,禁忌與牛奶攪拌入一起,影響鈣吸收。
4)備好吸引器、氧氣、氣管插管、氣管切開等急救購物,一旦發(fā)生喉痙攣等緊急情況,便于爭分奪秒組織搶救。
2、做好家屬宣教工作
1)介紹新生兒低鈣血癥護(hù)理知識,鼓勵母乳喂養(yǎng),多曬太陽。在不允許母乳喂養(yǎng)的情況下,應(yīng)給予母乳化配方奶喂養(yǎng),保證鈣的攝入?;蚺D涛桂B(yǎng)期間,加服鈣劑和維生素D。
2)需要提醒家長注意的是:早期低血鈣的臨牀表現(xiàn)差異很大,與血鈣濃度不一定平行,癥狀也可能不典型或無癥狀,因此需要家長密切觀察寶寶的精神狀況,做好新生兒護(hù)理的措施。如果煩躁 好哭、睡眠不安、顫抖、往往有面部小肌肉的抽動或肌張力低下,呼吸暫停,進(jìn)奶差,伴有異常分娩史的寶寶需要高度警惕此病。
3、低鈣血癥的護(hù)理
1)低鈣血癥經(jīng)補(bǔ)鈣和維生素D效果不好,應(yīng)考慮是否合并低鎂血癥,明確后予以補(bǔ)充。
2)使用洋地黃的患者應(yīng)慎用靜脈補(bǔ)鈣,否則容易導(dǎo)致洋地黃中毒。
3)低鈣血癥患者需盡可能避免并及時糾正堿中毒,尤其使用呼吸機(jī)的患者,過度通氣可能發(fā)生堿中毒,加重低血鈣的癥狀。
低鈣血癥如何預(yù)防 部分低鈣血癥可能難以避免,但是,有相當(dāng)一部分的低鈣血癥其實是跟孕婦身體狀況和寶寶的喂養(yǎng)等有關(guān)的,這都可以從源頭上做好一些預(yù)防的工作,避免悲劇的發(fā)生。下面就是低鈣血癥的一些預(yù)防注意事項:
1、積極控制原發(fā)病,定期體檢。甲狀腺或甲狀旁腺手術(shù)后易發(fā)生低鈣血癥。
2、增加日曬,恰當(dāng)營養(yǎng),防止減肥、慢性腹瀉等導(dǎo)致營養(yǎng)不良性低鈣血癥。
3、補(bǔ)鈣治療不是萬能的,絕經(jīng)期婦女或骨質(zhì)疏松患者,如長期服用鈣劑和維生素D制劑者應(yīng)大量飲水,定期化驗血鈣和尿鈣水平,防止補(bǔ)鈣導(dǎo)致高鈣血癥。
4、在不允許母乳喂養(yǎng)的情況下,應(yīng)給予母乳化配方奶喂養(yǎng),保證鈣的攝入。或牛奶喂養(yǎng)期間,加服鈣劑和維生素D。
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