診斷:
根據(jù)慢性發(fā)病和臨床表現(xiàn)的特點(diǎn)有節(jié)段性分離性感覺障礙上肢發(fā)生下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性運(yùn)動(dòng)障礙,下肢發(fā)生上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性運(yùn)動(dòng)障礙等多能做出明確診斷。結(jié)合影像學(xué)的表現(xiàn)可進(jìn)一步明確診斷。
實(shí)驗(yàn)室及其他檢查:
(一)腦脊液:一般均正常。如空洞較大導(dǎo)致脊腔部分梗阻,腦脊液蛋白含量可增高;
(二)X線檢查可見;
①脊柱側(cè)彎;
②頸枕區(qū)畸形;
③夏科關(guān)節(jié)。
(三)脊髓CT掃描;
在脊髓的病變水平可顯示高密度空洞影像。
(四)脊髓MRI。
本檢查優(yōu)于CT掃描,是目前診斷本病最準(zhǔn)確的方法。
脊髓空洞癥是一種緩慢進(jìn)行性脊髓退行性病變,在致病原因的影響下,使脊髓中央管擴(kuò)大或形成管狀空腔,在空洞周圍常有神經(jīng)膠質(zhì)增生。
其發(fā)病年齡通常為20-30歲,偶爾會(huì)發(fā)生于兒童期或成年以后。病程進(jìn)展緩慢,最早出現(xiàn)的癥狀常呈階段性分布,首先影響上肢。當(dāng)空洞逐漸擴(kuò)大時(shí),由于壓力或膠質(zhì)增生的作用,脊髓長束也被累及,在空洞水平以下出現(xiàn)傳導(dǎo)束功能障礙。主要的臨床表現(xiàn)有:
1、感覺異常:空洞位于脊髓頸段、胸上段,會(huì)出現(xiàn)單側(cè)上肢與上胸段的節(jié)段性感覺障礙,如單側(cè)的痛覺、溫覺障礙,如病變侵及前聯(lián)合時(shí)可有雙側(cè)的手部、臂部尺側(cè)或一部分頸部、胸部的痛、溫覺喪失,而觸覺以及深感覺完整或相對正常,稱為分離性感覺障礙?;颊叱?huì)在發(fā)生灼傷或刺、割傷后才發(fā)現(xiàn)痛、溫覺的缺損。
2、運(yùn)動(dòng)障礙:頸胸段脊髓空洞出現(xiàn)一側(cè)或兩側(cè)上肢弛緩性部分癱瘓,表現(xiàn)為肌無力、肌張力下降,尤其以手部小肌肉、骨間肌萎縮最為明顯,嚴(yán)重者會(huì)呈爪形手畸形,且可有“肉跳”(肌束震顫)。一側(cè)或兩側(cè)的下肢發(fā)生上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性部分癱瘓、肌張力增高。
3、自主神經(jīng)損害癥狀:空洞累及脊髓側(cè)角的交感神經(jīng)脊髓中樞出現(xiàn)霍納綜合征(頸交感神經(jīng)麻痹綜合征),病變相應(yīng)節(jié)段肢體與軀干皮膚少汗,溫度降低,指端、指甲角化過度、萎縮,失去光澤。由于通溫覺喪失,易發(fā)生燙傷與損傷。且關(guān)節(jié)的痛覺消失會(huì)引起關(guān)節(jié)磨損、萎縮和畸形。晚期病人會(huì)出現(xiàn)大小便障礙。
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