骨髓增生異常綜合征的診斷

骨髓增生異常綜合征目前認(rèn)為是造血干細(xì)胞增殖分化異常所致的造血功能障礙。主要表現(xiàn)為外周血全血細(xì)胞減少，骨髓細(xì)胞增生，成熟和幼稚細(xì)胞有形態(tài)異常即病態(tài)造血。部分患者在經(jīng)歷一定時(shí)期的MDS后轉(zhuǎn)化成為急性白血?。徊糠忠蚋腥?、出血或其他原因死亡，病程中始終不轉(zhuǎn)化為急性白血病。1976年FAB協(xié)作組建議使用MDS一詞，經(jīng)數(shù)年應(yīng)用和總結(jié)，于1982年提出關(guān)于MDS的分類(lèi)建議，得到國(guó)內(nèi)外學(xué)者廣泛采納，在世界范圍內(nèi)有了較明確的統(tǒng)一概念。

診斷：

1986年全國(guó)關(guān)于MDS的討論會(huì)提出下列診斷標(biāo)準(zhǔn)：

一、骨髓至少兩系呈病態(tài)造血。

二、外周血1系、2系或全血細(xì)胞減少，偶可白細(xì)胞增高，可見(jiàn)有核紅細(xì)胞或巨大紅細(xì)胞或其它病態(tài)造血現(xiàn)象。

三、除外其他引起病態(tài)造血的疾病，如紅白血病、M2b型急性非淋巴細(xì)胞白血病、骨髓纖維化、慢性粒細(xì)胞白血病、原發(fā)性血小板減少性紫癜、巨幼細(xì)胞貧血等。

FAB小組將MDS分為五型，標(biāo)準(zhǔn)如下：

一、難治性貧血（RA）

血象：貧血，偶有的患者粒細(xì)胞減少、血小板減少而無(wú)貧血。網(wǎng)織紅細(xì)胞減少。紅細(xì)胞及粒細(xì)胞有病態(tài)造血現(xiàn)象。原始細(xì)胞無(wú)或＜1％。

骨髓：增生活躍或明顯活躍。紅系增生并有病態(tài)造血現(xiàn)象。很少見(jiàn)粒系及巨核系病態(tài)造血現(xiàn)象。原始細(xì)胞＜5％。

二、環(huán)形鐵粒細(xì)胞性難治性貧血（RAS）：

骨髓中環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞數(shù)為骨髓所有有核細(xì)胞的15％以上，其他同RA。

三、難治性貧血伴有原始細(xì)胞增多（RAEB）

血象：2系或全血細(xì)胞減少，多見(jiàn)粒系病態(tài)造血現(xiàn)象，原始細(xì)胞＜5％。

骨髓：增生明顯活躍、粒系及紅系都增生。3系都有病態(tài)造血現(xiàn)象，原始細(xì)胞Ⅰ型＋Ⅱ型為5％～20％。

四、慢性粒，單核細(xì)胞白血?。–MML）

血象：?jiǎn)魏思?xì)胞絕對(duì)值＞1×109／L。粒細(xì)胞也增加并有顆粒減少或Pelger-Huet異常。原始細(xì)胞＜5％。

骨髓：同RAEB，原始細(xì)胞5％～20%。

五、轉(zhuǎn)變中的RAEB（RAEB－T）：

血象及骨髓似RAEB，但具有下述三種情況的任一種：①血中原始細(xì)胞75％；②骨髓中原始細(xì)胞20～30％；③幼稚細(xì)胞有Auer小體。

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