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      骨髓增生異常綜合征的臨床表現(xiàn)
      
        
      
            佚名
            2023-11-14 20:23:09
        
      

        
      
           
      本病起病多隱襲
      ，以男性中老年多見
      ，約70％病例50歲以上
      。兒童少見，但近年青少年發(fā)病亦有增加
        。臨床表現(xiàn)多樣化
      ，缺乏特殊表現(xiàn)
        ，常以貧血
        、出血和感染就診，部分病人可無癥狀
        ，在體檢過程中被發(fā)現(xiàn)
        。
       
      1、貧血：除個(gè)別病人外
        ，絕大多數(shù)患者以不同程度貧血癥狀為主要臨床表現(xiàn)
        ，如面色蒼白、頭暈乏力
        、活動(dòng)后心悸氣短等
        。
       
      2、出血：半數(shù)以上的患者有出血
        ，但早期的出血癥狀較輕
        ，多為皮膚粘膜出血，牙齦出血或鼻衄
        ，因不嚴(yán)重
        ，很少需特別處理，女性患者也很少出現(xiàn)月經(jīng)過多
        ；但隨疾病發(fā)展到晚期
        ，出血趨勢(shì)加重，腦出血成為患者死亡的主要原因之一
        。
       
      3
      、感染：因粒細(xì)胞減少和功能異常導(dǎo)致感染發(fā)生，病情初期（難治性貧血
      ，RA）較穩(wěn)定
      ，多無嚴(yán)重的感染與發(fā)熱
      ，后期（RAEB或RAEBt）較易合并感染。由于免疫力低下
      ，易引起潛在性膿瘍以及化膿性關(guān)節(jié)炎
      、結(jié)核、綠膿桿菌性結(jié)膜炎
      、壞疽等不常見的感染。霉菌感染在后期較普遍
      ，敗血癥常為疾病終末期的合并癥和主要的死亡原因
      。
       
      4、體征：部分患者肝
      、脾
      、淋巴結(jié)可有輕度腫大，可同時(shí)出現(xiàn)
      ，也可單獨(dú)出現(xiàn)
      ，因程度不顯著而被易忽略。少數(shù)患者可有胸骨壓痛
      、肋骨或四肢關(guān)節(jié)痛
      。
      MDS的初發(fā)癥狀缺乏特異性，部分患者可無明顯自覺癥狀
      。大多數(shù)患者有頭昏
      、乏力、上腹不適和骨關(guān)節(jié)痛
      。多數(shù)以貧血起病
      ，可做為就診的首發(fā)癥狀，持續(xù)數(shù)月至數(shù)年
      。約20％～60％病例病程中伴出血傾向
      ，程度輕重不一，表現(xiàn)有皮膚瘀點(diǎn)．牙齦出血
      、鼻衄
      。重者可有消化道或腦出血。出血與血小板減低有關(guān)
        ，一些患者的血小板功能亦有缺陷
      。約半數(shù)患者在病程中有發(fā)熱，發(fā)熱與感染相關(guān)
      ，熱型不定
      ，呼吸道感染最多，其余有敗血癥
      、肛周
      、會(huì)陰部感染。在未轉(zhuǎn)化為急性白血病的病例中，感染和／或出血是主要死亡原因
      。
      肝
      、脾可有中或輕度腫大，1／3病例有淋巴結(jié)腫大
      ，為無痛性
      。個(gè)別患者有胸骨壓痛。
      實(shí)驗(yàn)室檢查
      一
      、血象
      外周血全血細(xì)胞減少
      ，其程度依不同分型而異。如難治性貧血（RA）以貧血為主
      ，難治性貧血伴有原始細(xì)胞增多（RAEB）或轉(zhuǎn)變中的RAEB（RAEB－T）則常有明顯的全血細(xì)胞減少
      。
      二、骨髓象
      大多數(shù)患者骨髓增生明顯或極度活躍
      ，少數(shù)增生正?div   id="d48novz"   class="flower left">
      ；驕p低。細(xì)胞形態(tài)異常反映了MDS的病態(tài)造血
      。紅系各階段幼稚細(xì)胞常伴類巨幼樣變
      ，核漿成熟失衡，紅細(xì)胞體積大或呈卵圓形
      ，有嗜堿點(diǎn)彩
      、核碎裂和Howell-Jolly小體。RA－S能檢出環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞
      。粒系在RAEB和RAEB－T均可見原始細(xì)胞比例高于正常
      。粒細(xì)胞漿內(nèi)顆粒粗大或減少，核分葉過多或過少
      ，出現(xiàn)Pelger-Huët 畸形
      。部分胞漿內(nèi)出現(xiàn)Auer小體。巨核細(xì)胞在數(shù)和質(zhì)方面均可有異常
      ，多數(shù)巨核細(xì)胞增多
      。檢出小巨核細(xì)胞是MDS的支持診斷指標(biāo)之一。血小板體積大
      ，顆粒少
      。
      骨髓活檢在MDS已廣泛應(yīng)用，不僅提供診斷依據(jù)
      ，還有助于預(yù)測(cè)預(yù)后
      。骨髓病理切片中各系病態(tài)造血更加明顯，特別是粒系
      。若發(fā)現(xiàn)3～5個(gè)以上原粒與早粒聚集成簇
      ，位于小梁間區(qū)或小梁旁區(qū)
      ，即所謂“幼稚前體細(xì)胞異常定位”（abnormal localization of immature precursor,ALIP)，是MDS骨髓組織的病理學(xué)特征
      。凡ALIP陽性者
      ，其向急性白血病轉(zhuǎn)化可能性大，早期死亡率高
      。反之
      ，則預(yù)后較好。
      三
      、細(xì)胞遺傳學(xué)研究 
      MDS是一種多能造血干細(xì)胞水平上突變的獲得性克隆性疾病
      。過去，采用標(biāo)準(zhǔn)的染色體技術(shù)
      ，31～49％原發(fā)性MDS患者中發(fā)現(xiàn)有某種染色體缺陷。近年
      ，隨著染色體技術(shù)的改進(jìn)
      ，異常克隆的檢出率顯著提高
      。特異性染色體改變有－7/del 7q,+8,-5/del 5q
      ，和累及第5、7和20號(hào)染色體的復(fù)合染色體異常
      。非特異性染色體改變
      ，如環(huán)形染色體、雙著絲點(diǎn)染色體及染色體斷裂等
      。染色體的檢查對(duì)預(yù)測(cè)預(yù)后具有一定價(jià)值
      ，骨髓中有細(xì)胞遺傳學(xué)異常克隆的患者
      ，其轉(zhuǎn)化為急性白血病的可能性大得多
      ，特別是－7／del 7q和復(fù)合缺陷者，約72％轉(zhuǎn)化為急性白血病
      ，中數(shù)生存期短
      ，預(yù)后差。
      四
      、體外骨髓培養(yǎng)的研究
      MDS患者體外細(xì)胞培養(yǎng)中已發(fā)現(xiàn)的異常結(jié)果有：混合集落（CFU－GEMM）多不生長(zhǎng)
      ；原始細(xì)胞祖細(xì)胞（BCP）部分病例生長(zhǎng)，部分不生長(zhǎng)
      ；粒細(xì)胞－單核細(xì)胞集落（CFU－GM）生成率減少
      ；CFU－GM之叢落／集落比例增加；液體與軟瓊脂培養(yǎng)中成熟障礙
      ；幼稚紅系祖細(xì)胞的爆式集落形成單位（BFU－E）和成熟紅系祖細(xì)胞的集落形成單位（CFU－E）生成率降低或不生長(zhǎng)
      。上述變化隨著疾病進(jìn)展
      ，常可在體外骨髓培養(yǎng)中看到
      ，如CFU－GM生成率進(jìn)行性減少及叢落／集落比例逐漸增加的趨勢(shì)
      。體外培養(yǎng)的異常程度與向白血病轉(zhuǎn)化的可能性關(guān)系密切。
      五
      、其他 
      約20％血清或尿溶菌酶升高
      。血清鐵蛋白有不同程度增加。約80％患者抗堿血紅蛋白（HbF）輕
      、中度增加
      。獲得性HbH病可能是MDS的重要表現(xiàn)之一，HbH陽性者亦有較強(qiáng)的急性白血病轉(zhuǎn)化傾向
      。
      

          
      本文地址:http://www.mcys1996.com/jiankang/157550.html.
      
          
      
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