白塞氏綜合征是一種全身性、慢性、血管炎性疾病。臨床上以口腔潰瘍、生殖器潰瘍、眼炎及皮膚損害為突出表現。那么,在生活中是什么導致了白塞氏綜合征呢?下面就讓我們一起來看看導致白塞氏綜合征的病因是什么。
白塞氏綜合征的病因
1、有人認為發(fā)病可能與纖維蛋白溶解系統(tǒng)功能低下,使發(fā)生微循環(huán)而導致血液緩慢,紅細胞聚集,血栓形成,致組缺血壞死而形成病損。國內曾觀察白塞氏病病人手指甲皺、舌菌狀乳頭及眼球結膜的微循環(huán)變化,發(fā)現2/3的病人均有微循環(huán)障礙的表現。
2、有人認為是病毒感染或對感染因素的過敏反應引起,但還未得到充分的證明。最近在免疫學方面研究較多,發(fā)現有些病人血清中免疫球蛋白、免疫復合物等均升高,并有多種抗體,如抗口腔粘膜抗體、抗動脈壁抗體等。所以有人認為本病可能是某些因素,其中包括病毒所誘發(fā)的一種自身免疫病。
以上就是關于白塞氏綜合征的介紹,希望對大家有一定的幫助。
白塞病可以說是比較嚴重的一種全身性疾病,會給患者身體帶來一些不可逆的危害,而目前患有該病的人數一直在不斷上升,所以就十分有必要了解一下具體的發(fā)病原因,這樣方便采取必要的預防措施。那么白塞病是怎么引起的呢?
一、病毒等致病菌感染所致
當機體受到病毒或者鏈球菌、結核桿菌一類致病菌的感染時,白塞病的發(fā)病幾率就會大大增加,主要是因為這類病菌導致患者機體免疫能力下降,從而讓淋巴細胞以及其它細胞的能力大大減弱。
二、職業(yè)或不良環(huán)境所致
對于一些病例的研究發(fā)現,這些患者的血清和粒細胞內有有機氯、磷以及銅離子等微量元素的增加,所以對于特殊職業(yè)人群,和長期處于環(huán)境污染當中的人來說,就會有更大的可能性患上白塞病。
三、先天性遺傳因素所致
白塞病具有一定的家族遺傳性,主要是與基因變異、染色體變異等因素有關,而且經過研究證實,該病可能是染色體隱形遺傳疾病,如果家族當中有患有白塞病的人,那么后代當中患上該病的可能性可能會高達80%左右。
四、免疫功能異常所致
若免疫功能發(fā)生異常,比如體液免疫以及細胞免疫有不良表現,患者血清中存在抗口腔粘膜抗體或者一些復合物,就可能會導致該病的發(fā)生。
五、性激素刺激
如果體內性激素,比如睪酮、孕酮、垂體催乳素、雌二醇以及促黃體生成素等激素含量波動比較大,尤其是含量升高過多時,這時就會增加白塞病的發(fā)病幾率。
六、細胞成分改變
細胞成分發(fā)生改變時,患者可能會患上白塞病,因為此時體內會產生纖溶酶抑制物以及多種活性物質,纖維蛋白原含量也會大大增高。
白塞氏綜合征又稱眼、百口、生殖器綜合征。是一種原因不明的以細小血管炎為病理基礎的慢性進行性多系統(tǒng)損害疾病。
本病與自身免疫功能、病毒有關反復發(fā)作的口腔粘膜潰瘍是本病的最早癥狀。生度殖器潰瘍也是癥狀之一。眼部常見虹膜睫狀體炎、前房積膿、結膜炎、角膜炎或視網膜血管炎等,并可影響視力。其中眼部癥狀多樣,問可表現為視力模糊、視力減退、眼球痛、畏光流淚、異物感及飛蚊癥等,嚴重者可導致失明。
如果缺乏對疾病的整體認識,就醫(yī)時可能會把各個癥狀分別向不同專科的醫(yī)生敘述,常常會出現“頭疼醫(yī)頭、腳疼醫(yī)腳”的局面,喪失接答受最佳治療方案的機會。皮膚會有膿皰瘡、毛囊炎、癤、蜂窩組織炎專、潰瘍、結節(jié)性紅斑樣皮疹等病。此外還可出現心血管、胃腸道、神經系統(tǒng)的病變或有發(fā)熱、頭暈、頭痛、乏力、關節(jié)痛等全身癥狀,因周期性緩解和復發(fā),病程可持續(xù)數年到數十年之久,如累及中樞神經屬系統(tǒng)、重要臟器等大血管病變是引起死亡的主要原因。
白塞氏綜合癥(Bechet's disease,BD)又中文譯名為貝赫切特綜合征,又稱眼、口、生殖器綜合征。是一種原因不明的以細小血管炎為病理基礎的慢性進行性多系統(tǒng)損害疾病。 本病與自身免疫功能、病毒有關。
病因
有證明免疫異常在Behcet病的發(fā)病中有重要作用,但其病因和發(fā)病機理仍未完全闡明。
(一)感染
1.病毒
早期認為病毒為其發(fā)病原因,后經流行病學,組織培養(yǎng)、血清學、動物接種,免疫熒光及電鏡等檢查均未能得到進一步證實。少數報告認為發(fā)病可能與慢病毒感染引起的自體免疫異常有關;還有些報告發(fā)現HSV-1與本病發(fā)生關系的證據,如患者血中抗HSV-1抗體滴度升高,HSV-1影響CD4淋巴細胞而致免疫異常以及HSV-1具有與本病周圍血淋巴細胞同源的DNA。
2.鏈球菌由于一些患者常發(fā)扁桃體炎、咽炎及牙周炎等疾病,故認為發(fā)病與這些病灶中的細菌有關。研究發(fā)現病人血清中抗鏈球菌抗體滴度升高;從病人口腔內分離的菌株中以鏈球菌關系最密切,而特別是血鏈球菌(s.sanguinis),以其菌體成分進行皮內試驗及巨噬細胞游走抑制試驗均可得陽性結果;鏈球菌的65-KDa熱休克蛋白試驗能引起皮膚超敏反應和系統(tǒng)性癥狀。這些研究主要在日本學者中進行,雖認為在發(fā)病中有重要作用,但并未獲得一致結論。
3.結核菌 自1964年,在我國有認為發(fā)病與結核菌感染有關的病例報告,即在Behcet病初發(fā)損害之前已患有結核病,如肺結核、淋巴結核等多種結核病灶??梢允顷惻f性病灶,而以活動性病灶居多。OT試驗大都為強陽性;抗結核藥物治療,不但對原發(fā)病灶有明顯效果并改善Behcet病的有關損害,因而認為是結核菌的一種過敏性表現。結核菌的65-KDa熱休克蛋白也與本病發(fā)生有關。
(二)微量元素
少數報告發(fā)現患者病變組織如血管內皮細胞、巨噬細胞、腓腸神經以及房水、血清和中性粒細胞內多種微量元素含量增高,研究較多的是有機氯,有機磷和銅離子,其中以后者含量最高,這可能是由職業(yè)或環(huán)境因素所致。
(三)遺傳因素
本病有地區(qū)性發(fā)病傾向,如多見于地中海沿岸國家;有血緣性家族性發(fā)病病例,可見于2、3或4代,且發(fā)病以男性為多。HLA-B5(十)是免疫遺傳性的標志,其陽性率可達67%~88%,表明發(fā)病與HLA-B5有關,而與HLA-D,特別是HLA-DR也有一定關系。Behcet病易感性基因位于染色體6短臂上,在HLA-B與TNF-beta位點之間,這可能為以后研究基因治療提供方向。Behcet病無一定遺傳方式,可能系常染色體隱性遺傳。
(四)免疫異常
患者血清中存在抗口腔粘膜抗體,抗動脈壁抗體;另外,血清中尚存在免疫復合物,其陽性可達60%,并與病情活動有關;除IgG、IgA和IgM輕度升高外,有時IgE升高;DIF檢查發(fā)現血管壁特別是細靜脈壁內存在IgG、IgA、CIC和C3。在體外試驗中這些患者的淋巴細胞轉化試驗值一般偏低,DNCB皮膚試驗多為陰性,T-細胞和TH細胞值均降低;結節(jié)性紅斑樣損害中浸潤的細胞主要是T細胞,而特別是TH和NK細胞,而眼球組織內浸潤細胞主要是CD4淋巴細胞和巨噬細胞,很少B細胞和NK細胞,這些CD4淋巴細胞與巨噬細胞是HLA-DR(十)的。以上事實說明本病有體液免疫與細胞免疫異常表現,但一般傾向認為細胞免疫異常與本病發(fā)生關系更為密切。
(五)其他
本病病因雖未明確,但發(fā)病與免疫異常是有關的,在免疫調節(jié)和炎癥反應過程中,細胞成分發(fā)生改變及所產生的多種活性物質,如纖溶酶抑制物可使纖溶酶溶解纖維蛋白的活性降低,而致纖維蛋白原含量增高;以及中性粒細胞的趨化性增強;腫瘤壞死因子(TNF-beta)、IL-2和IL-6等產生,這些在病變的發(fā)展中可能也有一定作用。
(六)性激素
曾測定21例男性和排卵前期女性性激素,如睪酮、孕酮、雌二醇,促黃體生成素、促卵泡生成素和垂體催乳素,經統(tǒng)計學處理,男性睪酮和女性孕酮值比對照組低,其p值分別為<0.01和0.05,其余均在正常范圍;同時測定14例排卵前期女性患者PGF-2d,其平均值較對照組低約2倍以上(p<0.001)。
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