腦積水(hydrocephalus)是指顱內(nèi)腦脊液容量增加。除神經(jīng)體征外,常有精神衰退或癡呆。腦積水是因顱內(nèi)疾病引起的腦脊液分泌過(guò)多或(和)循環(huán)、吸收障礙而致顱內(nèi)腦脊液存量增加,腦室擴(kuò)大的一種頑癥,屬中醫(yī)“解顱”的范疇。臨床小兒多見(jiàn)頭顱增大、囟門(mén)擴(kuò)大、緊張飽滿(mǎn)、顱縫開(kāi)裂愈期不合、落日目、嘔吐、抽搐、語(yǔ)言及運(yùn)動(dòng)障礙,智力低下;成人多見(jiàn)間斷性頭痛、頭脹、頭沉、頭暈、耳鳴耳堵、視力下降、四肢無(wú)力等。
臨床見(jiàn)癥不一致,與病理變化出現(xiàn)的年齡、病理的輕重、病程的長(zhǎng)短有關(guān)。胎兒先天性腦積水多致死胎,出生以后腦積水可能在任何年齡出現(xiàn),多數(shù)于生后6個(gè)月出現(xiàn)。年齡小的患者顱縫未接合,頭顱容易擴(kuò)大,故顱內(nèi)壓增高的癥狀較少。腦積水主要表現(xiàn)為嬰兒出生后數(shù)周或數(shù)月后頭顱快速、進(jìn)行性增大。正常嬰兒在最早六個(gè)月頭圍增加每月1.2-1.3cm,本癥則為其2-3倍,頭顱呈圓形,額部前突,頭穹窿部異常增大,前囟擴(kuò)大隆起,顱縫分離,顱骨變薄,甚至透明,叩診可出現(xiàn)“破壺聲”(Maceen)征。顳額部呈現(xiàn)怒張的靜脈,眼球下旋,上鞏膜時(shí)常暴露(日落征)。病嬰精神萎靡,頭部不能抬起,嚴(yán)重者可伴有大腦功能障礙,表現(xiàn)為癲癇、視力及嗅覺(jué)障礙、眼球震顫、斜視、肢體癱瘓及智能障礙等。由于嬰兒頭顱呈代償性增大,因此,頭痛、嘔吐及視神經(jīng)乳頭水腫均不明顯。
多在出生后數(shù)周頭顱開(kāi)始增大,一般經(jīng)3~5個(gè)月方逐漸發(fā)現(xiàn),也有出生時(shí)頭顱即增大者。臨床特別是因顱內(nèi)壓增高引起頭顱進(jìn)行性的異常增大,與周身發(fā)育不成比例。額部向前突出、眶頂受壓向下,雙眼球下視,眼球向下轉(zhuǎn),致鞏膜上部露白,前囟擴(kuò)大且張力增加,其他囟門(mén)也可擴(kuò)大,顱骨骨縫分離,頭皮靜脈擴(kuò)張。頭顱叩診呈“破壺音”。嬰幼兒骨縫未閉,顱內(nèi)壓增高時(shí),頭顱可以發(fā)生代償性擴(kuò)大,故在早期顱內(nèi)壓增高癥狀可以不明顯。但腦積水嚴(yán)重,進(jìn)展較快時(shí),亦可出現(xiàn),其癥狀為反復(fù)嘔吐。腦退行性變,腦發(fā)育障礙,四肢中樞性癱瘓,尤以下肢為重,常有智力改變和發(fā)育障礙。視神經(jīng)受壓萎縮,可致失明。眼球震顫,驚厥亦較常見(jiàn)。還常并發(fā)身體其他部位畸形。
少數(shù)病例,腦積水在發(fā)展到一定時(shí)期后可自行停止,頭顱不再繼續(xù)增大,顱內(nèi)壓亦不高,成為“靜止性腦積水”。
腦積水少數(shù)病例有家族史,繼發(fā)性腦積水可有腦炎和腦膜炎史,或生后有顱內(nèi)出血史。(一)頭圍增大 常在產(chǎn)時(shí)或產(chǎn)后不久出現(xiàn),大多數(shù)在生后數(shù)周或數(shù)月開(kāi)始頭圍呈進(jìn)行性擴(kuò)展。患兒頸因頭重而不能直立。(二)鹵門(mén)增寬 主要表現(xiàn)為前囪增寬,張力增高,部分患兒后囪或側(cè)囪亦可裂開(kāi),嚴(yán)重者顱縫哆開(kāi),顱骨變薄。叩打前囪附近顱蓋骨有破壺音。(三)落日眼征 由于顱內(nèi)壓增高系雙眼上視受限,兩眼球下轉(zhuǎn),眼球下半部沉落到下眼險(xiǎn)下方(落日眼征),此為重要的體征。如腦積水靜止,每一個(gè)好轉(zhuǎn)的征象,也是兩眼球下沉開(kāi)始改善。(四)顱內(nèi)壓增高癥狀由于嬰幼兒骨縫未閉合,雖然病兒顱內(nèi)壓逐漸增加,但顱縫隨之?dāng)U大,因此顱內(nèi)壓增高癥狀得以代償,故頭痛、嘔吐等顱內(nèi)壓增高癥狀,僅在腦積水進(jìn)展迅速者發(fā)生。隨著顱內(nèi)壓增高,晚期則出現(xiàn)錐體束征、痙攣性癱瘓、去腦強(qiáng)直、眼底視神經(jīng)萎縮和視力減退、表情呆滯、智力遲鈍,腦積水未期常變成白癡。
各種原因?qū)е履X脊液在腦室系統(tǒng)內(nèi)過(guò)多積聚,即形成腦積水。而先天性腦積水多見(jiàn)于新生兒及嬰兒,故又稱(chēng)為嬰兒腦積水,常伴有腦室系統(tǒng)擴(kuò)大、顱內(nèi)壓增高及頭圍增大。通常所謂的腦積水系指嬰兒腦積水。
【臨床表現(xiàn)】
正常壓力性腦積水正常壓力性腦積水。有時(shí)亦稱(chēng)"代償性腦積水",在嬰幼兒中少見(jiàn)。有時(shí)可產(chǎn)生一些臨床癥狀,例如,反應(yīng)遲鈍、智力減退、步態(tài)不穩(wěn)或尿失禁等。其中智力改變最早出現(xiàn)。多在數(shù)周至數(shù)月之間進(jìn)行性加重,最終發(fā)展為明顯的癡呆
。在其過(guò)程中病人的精神狀態(tài)也有變化。走路不穩(wěn)表現(xiàn)為步態(tài)緩慢、步幅變寬,但無(wú)小腦體征,有時(shí)出現(xiàn)腱反射亢進(jìn)等。
一般認(rèn)為癡呆、運(yùn)動(dòng)障礙、尿失禁為其三聯(lián)癥,有運(yùn)動(dòng)障礙者手術(shù)效果好。
尿失禁僅見(jiàn)于晚期。以步態(tài)障礙為主者,手術(shù)效果比以癡呆為主者要好。
腦積水是指由于腦脊液的產(chǎn)生和吸收不平衡所致的腦室擴(kuò)大。雖然腦萎縮亦可造成腦室擴(kuò)大,但它與腦積水不同是由于腦實(shí)質(zhì)的減少所引起,除腦室擴(kuò)大外,還可伴有蛛網(wǎng)膜下腔擴(kuò)大。
在正常情況下,腦脊液的大部分是由各個(gè)腦室、特別是側(cè)腦室脈絡(luò)叢所分泌,經(jīng)腦室系統(tǒng)循環(huán)出第四腦室的正中孔和側(cè)孔到小腦延髓池,而后返至基底池再上行至大腦半球的蛛網(wǎng)膜下腔,或由小腦延髓池下行至脊髓蛛網(wǎng)膜下腔,進(jìn)而到達(dá)大腦半球的蛛網(wǎng)膜下腔。然后腦脊液由蛛網(wǎng)膜顆粒吸收,脊髓的蛛網(wǎng)膜絨毛也吸收一部分,估計(jì)前者為4/6,后者為l/5。
腦積水的發(fā)生機(jī)理可大致分為兩大類(lèi),即腦脊液循環(huán)或吸收障礙和腦脊液分泌增加。后者非常少見(jiàn),主要見(jiàn)于腦室內(nèi)腫瘤,如脈絡(luò)膜乳頭狀瘤。而由腦脊液循環(huán)或吸收障礙所引起的腦積水,其病變部位可發(fā)生在上述腦脊液循環(huán)和吸收通路中的任何部位,常見(jiàn)的部位有側(cè)腦室與第三腦室交通的孟氏孔、中腦導(dǎo)水管、第四腦室出口、基底池和蛛網(wǎng)膜顆粒
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