主動(dòng)脈縮窄在各類先天性心臟病中約占5~8%。主動(dòng)脈縮窄段病變的部位絕大多數(shù)(95%以上)在主動(dòng)脈弓遠(yuǎn)段與胸降主動(dòng)脈連接處,亦即主動(dòng)脈峽部,鄰近動(dòng)脈導(dǎo)管或動(dòng)脈韌帶區(qū)。但極少數(shù)病例縮窄段可位于主動(dòng)脈弓,胸降主動(dòng)脈甚至于腹主動(dòng)脈。有時(shí)主動(dòng)脈可有兩處呈現(xiàn)縮窄。極少數(shù)病人有家族史。本病多見于男性,男女之比為3~5∶1。
導(dǎo)管后型主動(dòng)脈縮窄各種外科治療的手術(shù)死亡率一般低于3%,常見的死亡原因?yàn)樾牧λソ撸蝿?dòng)脈不足和技術(shù)操作不當(dāng),血管或動(dòng)脈瘤破裂大量出血。1歲以下嬰幼兒由于病情嚴(yán)重,手術(shù)死亡率比1歲以上的病人高。併有其它先天性心臟血管畸形者,手術(shù)死亡率增高。伴有心室間隔缺損者,手術(shù)死亡率為20~30%,伴有其它嚴(yán)重心臟血管畸形者,則手術(shù)死亡率高達(dá)50~70%。
單純導(dǎo)管后型主動(dòng)脈縮窄病例術(shù)后15年隨診生存率在90%以上;伴有心室間隔缺損者,則僅為80%;伴有其它嚴(yán)重心臟血管畸形者,則下降至40%。手術(shù)時(shí)年齡在20歲以上的病例遠(yuǎn)期生存率亦降低,常見的遠(yuǎn)期死亡原因有:心肌梗塞、主動(dòng)脈瓣病變、動(dòng)脈瘤破裂以及殘留狹窄或再狹窄引致的高血壓和心力衰竭。因此,單純導(dǎo)管后型主動(dòng)脈縮窄病例診斷明確后,均應(yīng)施行手術(shù)治療。3~4歲以上的病例應(yīng)盡早施行手術(shù)。上肢血壓超過(guò)20kPa(150mmHg)或呈現(xiàn)心力衰竭內(nèi)科治療未能控制者,宜立即手術(shù)。伴有其它嚴(yán)重先天性心臟血管畸形,肺功能不足,充血性心力衰竭,心電圖顯示心肌損害或傳導(dǎo)阻滯,主動(dòng)脈壁呈現(xiàn)廣泛粥樣硬化或鈣化病變,以及 冠狀動(dòng)脈供血不足等情況,則對(duì)手術(shù)治療應(yīng)持慎重態(tài)度。
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